กลุ่มอาการไตอักเสบและโรคไตอักเสบชนิดดำเนินเร็ว (RPGN)

กลุ่มอาการไตอักเสบ (nephritic syndrome) คือการแสดงออกทางคลินิกของการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัสที่มีการอักเสบ: ปัสสาวะเป็นเลือดจากโกลเมอรูลัส (มักพบเม็ดเลือดแดงผิดรูปและ red-cell casts), โปรตีนในปัสสาวะที่แปรผัน, ความดันโลหิตสูง, และการลดลงของการกรองของโกลเมอรูลัสพร้อมกับการคั่งของของเหลว เมื่อการบาดเจ็บรุนแรงและมีการก่อตัวของ crescent ในโกลเมอรูลัสหลายแห่ง การทำงานของไตอาจเสื่อมลงภายในไม่กี่วันถึงไม่กี่สัปดาห์ ซึ่งเป็นรูปแบบที่เรียกว่าโรคไตอักเสบชนิดดำเนินเร็ว (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) ซึ่งเป็นหนึ่งในภาวะทางไตวิทยาไม่กี่อย่างที่ถือเป็นภาวะฉุกเฉิน

Definition

กลุ่มอาการไตอักเสบ (Nephritic syndrome) คือกลุ่มอาการที่ประกอบด้วยปัสสาวะเป็นเลือดจากโกลเมอรูลัส, โปรตีนในปัสสาวะที่แปรผัน, ความดันโลหิตสูง, และการกรองของโกลเมอรูลัสลดลง ซึ่งเกิดจากการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัสที่มีการอักเสบ; โรคไตอักเสบชนิดดำเนินเร็ว (rapidly progressive glomerulonephritis) เป็นกลุ่มย่อยที่มีการก่อตัวของ crescent อย่างกว้างขวาง ทำให้การทำงานของไตสูญเสียไปภายในไม่กี่วันถึงไม่กี่สัปดาห์

Scope

บทความนี้ให้คำจำกัดความของรูปแบบไตอักเสบ (nephritic pattern), เปรียบเทียบกับรูปแบบไตอักเสบเนโฟรติก (nephrotic pattern), และอธิบายถึงภาวะ crescentic, การดำเนินโรคที่รวดเร็ว และประเภททางภูมิคุ้มกันวิทยา (immune-complex, pauci-immune, และ anti-GBM) เป็นคำอธิบายอ้างอิงถึงวิธีการรับรู้และจำแนกกลุ่มอาการนี้ ไม่ใช่แนวทางปฏิบัติสำหรับการวินิจฉัยหรือการรักษา ซึ่งขึ้นอยู่กับแนวทางปฏิบัติปัจจุบันและแพทย์ผู้ดูแล

Core questions

• ลักษณะปัสสาวะเป็นของโกลเมอรูลัสจริงหรือไม่ (ปัสสาวะเป็นเลือดผิดรูป, red-cell casts) แทนที่จะมาจากทางเดินปัสสาวะส่วนล่าง?
• การทำงานของไตคงที่หรือลดลงอย่างรวดเร็วพอที่จะบ่งชี้ถึงกระบวนการ crescentic ที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็วหรือไม่?
• การตรวจทางซีรัมวิทยาและการตรวจชิ้นเนื้อบ่งชี้ถึงประเภททางภูมิคุ้มกันวิทยาใด — immune-complex, pauci-immune, หรือ anti-GBM?
• กระบวนการนี้จำกัดอยู่แค่ในไต หรือเป็นส่วนหนึ่งของโรคหลอดเลือดอักเสบในระบบ (systemic vasculitis) หรือโรคภูมิต้านตนเอง (autoimmune disease)?

Key concepts

• ปัสสาวะเป็นเลือดจากโกลเมอรูลัส (ผิดรูป) และ red-cell casts
• การก่อตัวของ crescent
• สามประเภททางภูมิคุ้มกันวิทยา: immune-complex, pauci-immune, anti-GBM
• โรคไตอักเสบชนิดดำเนินเร็ว (RPGN)
• การทับซ้อนของกลุ่มอาการไตอักเสบและเนโฟรติก (nephritic-nephrotic overlap)
• การใช้คอมพลีเมนต์ในบางรูปแบบของ immune-complex

Mechanisms

การบาดเจ็บจากการอักเสบต่อผนังหลอดเลือดฝอยของโกลเมอรูลัสเพิ่มการซึมผ่านของเม็ดเลือดแดงและโปรตีน และดึงดูดเซลล์อักเสบ ทำให้เกิดปัสสาวะเป็นเลือด, โปรตีนในปัสสาวะ, และการกรองลดลง เมื่อการบาดเจ็บทำให้ผนังหลอดเลือดฝอยและ Bowman's capsule แตกออก ไฟบรินและเซลล์เยื่อบุผิวข้างผนังที่เพิ่มจำนวนขึ้น รวมถึงเซลล์อักเสบ จะสะสมใน Bowman's space เพื่อสร้าง crescent ซึ่งเป็นลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่สำคัญของโรคที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว โรคไตอักเสบชนิด crescentic glomerulonephritis โดยทั่วไปแบ่งออกเป็นสามประเภททางภูมิคุ้มกันวิทยาโดยการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์: immune-complex (มีการสะสมแบบ granular เช่น โรคลูปัส, IgA, หลังการติดเชื้อ), pauci-immune (มีการย้อมสีน้อยหรือไม่ย้อมเลย ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับ ANCA), และโรค anti-glomerular basement membrane (มีการย้อมสีแบบ linear) ประเภทเหล่านี้ ไม่ใช่แค่ crescent เพียงอย่างเดียว เป็นตัวกำหนดความสัมพันธ์กับระบบต่างๆ และการประเมินทางซีรัมวิทยา (Jennette 2012; Benzing 2021; Floege 2018)

Clinical relevance

การรับรู้รูปแบบไตอักเสบ และโดยเฉพาะอย่างยิ่งการดำเนินโรคที่รวดเร็ว เป็นขั้นตอนสำคัญในการประเมินโรคโกลเมอรูลัส เนื่องจากช่วยจำกัดการวินิจฉัยแยกโรคและบ่งชี้ถึงความสัมพันธ์กับระบบต่างๆ และการทดสอบทางซีรัมวิทยาที่มักจะพิจารณา บทความนี้อธิบายกรอบแนวคิดดังกล่าว; ไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัย, เกณฑ์ความเร่งด่วน, หรือการรักษาสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย ซึ่งจะกล่าวถึงในแนวทางปฏิบัติปัจจุบันและแพทย์ผู้รักษา

Epidemiology

การแสดงออกของกลุ่มอาการไตอักเสบครอบคลุมถึงภาวะที่พบบ่อย เช่น IgA nephropathy และ post-infectious glomerulonephritis และโรค crescentic ที่พบน้อยแต่มีความสำคัญ โรคไตอักเสบชนิดดำเนินเร็ว (rapidly progressive glomerulonephritis) โดยรวมแล้วพบน้อย แต่ในบรรดาสาเหตุของโรคนี้ โรคที่เกี่ยวข้องกับ ANCA พบได้บ่อยในผู้สูงอายุ ในขณะที่โรค anti-GBM พบน้อยกว่า; การกระจายตัวแตกต่างกันไปตามอายุและภูมิภาค (Jennette 2012; Rovin 2021)

History

แนวคิดทางคลินิกของโรคไตอักเสบเฉียบพลันมีมานานแล้ว แต่การแบ่งย่อยที่ทันสมัยขึ้นอยู่กับการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ในศตวรรษที่ 20 ซึ่งแยกรูปแบบ immune-complex, pauci-immune, และ anti-GBM ออกจากกัน และกำหนดให้ RPGN เป็นการวินิจฉัยทางภูมิคุ้มกันวิทยามากกว่าการวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาเพียงอย่างเดียว การตั้งชื่อตาม Chapel Hill Consensus และแนวทางปฏิบัติ KDIGO ที่ตามมาได้กำหนดมาตรฐานคำศัพท์และประเภทที่ใช้ในปัจจุบัน (Jennette 2012; Rovin 2021)

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• David J. Salant

Seminal works

• jennette2012
• benzing2021
• rovin2021

Frequently asked questions

อะไรที่ทำให้ปัสสาวะเป็นเลือด 'จากโกลเมอรูลัส'?

การมีเลือดออกในโกลเมอรูลัสโดยทั่วไปจะทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงผิดรูป (dysmorphic) และ red-cell casts ในปัสสาวะ ซึ่งสะท้อนถึงการผ่านอุปสรรคการกรองที่อักเสบ ซึ่งแตกต่างจากการมีเลือดออกที่มาจากทางเดินปัสสาวะส่วนล่าง

เหตุใดโรคไตอักเสบชนิดดำเนินเร็ว (rapidly progressive glomerulonephritis) จึงถือเป็นภาวะฉุกเฉิน?

เนื่องจากการก่อตัวของ crescent อย่างกว้างขวางสามารถทำลายโกลเมอรูลัสที่ทำงานได้ภายในไม่กี่วันถึงไม่กี่สัปดาห์ ระยะเวลาในการประเมินและจัดการกระบวนการภูมิคุ้มกันที่อยู่เบื้องหลังจึงสั้น; บทความนี้อธิบายแนวคิดมากกว่าการให้คำแนะนำในการจัดการ