โรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกในครรภ์และทารกแรกเกิด (Erythroblastosis Fetalis)

โรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกในครรภ์และทารกแรกเกิด (HDFN) ซึ่งในอดีตเรียกว่า erythroblastosis fetalis คือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของทารกในครรภ์และทารกแรกเกิดที่เกิดจากแอนติบอดี IgG ของมารดาที่จำเพาะต่อแอนติเจน (alloantibodies) ซึ่งสามารถผ่านรกและจับกับแอนติเจนบนเม็ดเลือดแดงของทารกที่ได้รับมาจากบิดา รูปแบบที่พบบ่อยและรุนแรงที่สุดเกี่ยวข้องกับแอนติบอดี anti-D ในมารดาที่มีหมู่เลือด RhD-negative ที่ตั้งครรภ์ทารกที่มีหมู่เลือด RhD-positive

Definition

โรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกในครรภ์และทารกแรกเกิดคือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจาก alloimmune ซึ่งแอนติบอดี IgG ของมารดาที่จำเพาะต่อแอนติเจนบนเม็ดเลือดแดงของทารกจะผ่านรกและทำลายเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์และทารกแรกเกิด ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางในทารกในครรภ์และภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในทารกแรกเกิด

Scope

เนื้อหานี้ครอบคลุมกลไก alloimmune ของ HDFN, ระบบแอนติเจนที่เกี่ยวข้อง (RhD และแอนติเจน Rh อื่นๆ, ABO และอื่นๆ), ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกในครรภ์และทารกแรกเกิดที่เกิดขึ้นพร้อมกับลักษณะทางห้องปฏิบัติการและทางคลินิก และหลักการป้องกันโดยการให้ anti-D prophylaxis เป็นหัวข้ออ้างอิงและการจัดประเภท และไม่ได้ให้คำแนะนำในการจัดการหรือปริมาณยา

Core questions

• ระบบแอนติเจนบนเม็ดเลือดแดงใดที่ alloantibody ของมารดาพุ่งเป้าไป (RhD, Rh อื่นๆ, ABO หรืออื่นๆ)?
• การผ่านรกของ IgG ของมารดาทำให้เกิดภาวะโลหิตจางในทารกในครรภ์และภาวะดีซ่านในทารกแรกเกิดได้อย่างไร?
• การสร้าง alloimmunization ในมารดาเกิดขึ้นได้อย่างไร และจะป้องกันการกระตุ้น RhD ได้อย่างไร?

Key concepts

• การสร้าง alloimmunization ในมารดา
• การถ่ายทอด IgG ผ่านรก
• ความไม่เข้ากันของ RhD
• ความไม่เข้ากันของ ABO
• ภาวะโลหิตจางในทารกในครรภ์และภาวะทารกบวมน้ำ
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในทารกแรกเกิด
• การให้ anti-D immunoglobulin prophylaxis
• การทดสอบ direct antiglobulin test ในทารกแรกเกิด

Mechanisms

เมื่อมารดาไม่มีแอนติเจนบนเม็ดเลือดแดงที่ทารกได้รับมาจากบิดา การสัมผัสกับเม็ดเลือดแดงของทารก (เช่น ในระหว่างการคลอดหรือหลังจากการตกเลือดระหว่างมารดาและทารก) อาจกระตุ้นให้เกิดการสร้าง alloantibody ในมารดา (tormey-2019) ในการตั้งครรภ์ครั้งต่อไปที่เกิดการกระตุ้นแล้ว แอนติบอดี IgG ของมารดาจะผ่านรก เคลือบเม็ดเลือดแดงของทารก และกระตุ้นการทำลายเม็ดเลือดแดง ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางในทารกในครรภ์ ซึ่งในกรณีที่รุนแรงจะลุกลามไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวที่มีปริมาณเลือดออกสูง (high-output cardiac failure) และภาวะทารกบวมน้ำ (hydrops fetalis) หลังคลอด การสูญเสียการกำจัดบิลิรูบินโดยรกนำไปสู่ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในทารกแรกเกิด (delaney-2015) การทดสอบ direct antiglobulin test ในทารกแรกเกิดมักให้ผลบวก และเครื่องหมายของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสะท้อนถึงการทำลายเม็ดเลือดแดงที่กำลังดำเนินอยู่ (barcellini-2015) โรคที่เกิดจาก RhD มักเป็นรูปแบบที่รุนแรงที่สุด ในขณะที่ความไม่เข้ากันของหมู่เลือด ABO มักจะมีความรุนแรงน้อยกว่า (delaney-2015)

Clinical relevance

HDFN เป็นตัวอย่างที่ชัดเจนของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจาก alloimmune และแสดงให้เห็นว่าการคัดกรองแอนติบอดีในมารดาและการให้ anti-D prophylaxis ได้เปลี่ยนสาเหตุการเสียชีวิตของทารกแรกเกิดที่เคยพบบ่อยให้กลายเป็นภาวะที่สามารถป้องกันได้เป็นส่วนใหญ่ เนื้อหานี้อธิบายกลไกและการจัดประเภทเพื่อวัตถุประสงค์ในการอ้างอิงและการศึกษา และไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการตัดสินใจทางสูติกรรมหรือทารกแรกเกิดรายบุคคล

Epidemiology

อุบัติการณ์ของ RhD HDFN ที่รุนแรงลดลงอย่างเห็นได้ชัดในสถานการณ์ที่มีการให้ anti-D immunoglobulin prophylaxis ทั้งก่อนคลอดและหลังคลอด และการคัดกรองแอนติบอดีในมารดาเป็นประจำ ปัจจุบัน alloantibodies อื่นๆ นอกเหนือจาก anti-D และความไม่เข้ากันของหมู่เลือด ABO มีสัดส่วนที่ค่อนข้างใหญ่ขึ้นในกรณีที่เหลืออยู่ (delaney-2015, tormey-2019)

Evidence & guidelines

บทความทบทวนเชิงวิชาการสรุปพื้นฐานของ alloimmune, การเฝ้าระวังก่อนคลอด และบทบาทของ anti-D prophylaxis ใน HDFN (delaney-2015) และชีววิทยาที่กว้างขึ้นของการสร้าง alloimmunization ของเม็ดเลือดแดง (tormey-2019) ซึ่งเป็นข้อมูลอ้างอิงเชิงพรรณนามากกว่าโปรโตคอลเชิงกำหนด

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

เหตุใดความไม่เข้ากันของ RhD จึงเป็นสาเหตุคลาสสิกของโรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด?

Anti-D เป็นแอนติบอดี IgG ที่กระตุ้นภูมิคุ้มกันได้ดี ซึ่งสามารถผ่านรกได้อย่างมีประสิทธิภาพและทำให้เกิดการทำลายเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์อย่างรุนแรง ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมโรคที่เกิดจาก RhD จึงเป็นรูปแบบที่อันตรายที่สุดในอดีตก่อนที่การให้ anti-D prophylaxis จะกลายเป็นเรื่องปกติ

จะป้องกันโรคเม็ดเลือดแดงแตกจาก RhD ได้อย่างไร?

การให้ anti-D immunoglobulin แก่มารดาที่มีหมู่เลือด RhD-negative ช่วยลดการสร้าง alloimmunization ของมารดาต่อแอนติเจน RhD เนื้อหานี้อธิบายหลักการเพื่อการอ้างอิงเท่านั้น และไม่ใช่คำแนะนำในการให้ยา