ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิต้านตนเอง (ชนิดวอร์มและโคลด์แอกกลูตินิน)

ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิต้านตนเอง (AIHA) คือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิต้านตนเองที่มุ่งเป้าไปที่เซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเอง โดยจำแนกตามพฤติกรรมทางความร้อนของภูมิต้านตนเองออกเป็น AIHA ชนิดวอร์ม ซึ่งแอนติบอดีชนิด IgG ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิร่างกาย และโรคโคลด์แอกกลูตินิน ซึ่งแอนติบอดีชนิด IgM ทำให้เม็ดเลือดแดงจับตัวเป็นก้อนในสภาวะที่เย็นกว่าบริเวณส่วนปลาย และกระตุ้นคอมพลีเมนต์

Definition

ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิต้านตนเองคือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดขึ้นภายหลังซึ่งถูกกระตุ้นโดยภูมิต้านตนเองต่อแอนติเจนของเม็ดเลือดแดง โดยแบ่งย่อยตามอุณหภูมิปฏิกิริยาที่เหมาะสมและชนิดของอิมมูโนโกลบูลินของแอนติบอดีที่เป็นสาเหตุออกเป็นชนิดวอร์มและชนิดโคลด์

Scope

เนื้อหานี้ครอบคลุมการจำแนกประเภทของ AIHA ตามแอนติบอดี (ชนิดวอร์ม, โรคโคลด์แอกกลูตินิน, ชนิดผสม, และภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะจากความเย็นแบบเป็นพักๆ), บทบาทของการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงในการวินิจฉัย, และกลไกที่แตกต่างกันซึ่งแอนติบอดีชนิดวอร์มและโคลด์ทำให้เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้นลง เนื้อหานี้เป็นหัวข้ออ้างอิงและการจำแนกประเภท และไม่ได้ให้คำแนะนำในการจัดการหรือการให้ยา มีเนื้อหาที่เกี่ยวข้องในเชิงคลินิกภายใต้หัวข้อโลหิตวิทยาภูมิคุ้มกัน

Core questions

• ภูมิต้านตนเองมีปฏิกิริยาต่อความร้อน (โดยทั่วไปคือ IgG) หรือต่อความเย็น (โดยทั่วไปคือ IgM) หรือไม่?
• รูปแบบการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (IgG, คอมพลีเมนต์, หรือทั้งสองอย่าง) บ่งชี้ถึงกลไกอะไร?
• AIHA เป็นชนิดปฐมภูมิ (ไม่ทราบสาเหตุ) หรือทุติยภูมิที่เกิดจากความผิดปกติของระบบน้ำเหลือง, การติดเชื้อ, โรคภูมิต้านตนเอง, หรือยา?

Key concepts

• ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิต้านตนเองชนิดวอร์ม
• โรคโคลด์แอกกลูตินิน
• การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (Coombs)
• ภูมิต้านตนเองชนิด IgG เทียบกับ IgM
• การกระตุ้นคอมพลีเมนต์
• การทำลายเม็ดเลือดแดงนอกหลอดเลือดเทียบกับในหลอดเลือด
• AIHA ทุติยภูมิ
• ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะจากความเย็นแบบเป็นพักๆ

Mechanisms

ใน AIHA ชนิดวอร์ม ภูมิต้านตนเองชนิด IgG จะจับกับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิร่างกาย; เซลล์ที่ถูกเคลือบด้วยแอนติบอดีจะถูกจดจำโดยตัวรับ Fc ของมาโครฟาจในม้ามและถูกกำจัดโดยการแตกของเม็ดเลือดแดงนอกหลอดเลือด ซึ่งบางครั้งทำให้เกิดสเฟอโรไซต์ (go-2017) ในโรคโคลด์แอกกลูตินิน ภูมิต้านตนเองชนิด IgM จะทำให้เม็ดเลือดแดงจับตัวเป็นก้อนในการไหลเวียนส่วนปลายที่เย็นกว่าและกระตุ้นคอมพลีเมนต์ ซึ่งนำไปสู่การกำจัดโดยคอมพลีเมนต์ในตับ และเมื่อการกระตุ้นรุนแรง จะเกิดการแตกของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือด (berentsen-2021, berentsen-2016) การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงจะตรวจจับ IgG และ/หรือคอมพลีเมนต์ (C3) บนพื้นผิวเม็ดเลือดแดง และเป็นตัวแยกแยะทางห้องปฏิบัติการที่สำคัญระหว่างโรคชนิดวอร์มและชนิดโคลด์ (jager-2020) เครื่องหมายการแตกของเม็ดเลือดแดงที่มาพร้อมกัน ได้แก่ LDH และบิลิรูบินที่ยังไม่จับตัวสูงขึ้นพร้อมกับฮับโตโกลบินต่ำ ยืนยันการทำลายที่กำลังดำเนินอยู่ (barcellini-2015)

Clinical relevance

การแยกแยะ AIHA ชนิดวอร์มออกจากโรคโคลด์แอกกลูตินินมีความสำคัญในการอ้างอิง เนื่องจากชนิดของแอนติบอดีเป็นตัวกำหนดกลไกการทำลายและรูปแบบทางห้องปฏิบัติการที่คาดหวัง เนื้อหานี้อธิบายการจำแนกประเภทและพยาธิสรีรวิทยาเพื่อวัตถุประสงค์ทางการศึกษา และไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

AIHA เป็นภาวะที่ไม่พบบ่อย; โรคจากแอนติบอดีชนิดวอร์มคิดเป็นส่วนใหญ่ของกรณีทั้งหมด ในขณะที่โรคโคลด์แอกกลูตินินนั้นหายากกว่าและมักเกี่ยวข้องกับกระบวนการเพิ่มจำนวนของเซลล์ B แบบโคลนอลที่อยู่เบื้องหลัง (berentsen-2016) AIHA ทุติยภูมิอาจเป็นภาวะแทรกซ้อนของความผิดปกติของระบบน้ำเหลือง, การติดเชื้อ, และโรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกาย (jager-2020)

Evidence & guidelines

การประชุมฉันทามติระหว่างประเทศครั้งที่หนึ่งได้ออกคำแนะนำสำหรับการวินิจฉัยและการรักษา AIHA ในผู้ใหญ่ (jager-2020); การสังเคราะห์เชิงบรรยายอธิบายเหตุผลเชิงปฏิบัติในการวินิจฉัยและพยาธิสรีรวิทยาสำหรับ AIHA ชนิดวอร์ม (go-2017) และโรคโคลด์แอกกลูตินิน (berentsen-2021, berentsen-2016) สิ่งเหล่านี้เป็นข้อมูลอ้างอิงเชิงพรรณนา ไม่ใช่ระเบียบปฏิบัติเชิงบังคับ

Seminal works

• jager-2020
• go-2017
• berentsen-2021

Frequently asked questions

ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิต้านตนเองชนิดวอร์มและชนิดโคลด์แตกต่างกันอย่างไร?

AIHA ชนิดวอร์มเกิดจากแอนติบอดีชนิด IgG ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิร่างกายและทำให้เกิดการทำลายเม็ดเลือดแดงนอกหลอดเลือดเป็นหลักในม้าม ในขณะที่โรคโคลด์แอกกลูตินินเกิดจากแอนติบอดีชนิด IgM ที่ทำให้เม็ดเลือดแดงจับตัวเป็นก้อนในสภาวะที่เย็นกว่าและกระตุ้นคอมพลีเมนต์

การทดสอบทางห้องปฏิบัติการใดที่ยืนยันสาเหตุทางภูมิคุ้มกันของการแตกของเม็ดเลือดแดง?

การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (Coombs) ตรวจจับ IgG และ/หรือคอมพลีเมนต์บนพื้นผิวเม็ดเลือดแดง; รูปแบบการเป็นบวกของมันช่วยจำแนก AIHA ว่าเป็นชนิดวอร์ม, โคลด์, หรือผสม