ความผิดปกติของกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ความผิดปกติของกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นกลุ่มอาการที่หลากหลายซึ่งส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อโครงร่างและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ยึดเหนี่ยว ค้ำจุน และสร้างรูปร่างของร่างกาย ตั้งแต่ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบไปจนถึงโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ หลายภาวะเกิดจากกลไกทางภูมิคุ้มกันและเป็นแบบทั่วร่างกาย ดังนั้นการพยาบาลจึงมักมุ่งเน้นไปที่การติดตามความแข็งแรง การทำงาน และการมีส่วนร่วมของอวัยวะหลายส่วนเมื่อเวลาผ่านไป

Definition

ความผิดปกติของกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นภาวะที่ส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อโครงร่างหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ซึ่งมักเกิดจากภูมิต้านตนเองหรือการอักเสบ และอาจทำให้เกิดกล้ามเนื้ออ่อนแรง ความเสียหายของเนื้อเยื่อ และการมีส่วนร่วมของระบบ ตัวอย่างเช่น ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ เช่น โรคลูปัส

Scope

หัวข้อนี้สำรวจหมวดหมู่กว้างๆ ของความผิดปกติของกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน รวมถึงโรคกล้ามเนื้ออักเสบและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ และความสัมพันธ์ระหว่างกันและกับภาวะข้ออักเสบจากการอักเสบ เป็นภาพรวมอ้างอิงและไม่ได้ให้รายการตรวจสอบเกณฑ์การวินิจฉัย สูตรยา หรือคำแนะนำการรักษาเฉพาะบุคคล

Core questions

• อะไรคือความแตกต่างระหว่างความผิดปกติของกล้ามเนื้อกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และมีความทับซ้อนกันอย่างไร?
• ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบแสดงอาการและดำเนินไปอย่างไร?
• เหตุใดโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหลายชนิดจึงเป็นแบบทั่วร่างกายและเกี่ยวข้องกับอวัยวะหลายส่วน?
• ภาวะเหล่านี้เกี่ยวข้องกับภาวะข้ออักเสบจากการอักเสบอย่างไร?

Key concepts

• กล้ามเนื้อโครงร่างอ่อนแรง
• ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบ
• เนื้อเยื่อเกี่ยวพันและความหลากหลาย
• โรคภูมิต้านตนเองที่เป็นระบบ
• การมีส่วนร่วมของอวัยวะหลายส่วน
• กลุ่มอาการทับซ้อน
• ความบกพร่องในการทำงาน

Mechanisms

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นโครงสร้างพื้นฐานของร่างกาย และโรคที่เกี่ยวข้องมักสะท้อนถึงการบาดเจ็บที่เกิดจากภูมิคุ้มกันต่อเนื้อเยื่อที่กระจายอยู่ทั่วร่างกายนี้ ทำให้เกิดอาการแสดงในข้อต่อ ผิวหนัง หลอดเลือด และอวัยวะภายใน (Lisnevskaia et al., 2014) ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบเป็นโรคภูมิต้านตนเองของกล้ามเนื้อโครงร่างที่มีลักษณะเฉพาะคือมีการแทรกซึมของเซลล์ภูมิคุ้มกันและการบาดเจ็บของเส้นใยกล้ามเนื้อ นำไปสู่กล้ามเนื้ออ่อนแรงส่วนต้น และในบางชนิดย่อย อาจมีอาการทางผิวหนังหรืออาการทางระบบ (Dalakas, 2015) เนื่องจากกลไกพื้นฐานร่วมกันกับภาวะข้ออักเสบจากการอักเสบ การทับซ้อนกับภาวะต่างๆ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคลูปัสจึงเป็นเรื่องปกติ (Smolen et al., 2016)

Clinical relevance

ความผิดปกติเหล่านี้อาจทำให้การเคลื่อนไหว ความแข็งแรง และการทำงานในชีวิตประจำวันบกพร่องอย่างมาก และอาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะนอกระบบกล้ามเนื้อและกระดูก ดังนั้นการประเมินทางการพยาบาลจึงให้ความสำคัญกับสถานะการทำงาน ความปลอดภัย และสัญญาณของการมีส่วนร่วมของระบบ บทความนี้อธิบายว่าความผิดปกติเหล่านี้ถูกจัดประเภทและทำความเข้าใจในวงกว้างเพื่อวัตถุประสงค์ทางการศึกษาอย่างไร และไม่ใช่สิ่งทดแทนการประเมินทางคลินิกหรือการดูแลเฉพาะบุคคล

Epidemiology

ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบเป็นสาเหตุที่ค่อนข้างไม่พบบ่อยแต่สำคัญของกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดขึ้นภายหลังในทุกกลุ่มอายุ (Dalakas, 2015) โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ เช่น โรคลูปัส มักส่งผลกระทบต่อผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์มากกว่า และมีความรุนแรงและการมีส่วนร่วมของอวัยวะที่แตกต่างกันอย่างมาก (Lisnevskaia et al., 2014)

Evidence & guidelines

การวินิจฉัยและการจัดการภาวะกล้ามเนื้ออักเสบและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบขึ้นอยู่กับการทบทวนโดยผู้เชี่ยวชาญและเกณฑ์และแนวทางเฉพาะโรค (Dalakas, 2015; Lisnevskaia et al., 2014) การประเมินและการรักษาภาวะแต่ละอย่างโดยละเอียดเป็นเรื่องเฉพาะทางและอยู่นอกเหนือขอบเขตของบทความอ้างอิงนี้

History

การตระหนักว่าอาการที่หลากหลายในข้อต่อ ผิวหนัง กล้ามเนื้อ และอวัยวะภายในอาจสะท้อนถึงกระบวนการภูมิต้านตนเองที่เป็นระบบเพียงอย่างเดียวได้เปลี่ยนแปลงความเข้าใจเกี่ยวกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และการจำแนกประเภทของภาวะกล้ามเนื้ออักเสบได้รับการปรับปรุงอย่างต่อเนื่องเมื่อมีการแยกแยะชนิดย่อยทางภูมิคุ้มกันวิทยาและพยาธิวิทยา

Debates

ควรจัดประเภทกลุ่มอาการเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ทับซ้อนกันอย่างไร?

ผู้ป่วยมักมีอาการที่ครอบคลุมโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่กำหนดไว้มากกว่าหนึ่งโรค ทำให้เกิดคำถามต่อเนื่องว่ากลุ่มอาการทับซ้อนและกลุ่มอาการผสมเป็นภาวะที่แตกต่างกันหรือเป็นจุดบนสเปกตรัมเดียวกัน

Seminal works

• dalakas-2015
• lisnevskaia-2014
• smolen-2016

Frequently asked questions

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคืออะไร?

เป็นความผิดปกติ ซึ่งมักเกิดจากภูมิต้านตนเอง ที่ส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ค้ำจุนและยึดเหนี่ยวร่างกาย เนื่องจากเนื้อเยื่อนี้แพร่กระจายไปทั่วร่างกาย โรคดังกล่าวจึงมักเกี่ยวข้องกับระบบอวัยวะหลายส่วนนอกเหนือจากข้อต่อและกล้ามเนื้อ

ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบมักแสดงอาการอย่างไร?

โดยทั่วไปแล้วจะทำให้เกิดกล้ามเนื้ออ่อนแรงส่วนต้นที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องจากการบาดเจ็บของกล้ามเนื้อที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน และบางชนิดย่อยมีอาการทางผิวหนังหรืออาการทางระบบอื่นๆ การแสดงอาการและชนิดย่อยเป็นตัวกำหนดภาพรวมทางคลินิกที่กว้างขึ้น