อาการแสดงที่ปอดและภาวะพังผืด

ปอดเป็นอวัยวะเป้าหมายที่พบบ่อยและมีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรคในกลุ่มโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและโรคข้ออักเสบรูมาติกที่มีการอักเสบ อาการแสดงมีตั้งแต่โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์และภาวะพังผืดที่ดำเนินไปจนถึงโรคเยื่อหุ้มปอด การมีส่วนร่วมของทางเดินหายใจ และโรคหลอดเลือดปอด หัวข้อนี้จะสำรวจสเปกตรัมของการมีส่วนร่วมของปอด โดยเน้นที่โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์และภาวะพังผืด

Definition

อาการแสดงที่ปอดของโรคข้ออักเสบรูมาติกคือการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อปอด, ทางเดินหายใจ, เยื่อหุ้มปอด, และหลอดเลือดปอดที่เกิดขึ้นในภาวะเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและโรคข้ออักเสบรูมาติกที่มีการอักเสบ ซึ่งในจำนวนนี้โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ที่มีภาวะพังผืดเป็นปัจจัยกำหนดการพยากรณ์โรคที่สำคัญ

Scope

เนื้อหานี้ครอบคลุมโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (โดยเฉพาะในภาวะหนังแข็งทั่วร่างกาย, โรคกล้ามเนื้ออักเสบที่มีการอักเสบ, และโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์), รูปแบบของการบาดเจ็บของปอดและภาวะพังผืด, และอาการแสดงอื่น ๆ ในช่องทรวงอก เช่น เยื่อหุ้มปอดอักเสบและภาวะความดันโลหิตสูงในปอด เป็นภาพรวมอ้างอิงและไม่ได้ให้ขั้นตอนวิธีในการวินิจฉัยหรือแนวทางการรักษา

Core questions

• โรคข้ออักเสบรูมาติกใดที่เกี่ยวข้องกับปอดบ่อยที่สุด และมีรูปแบบใดบ้าง?
• การอักเสบจากภูมิต้านตนเองนำไปสู่การบาดเจ็บของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ของปอดและภาวะพังผืดได้อย่างไร?
• อะไรคือความแตกต่างระหว่างโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกับโรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุ?

Key concepts

• โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
• รูปแบบปอดอักเสบคั่นระหว่างเซลล์ชนิดธรรมดาและชนิดไม่จำเพาะ
• ภาวะพังผืดในปอดที่ดำเนินไป
• เยื่อหุ้มปอดอักเสบและน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอด
• ภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงปอด
• โรคปอดที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้ออักเสบและที่เกี่ยวข้องกับแอนติซินเทเทส

Mechanisms

การอักเสบจากภูมิต้านตนเอง และในโรคที่มีภาวะพังผืด การซ่อมแซมที่ผิดปกติจะขับเคลื่อนการบาดเจ็บต่อเยื่อบุผิวถุงลมและเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ โดยมีการกระตุ้นไฟโบรบลาสต์และการสะสมของเมทริกซ์นอกเซลล์ทำให้เกิดภาวะพังผืด ความเข้าใจในกลไกของภาวะพังผืดได้มาจากโรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งการบาดเจ็บของเยื่อบุผิวและการหายของแผลที่ผิดปกติเป็นหัวใจสำคัญ ในโรคข้ออักเสบรูมาติก ภาวะภูมิต้านตนเองจำเพาะต่อโรค (เช่น ในภาวะหนังแข็งทั่วร่างกายและโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่มีการอักเสบ) เป็นตัวเริ่มต้นและคงกระบวนการนี้ไว้ การปรับโครงสร้างหลอดเลือดปอดอาจทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงในปอดเพิ่มเติมได้ โดยเฉพาะในกลุ่มโรคหนังแข็ง

Clinical relevance

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์เป็นหนึ่งในสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในภาวะหนังแข็งทั่วร่างกาย และมีส่วนสำคัญต่อผลลัพธ์ในโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่มีการอักเสบและโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมสถานะของปอดจึงเป็นส่วนสำคัญในการจำแนกลักษณะของโรคเหล่านี้ เนื้อหานี้อธิบายความสัมพันธ์เหล่านั้นเพื่อการอ้างอิง และไม่ได้เสนอแผนการคัดกรองหรือคำแนะนำในการรักษา

Epidemiology

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์พบบ่อยในภาวะหนังแข็งทั่วร่างกายและเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิต นอกจากนี้ยังพบบ่อยในโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่มีการอักเสบ (โดยเฉพาะกลุ่มอาการแอนติซินเทเทส) และในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์บางราย ความถี่ที่รายงานขึ้นอยู่กับโรค วิธีการตรวจหา และกลุ่มประชากร แต่การมีส่วนร่วมของปอดเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่สำคัญอย่างสม่ำเสมอ

History

เมื่อโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันได้รับการจำแนกลักษณะอย่างละเอียด ปอดก็กลายเป็นอวัยวะเป้าหมายที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ และเป็นตัวกำหนดผลลัพธ์ การทบทวนภาวะหนังแข็งและโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่มีการอักเสบได้ยืนยันว่าโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์เป็นลักษณะสำคัญ ในขณะที่ความก้าวหน้าในโรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุได้ทำให้แบบจำลองแนวคิดของการบาดเจ็บของปอดที่มีภาวะพังผืดที่นำมาใช้กับโรคข้ออักเสบรูมาติกมีความชัดเจนยิ่งขึ้น

Debates

ควรทำความเข้าใจฟีโนไทป์ของภาวะพังผืดที่ดำเนินไปในโรคต่าง ๆ อย่างไร?

การที่โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ที่มีต้นกำเนิดจากภูมิต้านตนเองที่แตกต่างกันมีวิถีการดำเนินของภาวะพังผืดที่คล้ายคลึงกับโรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุหรือไม่นั้นเป็นหัวข้อที่ยังคงมีการถกเถียงกันอย่างต่อเนื่อง ซึ่งส่งผลต่อการจัดจำแนกและการศึกษาภาวะเหล่านี้ในวงการวิชาการ

Seminal works

• denton-khanna-2017
• dalakas-hohlfeld-2003
• lederer-martinez-2018

Frequently asked questions

โรคข้ออักเสบรูมาติกใดที่เกี่ยวข้องกับภาวะพังผืดในปอดมากที่สุด?

ภาวะหนังแข็งทั่วร่างกายมีความสัมพันธ์อย่างมากกับโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์และภาวะพังผืด ซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิต นอกจากนี้โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ยังพบบ่อยในโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่มีการอักเสบและเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์บางราย

ภาวะพังผืดในปอดที่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเหมือนกับโรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุหรือไม่?

ไม่เหมือนกัน แม้ว่าอาจมีรูปแบบของภาวะพังผืดและกลไกการบาดเจ็บที่คล้ายกัน แต่โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเกิดขึ้นในบริบทของโรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกาย ในขณะที่โรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุจากภูมิต้านตนเองที่ระบุได้