ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน (Immune thrombocytopenia - ITP) เป็นความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นภายหลัง ซึ่งกลไกที่อาศัยแอนติบอดีและเซลล์เป็นตัวกลาง ทำให้เกิดทั้งการทำลายเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นและการผลิตเกล็ดเลือดที่ลดลง ส่งผลให้จำนวนเกล็ดเลือดต่ำและมีความเสี่ยงต่อการมีเลือดออก การวินิจฉัยส่วนใหญ่ทำโดยการตัดสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะเกล็ดเลือดต่ำออกไป และอาจเป็นชนิดปฐมภูมิ (ไม่มีสาเหตุที่ระบุได้) หรือทุติยภูมิจากภาวะอื่น

Definition

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันเป็นความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่มีลักษณะเฉพาะคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำแบบแยกเดี่ยว ซึ่งเกิดจากการทำลายเกล็ดเลือดโดยกลไกภูมิคุ้มกันและการผลิตเกล็ดเลือดที่บกพร่อง โดยวินิจฉัยจากการตัดสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะเกล็ดเลือดต่ำออกไป

Scope

บทความนี้ครอบคลุมคำจำกัดความและการจำแนกประเภทของ ITP (ปฐมภูมิเทียบกับทุติยภูมิ; วินิจฉัยใหม่, คงอยู่, และเรื้อรัง), กลไกทางภูมิคุ้มกันของการทำลายเกล็ดเลือดและการผลิตที่บกพร่อง, และแนวทางการวินิจฉัยโดยการตัดสาเหตุอื่นออกไป เป็นหัวข้ออ้างอิงในสาขาโลหิตวิทยาภูมิคุ้มกันและไม่ได้ให้ข้อมูลเกี่ยวกับแนวทางการรักษา

Core questions

• กลไกทางภูมิคุ้มกันลดจำนวนเกล็ดเลือดใน ITP ได้อย่างไร?
• เหตุใด ITP จึงเป็นการวินิจฉัยโดยการตัดสาเหตุอื่นออกไปเป็นส่วนใหญ่?
• อะไรคือความแตกต่างระหว่าง ITP ชนิดปฐมภูมิและทุติยภูมิ?
• ระยะของ ITP ถูกกำหนดอย่างไรเมื่อเวลาผ่านไป?

Key concepts

• ออโตแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด (มักเป็น anti-GPIIb/IIIa)
• การทำลายเกล็ดเลือดที่เร่งขึ้น
• การผลิตเกล็ดเลือดโดยเมกะคาริโอไซต์ที่บกพร่อง
• ITP ชนิดปฐมภูมิเทียบกับทุติยภูมิ
• ระยะวินิจฉัยใหม่, คงอยู่, และเรื้อรัง
• การวินิจฉัยโดยการตัดสาเหตุอื่นออกไป
• ความเสี่ยงต่อการมีเลือดออกและจำนวนเกล็ดเลือด

Mechanisms

ใน ITP ออโตแอนติบอดี ซึ่งมักจะมุ่งเป้าไปที่ไกลโคโปรตีนบนผิวเกล็ดเลือด เช่น GPIIb/IIIa จะทำการออปโซไนซ์เกล็ดเลือด ซึ่งจะถูกกำจัดโดยมาโครฟาจที่มีตัวรับ Fc โดยส่วนใหญ่เกิดขึ้นในม้าม นอกเหนือจากการทำลายที่เร่งขึ้น กระบวนการแพ้ภูมิตัวเองเดียวกันนี้ยังสามารถทำให้การผลิตเกล็ดเลือดบกพร่องได้โดยส่งผลกระทบต่อเมกะคาริโอไซต์ และกลไกที่อาศัยทีเซลล์เป็นตัวกลางก็มีส่วนทำให้เกิดการสูญเสียความทนทานทางภูมิคุ้มกัน ผลลัพธ์คือจำนวนเกล็ดเลือดต่ำพอที่จะเสี่ยงต่อการมีเลือดออก ITP ถูกเรียกว่าเป็นชนิดปฐมภูมิเมื่อไม่พบสาเหตุพื้นฐาน และเป็นชนิดทุติยภูมิเมื่อเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะต่าง ๆ เช่น โรคแพ้ภูมิตัวเอง การติดเชื้อ ความผิดปกติของระบบน้ำเหลือง หรือยาบางชนิด

Clinical relevance

ITP เป็นสาเหตุสำคัญของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกันแบบแยกเดี่ยว และการทำความเข้าใจกลไกของโรคจะช่วยให้เข้าใจว่าเหตุใดจึงวินิจฉัยโดยการตัดสาเหตุอื่นออกไป และเหตุใดทั้งการทำลายเกล็ดเลือดและการผลิตที่ต่ำกว่าปกติจึงมีความสำคัญ บทความนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อการศึกษา โดยอธิบายถึงความผิดปกติโดยไม่แนะนำการรักษาเฉพาะเจาะจง ซึ่งเป็นการรักษาเฉพาะบุคคลและเป็นไปตามแนวทางปฏิบัติทางคลินิกในปัจจุบัน

Epidemiology

ITP เกิดขึ้นได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ ในเด็กมักจะเป็นแบบเฉียบพลันและหายได้เองบ่อยครั้งหลังจากการติดเชื้อ ในขณะที่ในผู้ใหญ่มักจะเป็นแบบเรื้อรัง การประมาณการอุบัติการณ์และความชุกแตกต่างกันไปตามคำจำกัดความของกรณี ซึ่งสะท้อนให้เห็นว่า ITP ถูกกำหนดบางส่วนโดยการตัดสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะเกล็ดเลือดต่ำออกไป

History

การตระหนักว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน (idiopathic thrombocytopenic purpura) มีสาเหตุมาจากภูมิคุ้มกันย้อนไปถึงกลางศตวรรษที่ 20 เมื่อการทดลองของ Harrington แสดงให้เห็นปัจจัยในพลาสมาที่สามารถกระตุ้นให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้ ซึ่งบ่งชี้ถึงแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดที่หมุนเวียนอยู่ในกระแสเลือด ทศวรรษต่อมาได้ชี้แจงบทบาทคู่ของการทำลายเกล็ดเลือดและการผลิตที่บกพร่อง และนำไปสู่การกำหนดคำศัพท์ที่เป็นมาตรฐานและเกณฑ์การวินิจฉัยที่เป็นที่ยอมรับสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันชนิดปฐมภูมิ

Debates

ควรกำหนดระยะและเกณฑ์การรักษาของ ITP อย่างไร?

กลุ่มฉันทามติและแนวทางปฏิบัติได้พยายามสร้างมาตรฐานคำศัพท์ของ ITP ที่วินิจฉัยใหม่, คงอยู่, และเรื้อรัง และเพื่อชี้แจงว่าเมื่อใดที่จำเป็นต้องได้รับการรักษา ซึ่งเป็นประเด็นที่ยังคงได้รับการปรับปรุงอย่างต่อเนื่องเมื่อมีหลักฐานเพิ่มขึ้น

Key figures

• Paul Kaznelson
• William Harrington
• Douglas Cines
• James Bussel
• Drew Provan

Seminal works

• provan-2019
• neunert-2020

Frequently asked questions

เหตุใดภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันจึงถูกเรียกว่าเป็นการวินิจฉัยโดยการตัดสาเหตุอื่นออกไป?

ไม่มีการทดสอบยืนยันเพียงอย่างเดียวสำหรับ ITP ดังนั้นจึงวินิจฉัยโดยการพบภาวะเกล็ดเลือดต่ำแบบแยกเดี่ยวและตัดสาเหตุอื่น ๆ ออกไป เช่น ยา, การติดเชื้อ, ความผิดปกติของไขกระดูก, และภาวะแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ

ITP เกิดจากการทำลายเกล็ดเลือดเท่านั้นหรือไม่?

ไม่ แม้ว่าการทำลายเกล็ดเลือดโดยภูมิคุ้มกันที่เร่งขึ้นจะเป็นหัวใจสำคัญ แต่ ITP ยังเกี่ยวข้องกับการผลิตเกล็ดเลือดโดยเมกะคาริโอไซต์ที่บกพร่องด้วย ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมกลไกทั้งสองจึงถูกพิจารณาในการทำความเข้าใจโรค