ความผิดปกติของเกล็ดเลือดและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

ความผิดปกติของเกล็ดเลือดและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นสาขาหนึ่งของโลหิตวิทยาพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของจำนวนหรือการทำงานของเกล็ดเลือด ซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขนาดเล็กที่ไม่มีนิวเคลียสและเป็นตัวเริ่มต้นการห้ามเลือด ครอบคลุมการวัดจำนวนและสัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือดในห้องปฏิบัติการ สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันและยาที่ทำให้จำนวนเกล็ดเลือดลดลง รวมถึงความบกพร่องทางพันธุกรรมและที่เกิดขึ้นภายหลังซึ่งทำให้การทำงานของเกล็ดเลือดบกพร่องแม้ว่าจำนวนจะปกติก็ตาม

Definition

ความผิดปกติของเกล็ดเลือดและภาวะเกล็ดเลือดต่ำหมายถึงกลุ่มอาการที่เกล็ดเลือดมีจำนวนลดลง (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ) หรือการทำงานบกพร่อง ซึ่งศึกษาผ่านการประเมินจำนวนเกล็ดเลือด สัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือด และการทำงานของเกล็ดเลือดในห้องปฏิบัติการภายในสาขาโลหิตวิทยาพยาธิวิทยา

Scope

สาขานี้จะให้ความรู้แก่ผู้อ่านเกี่ยวกับวิธีการประเมินและตีความปริมาณและคุณภาพของเกล็ดเลือดในห้องปฏิบัติการ รวมถึงกลุ่มโรคหลักที่แสดงออกเป็นภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือความบกพร่องของการทำงานของเกล็ดเลือด ครอบคลุมการนับและการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือด ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันและการไม่ตอบสนองต่อเกล็ดเลือดจากภูมิคุ้มกันต่างชนิด ความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดและการทดสอบ และภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากยา รวมถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากเฮปาริน เป็นข้อมูลอ้างอิงและภาพรวมทางการศึกษาของโลหิตวิทยาในห้องปฏิบัติการ และไม่ใช่แหล่งข้อมูลสำหรับเกณฑ์การวินิจฉัยหรือคำแนะนำในการรักษาสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย

Sub-topics

• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากการใช้ยาและภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากเฮพาริน (HIT)
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน (ITP) และภาวะดื้อต่อเกล็ดเลือดที่เกิดจากแอนติบอดีต่อแอนติเจนต่างชนิด (Alloimmunized Platelet Refractoriness)
• การนับจำนวนและการประเมินสัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือด
• ความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดและการทดสอบการทำงานของเกล็ดเลือด

Core questions

• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นของจริงหรือเป็นสิ่งแปลกปลอมจากการเก็บตัวอย่าง?
• แนวโน้มเลือดออกสะท้อนถึงเกล็ดเลือดน้อยเกินไป เกล็ดเลือดทำงานผิดปกติ หรือความบกพร่องในการห้ามเลือดอื่นๆ?
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดจากการผลิตลดลง การทำลายเพิ่มขึ้น หรือการกักเก็บ?
• เมื่อใดที่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดจากภูมิคุ้มกัน เกี่ยวข้องกับยา หรือเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการที่ทำให้เกิดลิ่มเลือด เช่น ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากเฮปาริน?

Key concepts

• จำนวนเกล็ดเลือดและความแตกต่างระหว่างภาวะเกล็ดเลือดต่ำจริงกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำเทียม
• การผลิตลดลงเทียบกับการทำลายเพิ่มขึ้นเทียบกับการกักเก็บ
• การทำลายเกล็ดเลือดที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน
• ความบกพร่องของการทำงานของเกล็ดเลือดเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดปกติ
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากเฮปารินในฐานะปฏิกิริยาของยาที่ทำให้เกิดลิ่มเลือดและภูมิคุ้มกัน
• การไม่ตอบสนองต่อเกล็ดเลือดหลังการถ่ายเลือด

Mechanisms

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดขึ้นได้จากสามสาเหตุหลัก ได้แก่ การผลิตในไขกระดูกลดลง การทำลายหรือการใช้ในส่วนปลายเพิ่มขึ้น และการกักเก็บในม้าม กลไกทางภูมิคุ้มกันเป็นสาเหตุหลักของการทำลายเกล็ดเลือด เช่น ในภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันและภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันที่เกิดจากยา ซึ่งแอนติบอดีจะมุ่งเป้าไปที่ไกลโคโปรตีนของเกล็ดเลือด ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากเฮปารินมีกลไกที่แตกต่างกัน โดยเกิดจากแอนติบอดีต่อ platelet factor 4 ที่จับกับเฮปาริน ซึ่งกระตุ้นเกล็ดเลือดและทำให้เกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่ขัดแย้งกัน (Greinacher, 2015) นอกจากนี้ เกล็ดเลือดอาจมีจำนวนปกติแต่ไม่สามารถยึดเกาะ รวมตัว หรือหลั่งสารได้ตามปกติ ทำให้เกิดแนวโน้มเลือดออกที่การนับจำนวนเพียงอย่างเดียวไม่สามารถตรวจพบได้ (Harrison et al., 2011)

Clinical relevance

การแยกแยะสาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือการทำงานของเกล็ดเลือดที่ผิดปกติเป็นพื้นฐานของการประเมินเลือดออกและรอยฟกช้ำในห้องปฏิบัติการ และช่วยในการวินิจฉัยภาวะต่างๆ เช่น ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันและภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากเฮปาริน (Cooper & Ghanima, 2019) สาขานี้อธิบายวิธีการตรวจพบและจำแนกความผิดปกติของเกล็ดเลือดในห้องปฏิบัติการ เป็นการให้ความรู้และไม่ได้ให้ค่าตัดสำหรับการวินิจฉัยหรือคำแนะนำในการจัดการสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย

Epidemiology

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นหนึ่งในความผิดปกติทางโลหิตวิทยาที่พบบ่อยที่สุดในการปฏิบัติงานในห้องปฏิบัติการ ซึ่งเกิดขึ้นในสถานการณ์ต่างๆ ตั้งแต่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันปฐมภูมิไปจนถึงการสัมผัสยา การติดเชื้อ โรคตับ และภาวะวิกฤต ตัวเลขอุบัติการณ์โดยละเอียดแตกต่างกันไปตามสาเหตุและประชากร และจะกล่าวถึงในหัวข้อแต่ละรายการ

History

การรับรู้เกล็ดเลือดว่าเป็นองค์ประกอบของเลือดที่แยกจากกันซึ่งมีบทบาทในการห้ามเลือดพัฒนาขึ้นในช่วงปลายศตวรรษที่สิบเก้า และการนับจำนวนเกล็ดเลือดเชิงปริมาณกลายเป็นเรื่องปกติด้วยเครื่องวิเคราะห์โลหิตวิทยาอัตโนมัติในศตวรรษที่ยี่สิบ ความเข้าใจเกี่ยวกับการทำลายจากภูมิคุ้มกัน การกำหนดมาตรฐานคำศัพท์สำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน และการอธิบายกลไกแอนติบอดี platelet factor 4-เฮปารินของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากเฮปาริน ถือเป็นก้าวสำคัญในการกำหนดสาขาวิชานี้ (Greinacher, 2015)

Seminal works

• greinacher-2015
• cooper-2019
• harrison-2011

Frequently asked questions

ความแตกต่างระหว่างภาวะเกล็ดเลือดต่ำกับความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดคืออะไร?

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำหมายถึงจำนวนเกล็ดเลือดต่ำ ในขณะที่ความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดหมายถึงเกล็ดเลือดมีจำนวนเพียงพอแต่ทำงานไม่ปกติ ทั้งสองอย่างสามารถทำให้เกิดเลือดออกได้ และการประเมินในห้องปฏิบัติการจะแตกต่างกันเนื่องจากการนับจำนวนเพียงอย่างเดียวไม่สามารถเปิดเผยความบกพร่องในการทำงานได้

จำนวนเกล็ดเลือดต่ำอาจเป็นสิ่งแปลกปลอมในห้องปฏิบัติการได้หรือไม่?

ได้ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเทียม ซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดจากการจับตัวเป็นก้อนของเกล็ดเลือดที่ขึ้นกับ EDTA ในหลอดเก็บตัวอย่าง สามารถทำให้การนับอัตโนมัติผิดพลาดได้ การตรวจฟิล์มเลือดและการเก็บตัวอย่างซ้ำช่วยแยกแยะจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำจริง