การวินิจฉัยภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกในห้องปฏิบัติการ: ตัวบ่งชี้การแตกของเม็ดเลือดแดงและการวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกในห้องปฏิบัติการอาศัยการรับรู้ลักษณะทางชีวเคมีของการทำลายเม็ดเลือดแดงที่เร่งขึ้น จากนั้นจึงใช้การทดสอบที่ตรงเป้าหมายเพื่อระบุสาเหตุ ตัวบ่งชี้หลักของการแตกของเม็ดเลือดแดง ได้แก่ ระดับแลคเตทดีไฮโดรจีเนส (LDH) ที่สูงขึ้น, แฮปโตโกลบินที่ลดลงหรือไม่มีอยู่, บิลิรูบินชนิดไม่จับกับกลูคูโรไนด์ที่สูงขึ้น และภาวะเรติคูโลไซต์สูง ซึ่งบ่งชี้ว่ามีการแตกของเม็ดเลือดแดงเกิดขึ้นก่อนที่จะจำกัดการวินิจฉัยแยกโรคให้แคบลง

Definition

การวินิจฉัยภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกในห้องปฏิบัติการคือการใช้ตัวบ่งชี้การแตกของเม็ดเลือดแดงและการทดสอบยืนยันเพื่อแสดงให้เห็นถึงการทำลายเม็ดเลือดแดงที่เร่งขึ้น และเพื่อจัดประเภทกลไกของมันว่าเป็นสาเหตุจากภูมิคุ้มกันหรือไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน และเป็นสาเหตุจากภายในหรือภายนอกเม็ดเลือดแดง

Scope

เนื้อหานี้ครอบคลุมถึงชุดของตัวบ่งชี้ที่ใช้ในการยืนยันการแตกของเม็ดเลือดแดง, ความแตกต่างระหว่างรูปแบบการแตกของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือดและนอกหลอดเลือด, บทบาทสำคัญของการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงในการแยกสาเหตุที่เกิดจากภูมิคุ้มกันออกจากสาเหตุที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน และบทบาทของฟิล์มเลือดและการทดสอบยืนยันในการวินิจฉัยแยกโรค เนื้อหานี้เป็นหัวข้ออ้างอิงและการจัดประเภท และไม่ได้ให้การตีความหรือคำแนะนำในการจัดการรายบุคคล

Core questions

• การรวมกันของตัวบ่งชี้ใดที่ยืนยันว่ามีการแตกของเม็ดเลือดแดง?
• รูปแบบของตัวบ่งชี้บ่งชี้ถึงการทำลายในหลอดเลือดหรือนอกหลอดเลือดหรือไม่?
• การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงให้ผลบวกหรือไม่ ซึ่งเป็นการแยกการแตกของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากภูมิคุ้มกันออกจากที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน และการทดสอบลำดับถัดไปใดที่ช่วยระบุสาเหตุให้ชัดเจนขึ้น?

Key concepts

• แลคเตทดีไฮโดรจีเนส (LDH)
• แฮปโตโกลบิน
• บิลิรูบินชนิดไม่จับกับกลูคูโรไนด์ (ทางอ้อม)
• จำนวนเรติคูโลไซต์
• การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (Coombs)
• สัณฐานวิทยาของฟิล์มเลือดส่วนปลาย
• รูปแบบในหลอดเลือดเทียบกับนอกหลอดเลือด
• การวินิจฉัยแยกโรคแบบเป็นขั้นตอน

Mechanisms

การทำลายเม็ดเลือดแดงที่เร่งขึ้นจะปล่อยสารภายในเซลล์ออกมาและใช้โปรตีนที่ทำหน้าที่กำจัดสิ่งแปลกปลอม ทำให้เกิดรูปแบบทางห้องปฏิบัติการที่สามารถจดจำได้: LDH จะสูงขึ้นเมื่อรั่วไหลออกจากเซลล์ที่ถูกทำลาย, แฮปโตโกลบินจะลดลงเมื่อจับกับฮีโมโกลบินอิสระ, และบิลิรูบินชนิดไม่จับกับกลูคูโรไนด์จะสูงขึ้นจากการสลายฮีม ในขณะที่ภาวะเรติคูโลไซต์สูงสะท้อนถึงการผลิตชดเชยของไขกระดูก (barcellini-2015) ขนาดสัมพัทธ์ของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ ร่วมกับฮีโมโกลบินอิสระและภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะ ช่วยแยกการแตกของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือดออกจากนอกหลอดเลือด จากนั้นการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงจะแบ่งกรณีออกเป็นประเภทที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน (แอนติบอดีหรือคอมพลีเมนต์บนเม็ดเลือดแดง) และประเภทที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน (jager-2020, go-2017) หลังจากนั้นฟิล์มเลือดและการทดสอบยืนยัน — สำหรับความบกพร่องของเยื่อหุ้มเซลล์, การขาดเอนไซม์ หรือความผิดปกติของฮีโมโกลบิน — จะระบุตำแหน่งของสาเหตุ (narla-2017)

Clinical relevance

แนวทางที่อาศัยตัวบ่งชี้แบบเป็นขั้นตอนนี้นับเป็นแกนหลักของการรับรู้และการจัดประเภทการแตกของเม็ดเลือดแดงในห้องปฏิบัติการ และการอ่านผลอย่างถูกต้องเป็นพื้นฐานในการประเมินภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกใดๆ เนื้อหานี้อธิบายกรอบการวินิจฉัยเพื่อวัตถุประสงค์ในการอ้างอิงและการศึกษา และไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการตัดสินใจวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Evidence & guidelines

บทความทบทวนเฉพาะทางได้อธิบายการประยุกต์ใช้ทางคลินิกของตัวบ่งชี้การแตกของเม็ดเลือดแดงในการวินิจฉัยแยกภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตก (barcellini-2015) และแหล่งข้อมูลที่เป็นฉันทามติและเชิงบรรยายได้ให้รายละเอียดบทบาทการวินิจฉัยของการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (jager-2020, go-2017) ซึ่งเป็นข้อมูลอ้างอิงเชิงพรรณนามากกว่าคำแนะนำเชิงบังคับ

Seminal works

• barcellini-2015
• jager-2020

Frequently asked questions

การค้นพบทางห้องปฏิบัติการใดที่บ่งชี้ว่ามีการแตกของเม็ดเลือดแดงเกิดขึ้น?

รูปแบบคลาสสิกคือ LDH สูง, แฮปโตโกลบินต่ำหรือไม่มี, บิลิรูบินชนิดไม่จับกับกลูคูโรไนด์สูงขึ้น และจำนวนเรติคูโลไซต์เพิ่มขึ้น ซึ่งทั้งหมดนี้บ่งชี้ถึงการทำลายเม็ดเลือดแดงที่เร่งขึ้นพร้อมกับการชดเชยของไขกระดูก

การทดสอบแรกที่ใช้ในการจัดประเภทสาเหตุของการแตกของเม็ดเลือดแดงคืออะไร?

การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (Coombs) เนื่องจากผลบวกบ่งชี้ถึงการทำลายที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน ในขณะที่ผลลบจะนำความสนใจไปที่ความบกพร่องของเม็ดเลือดแดงภายในหรือสาเหตุภายนอกที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน