โรคไตอักเสบโกลเมอรูลัส

โรคไตอักเสบโกลเมอรูลัส (Glomerulonephritis) เป็นกลุ่มของโรคที่มีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบและการบาดเจ็บที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของโกลเมอรูลัส ซึ่งเป็นหน่วยกรองของไต โดยทั่วไปแล้วจะแสดงอาการของกลุ่มอาการไตอักเสบ (nephritic picture) ได้แก่ ปัสสาวะเป็นเลือด โปรตีนในปัสสาวะที่เปลี่ยนแปลงไป ความดันโลหิตสูง และการกรองที่ลดลง รูปแบบต่างๆ ของโรคนี้สามารถแยกแยะได้จากการตรวจชิ้นเนื้อไต และจากรูปแบบของการสะสมของสารภูมิคุ้มกันที่เห็นได้จากการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนส์และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

Definition

โรคไตอักเสบโกลเมอรูลัสคือการบาดเจ็บจากการอักเสบของโกลเมอรูลัสในไต ซึ่งมักเกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดความผิดปกติของอุปสรรคการกรองของโกลเมอรูลัส และโดยทั่วไปจะแสดงอาการปัสสาวะเป็นเลือด โปรตีนในปัสสาวะ ความดันโลหิตสูง และการกรองของโกลเมอรูลัสลดลง

Scope

บทความนี้ครอบคลุมโรคไตอักเสบโกลเมอรูลัสในฐานะที่เป็นประเภททางพยาธิวิทยาและกลุ่มอาการ: รอยโรคโกลเมอรูลัสอักเสบ การจำแนกประเภทโดยกล้องจุลทรรศน์แสง อิมมูโนฟลูออเรสเซนส์ และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน และกลุ่มอาการทางคลินิกที่เกิดขึ้น โดยจะกล่าวถึงโรคที่เป็นตัวอย่างเช่น IgA nephropathy และ focal segmental glomerulosclerosis เพื่อเป็นภาพประกอบมากกว่าการให้คำแนะนำในการจัดการโรค

Core questions

• การบาดเจ็บของโกลเมอรูลัสเป็นการเพิ่มจำนวนเซลล์ (nephritic) หรือเป็นความบกพร่องของอุปสรรคเป็นหลัก (nephrotic) และมีการทับซ้อนกันที่ใดบ้าง?
• รูปแบบการสะสมของสารภูมิคุ้มกันจากการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนส์เผยให้เห็นอะไรเกี่ยวกับโรคที่เป็นต้นเหตุ?
• กระบวนการนี้เป็นแบบปฐมภูมิ (จำกัดอยู่ที่ไต) หรือเป็นแบบทุติยภูมิจากโรคทางระบบ?
• มีการอักเสบที่กำลังดำเนินอยู่มากน้อยเพียงใดเมื่อเทียบกับภาวะไตแข็งเรื้อรัง?

Key concepts

• กลุ่มอาการไตอักเสบ (Nephritic syndrome): ปัสสาวะเป็นเลือด, ความดันโลหิตสูง, การกรองลดลง
• การสะสมของสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันและการกระตุ้นคอมพลีเมนต์
• รูปแบบอิมมูโนฟลูออเรสเซนส์ (แบบเป็นเม็ด เทียบกับ แบบเป็นเส้น เทียบกับ แบบมีภูมิคุ้มกันน้อย)
• รอยโรคแบบเพิ่มจำนวนเซลล์ เทียบกับ แบบไม่เพิ่มจำนวนเซลล์
• โรคไต IgA (IgA nephropathy)
• ภาวะไตแข็งแบบเฉพาะส่วน (Focal segmental glomerulosclerosis)
• การก่อตัวของพระจันทร์เสี้ยวและโรคไตอักเสบโกลเมอรูลัสที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว
• เยื่อหุ้มฐานโกลเมอรูลัสและการบาดเจ็บของโพโดไซต์

Mechanisms

โรคไตอักเสบโกลเมอรูลัสส่วนใหญ่เกิดจากการบาดเจ็บที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน สารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือดอาจไปสะสมในโกลเมอรูลัสหรือก่อตัวขึ้นในบริเวณนั้น ซึ่งจะกระตุ้นระบบคอมพลีเมนต์และดึงดูดเซลล์อักเสบที่ทำลายผนังหลอดเลือดฝอยและเมซังเจียม การตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนส์จะเผยให้เห็นการสะสมของสารภูมิคุ้มกันแบบเป็นเม็ดในโรคที่เกิดจากสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันเหล่านี้ และการย้อมติดแบบเป็นเส้นในโรคแอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มฐานโกลเมอรูลัส ใน IgA nephropathy, IgA1 ที่มีการไกลโคซิเลชันผิดปกติและสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันของมันจะสะสมอยู่ในเมซังเจียม การบาดเจ็บจากการอักเสบที่รุนแรงอาจทำให้ผนังหลอดเลือดฝอยแตกและกระตุ้นการก่อตัวของพระจันทร์เสี้ยว ซึ่งเป็นลักษณะสำคัญของโรคไตอักเสบโกลเมอรูลัสที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ในทางตรงกันข้าม focal segmental glomerulosclerosis สะท้อนถึงการบาดเจ็บของโพโดไซต์และการเกิดแผลเป็นมากกว่าการอักเสบหลัก การบาดเจ็บที่ต่อเนื่องไม่ว่าจะเกิดจากสาเหตุใดก็ตามจะนำไปสู่ภาวะไตแข็ง (glomerulosclerosis)

Clinical relevance

โรคไตอักเสบโกลเมอรูลัสเป็นประเภทสำคัญของโรคโกลเมอรูลัสและเป็นสาเหตุที่พบบ่อยในการตรวจชิ้นเนื้อไต การจดจำรูปแบบของกลุ่มอาการไตอักเสบเป็นส่วนหนึ่งของการประเมินหลักฐานในสาขาวิชาไตวิทยาและพยาธิวิทยา บทความนี้อธิบายถึงวิธีการจำแนกและศึกษาโรคเหล่านี้ และไม่ใช่แหล่งข้อมูลสำหรับคำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษาสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย

Epidemiology

IgA nephropathy เป็นหนึ่งในโรคไตอักเสบโกลเมอรูลัสปฐมภูมิที่พบบ่อยที่สุดทั่วโลก โดยมีรายงานความถี่สูงขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในบางส่วนของเอเชีย ในขณะที่ความถี่สัมพัทธ์ของรูปแบบอื่นๆ แตกต่างกันไปตามอายุ ภูมิศาสตร์ และแนวปฏิบัติในการตรวจชิ้นเนื้อ Focal segmental glomerulosclerosis เป็นสาเหตุสำคัญของโปรตีนในปัสสาวะในระดับ nephrotic ในผู้ใหญ่

History

การจำแนกประเภทของโรคไตอักเสบโกลเมอรูลัสมีความก้าวหน้าตลอดศตวรรษที่ 20 ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อไตและการนำเทคนิคอิมมูโนฟลูออเรสเซนส์และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมาใช้ ซึ่งทำให้สามารถกำหนดโรคโกลเมอรูลัสได้จากสารภูมิคุ้มกันที่สะสมและโครงสร้างระดับจุลภาค IgA nephropathy ได้รับการระบุว่าเป็นโรคที่แตกต่างกันในช่วงปลายทศวรรษ 1960 และ focal segmental glomerulosclerosis ได้รับการอธิบายอย่างต่อเนื่องว่าเป็นทั้งโรคโพโดไซต์ปฐมภูมิและรูปแบบทุติยภูมิ

Debates

Focal segmental glomerulosclerosis เป็นโรคเดียวหรือเป็นรอยโรคที่พบร่วมกัน?

Focal segmental glomerulosclerosis ถูกมองว่าเป็นรูปแบบทางจุลพยาธิวิทยาที่มีสาเหตุปฐมภูมิ (จากโพโดไซต์), พันธุกรรม, และทุติยภูมิ (ปรับตัว) มากกว่าที่จะเป็นโรคเดียว ซึ่งทำให้การจำแนกและการตีความผลการตรวจชิ้นเนื้อมีความซับซ้อน

Seminal works

• donadio-2002
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

อะไรคือความแตกต่างระหว่างโรคไตอักเสบโกลเมอรูลัสกับกลุ่มอาการเนโฟรติก?

โรคไตอักเสบโกลเมอรูลัสเน้นการบาดเจ็บจากการอักเสบของโกลเมอรูลัสและอาการของกลุ่มอาการไตอักเสบ (ปัสสาวะเป็นเลือด, ความดันโลหิตสูง, การกรองลดลง) ในขณะที่กลุ่มอาการเนโฟรติกถูกกำหนดโดยโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมาก, ภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำ, และอาการบวมน้ำ โรคโกลเมอรูลัสบางชนิดอาจแสดงลักษณะของทั้งสองอย่าง

ทำไมการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนส์จึงมีความสำคัญในโรคไตอักเสบโกลเมอรูลัส?

รูปแบบของการสะสมของสารภูมิคุ้มกัน — แบบเป็นเม็ด, แบบเป็นเส้น, หรือแบบมีภูมิคุ้มกันน้อย — ช่วยแยกแยะโรคที่เกิดจากสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกัน, โรคแอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มฐานโกลเมอรูลัส, และรูปแบบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA ซึ่งดูคล้ายกันภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงแต่มีกลไกที่แตกต่างกัน