Adrenal Bez Bozuklukları
Adrenal bez bozuklukları, dış korteksi steroid hormonları (kortizol, aldosteron ve adrenal androjenler) salgılayan ve iç medullası katekolaminleri salgılayan çift böbrek üstü bezlerini (suprarenal bezler) etkileyen durumlardır. Bu bezler çok az hormon (yetmezlik), çok fazla hormon (hiperkortizolizm, hiperaldosteronizm, katekolamin fazlalığı) ürettiğinde veya tümör geliştirdiğinde bozukluklar ortaya çıkmaktadır ve hipotalamik-hipofiz-adrenal eksen, renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi ve sempatik sinir sisteminin kesişim noktasında yer almaktadırlar.
Tanım
Adrenal bez bozuklukları, adrenal korteks veya medullanın, adrenal hormonların yetersiz veya aşırı salgılanması ya da adrenal dokunun neoplazisi ile karakterize edilen patolojik durumlarıdır.
Kapsam
Bu alan, okuyucuyu adrenal korteks fizyolojisi ve steroidogenez, yetmezlik sendromları (primer adrenal yetmezlik), aşırı salgı sendromları (kortizol fazlalığına bağlı Cushing sendromu), adrenal kitleler ve insidentaloma'lar ve katekolamin salgılayan tümörler (feokromositoma ve paraganglioma) hakkında bilgilendirmektedir. Her birini, klinik yönetim rehberliği olmaktan ziyade, endokrinoloji içinde bir referans konusu olarak ele almaktadır.
Alt konular
Temel sorular
- Adrenal sorun hormon yetmezliği, hormon fazlalığı veya yapısal bir kitle midir?
- Hormonal bir anormallik mevcut olduğunda, kökeni adrenal bezin kendisinde (primer) mi, yoksa yukarı akış hipofiz veya hipotalamik sinyalizasyonda (sekonder) mıdır?
- Tesadüfen keşfedilen bir adrenal kitle hormon salgılamakta mıdır ve malign olma olasılığı nedir?
Anahtar kavramlar
- Adrenal korteks ve adrenal medulla
- Hipotalamik-hipofiz-adrenal (HPA) ekseni
- Renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi
- Steroidogenez
- Primer ve sekonder endokrin disfonksiyon
- Fonksiyonel ve non-fonksiyonel adrenal kitle
Mekanizmalar
Adrenal korteks, kolesterolden steroid hormonları üç fonksiyonel bölge boyunca sentezlemektedir: zona glomerulosa renin-anjiyotensin kontrolü altında aldosteron üretirken, zona fasciculata hipofiz ACTH kontrolü altında kortizol üretmekte ve zona reticularis adrenal androjenleri üretmektedir. Nöral krestten türeyen medulla ise katekolaminleri sentezlemektedir. Bozukluklar bu yolların bozulmasından kaynaklanmaktadır: korteksin otoimmün veya diğer nedenlerle tahrip olması yetmezliğe yol açarken, tümörler tarafından otonom salgılama veya ACTH'ye bağlı hiperplazi aşırı salgıya neden olmaktadır. Kortizol salgılanması, HPA ekseni aracılığıyla negatif geri bildirimle düzenlenmektedir; bu durum hem kortizol fazlalığının klinik özelliklerinin hem de bu bozuklukları karakterize etmek için kullanılan dinamik testlerin temelini oluşturmaktadır.
Klinik önem
Adrenal bozukluklar, tek bir bezin zıt yönlerde nasıl işlev bozukluğu gösterebileceğini ve geri bildirim fizyolojisinin laboratuvar testlerinin yorumlanmasını nasıl etkilediğini göstermektedir. Bunları tanımak önemlidir, çünkü kortizol yetmezliği yaşamı tehdit edici olabilmekte ve bazı adrenal tümörler sistemik sonuçları olan hormonlar salgılamaktadır. Bu madde, kavramsal çerçeveyi tanımlamakta olup, kişiselleştirilmiş tanı veya tedavinin yerine geçmemektedir.
Epidemiyoloji
Bireysel durumların sıklığı büyük ölçüde değişmektedir: primer adrenal yetmezlik ve feokromositoma nadir görülürken, adrenal insidentaloma'lar karın görüntüleme çalışmalarının birkaç yüzdesinde bulunmakta ve yaşla birlikte daha yaygın hale gelmektedir. Ayrıntılı epidemiyoloji ilgili konu başlıklarında sunulmaktadır.
Kanıt ve kılavuzlar
Çeşitli meslek kuruluşları, bu alanı kapsayan klinik uygulama kılavuzları yayımlamıştır; bunlar arasında Endokrin Derneği ve Avrupa Endokrinoloji Derneği'nin adrenal yetmezlik, Cushing sendromu, adrenal insidentaloma'lar ve feokromositoma hakkındaki bildirimleri bulunmaktadır. Bu belgeler güncel tanısal çerçeveleri tanımlamakta ve bireysel konularda atıfta bulunulmaktadır.
Tarihçe
Thomas Addison'ın 1855'te adrenal yıkımın sonuçlarını tanımlaması, adrenal bezin yaşam için temel olduğunu ortaya koymuştur ve Harvey Cushing'in yirminci yüzyıl başlarındaki çalışmaları, karakteristik bir sendromu hipofiz ve adrenal patolojiye bağlamıştır. Kortizol ve aldosteronun daha sonra izole edilmesi ve HPA ekseninin aydınlatılması, adrenal tıbbı bir geri bildirim endokrinolojisi modeline dönüştürmüştür.
İlgili konular
Temel eserler
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Sıkça sorulan sorular
- Adrenal korteks ile adrenal medulla arasındaki fark nedir?
- Dış korteks kolesterolden steroid hormonları (kortizol, aldosteron ve androjenler) üretirken, nöral krest dokusundan türeyen iç medulla, adrenalin gibi katekolaminleri üretmektedir. Her bir kısmın bozuklukları farklı sendromlara yol açmaktadır.
- Adrenal bozukluklar neden birlikte gruplandırılmaktadır?
- Tek bir organı ve örtüşen tanısal mantığı paylaşmaktadırlar: klinisyenler, HPA ve renin-anjiyotensin sistemlerinin geri bildirim fizyolojisini kullanarak hormon yetmezliğini fazlalıktan, primer (adrenal) kökeni sekonder (hipofiz veya hipotalamik) kökenden ve fonksiyonel kitleleri non-fonksiyonel kitlelerden ayırt etmektedir.