โรคไตอักเสบจากโกลเมอรูลัสและโรคไตอักเสบลูปัส

การมีส่วนร่วมของไตเป็นหนึ่งในการแสดงออกนอกข้อที่สำคัญที่สุดของโรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกาย โรคไตอักเสบจากโกลเมอรูลัสที่เกิดจากการสะสมของสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันหรือการบาดเจ็บจากหลอดเลือดอักเสบสามารถดำเนินไปสู่โรคไตเรื้อรังได้ และโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคไตอักเสบลูปัสเป็นปัจจัยสำคัญในการพยากรณ์โรคในโรคลูปัสอีริทีมาโตซัสทั่วร่างกาย หัวข้อนี้จะสำรวจโรคโกลเมอรูลัสที่เกิดจากภูมิคุ้มกันที่พบในสาขาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

Definition

โรคไตอักเสบจากโกลเมอรูลัสในโรคไขข้ออักเสบคือการอักเสบของโกลเมอรูลัสในไตที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน; โรคไตอักเสบลูปัสเป็นรูปแบบต้นแบบ ซึ่งสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันและแอนติบอดีต่อต้านตนเองเป็นตัวขับเคลื่อนการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัสในโรคลูปัสอีริทีมาโตซัสทั่วร่างกาย

Scope

เนื้อหานี้ครอบคลุมกลไกของการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัสที่เกิดจากสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันและแอนติบอดีต่อต้านตนเอง ตัวอย่างหลักของโรคไตอักเสบลูปัสและการจำแนกทางจุลพยาธิวิทยา และตำแหน่งของการมีส่วนร่วมของไตในการพยากรณ์โรคของโรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกาย เป็นภาพรวมอ้างอิงและไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัยหรือระเบียบการรักษา

Core questions

• สารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันและแอนติบอดีต่อต้านตนเองทำให้เกิดการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัสในโรคภูมิต้านตนเองได้อย่างไร?
• เหตุใดโรคไตอักเสบลูปัสจึงเป็นลักษณะสำคัญในการพยากรณ์โรคของโรคลูปัสอีริทีมาโตซัสทั่วร่างกาย?
• การจำแนกทางจุลพยาธิวิทยาของโรคไตอักเสบลูปัสแสดงถึงอะไร?

Key concepts

• การสะสมของสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกัน
• การกระตุ้นและการใช้คอมพลีเมนต์
• การจำแนกทางจุลพยาธิวิทยาของโรคไตอักเสบลูปัส
• รูปแบบการแพร่กระจายเทียบกับรูปแบบเมมเบรนัส
• โปรตีนในปัสสาวะเป็นเครื่องหมายของการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัส
• โรคไตอักเสบจากโกลเมอรูลัสที่มีภูมิคุ้มกันน้อย (จากหลอดเลือดอักเสบ)

Mechanisms

ในโรคไตอักเสบลูปัส แอนติบอดีต่อต้านตนเองและสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันที่หมุนเวียนอยู่ในกระแสเลือดหรือที่เกิดขึ้นในตำแหน่งจะสะสมอยู่ในโกลเมอรูลัส กระตุ้นระบบคอมพลีเมนต์ และดึงดูดเซลล์อักเสบ ทำให้เกิดการบาดเจ็บต่อเมซานเจียม ผนังหลอดเลือดฝอย และโพโดไซต์ รูปแบบที่เกิดขึ้นมีตั้งแต่เมซานเจียมและเมมเบรนัสไปจนถึงการบาดเจ็บแบบแพร่กระจาย ซึ่งถูกบันทึกไว้ในการจำแนกทางจุลพยาธิวิทยาที่สะท้อนถึงตำแหน่งและความรุนแรงของการสะสม โรคไตอักเสบจากโกลเมอรูลัสรูมาติกอื่น ๆ รวมถึงโรคที่มีภูมิคุ้มกันน้อย (pauci-immune disease) ของหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA ทำให้เกิดการบาดเจ็บต่อโกลเมอรูลัสผ่านกลไกที่แตกต่างกันและพึ่งพาสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันน้อยกว่า

Clinical relevance

การมีส่วนร่วมของไตมีอิทธิพลอย่างมากต่อการพยากรณ์โรคในโรคลูปัสอีริทีมาโตซัสทั่วร่างกายและหลอดเลือดอักเสบหลายชนิด ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมการประเมินไตจึงเป็นส่วนสำคัญในการจำแนกและศึกษาโรคเหล่านี้ เนื้อหานี้อธิบายกระบวนการของโรคเพื่อเป็นข้อมูลอ้างอิงและไม่ได้กำหนดเกณฑ์สำหรับการวินิจฉัย การตรวจชิ้นเนื้อ หรือการรักษาในแต่ละบุคคล

Epidemiology

ผู้ป่วยจำนวนมากที่เป็นโรคลูปัสอีริทีมาโตซัสทั่วร่างกายจะเกิดภาวะไตอักเสบในระหว่างการดำเนินของโรค และการมีอยู่และความรุนแรงของภาวะนี้ส่งผลต่อผลลัพธ์ของไตและผลลัพธ์โดยรวมในระยะยาว ความถี่และความรุนแรงแตกต่างกันไปตามเชื้อชาติ อายุ และกลุ่มประชากร จุดที่สอดคล้องกันคือภาวะไตอักเสบเป็นสาเหตุหลักของการเจ็บป่วยในโรคลูปัส

Evidence & guidelines

คำแนะนำร่วมของ European League Against Rheumatism และ European Renal Association กล่าวถึงการจัดการโรคไตอักเสบลูปัส และคำแนะนำ EULAR ที่กว้างขึ้นครอบคลุมโรคลูปัสอีริทีมาโตซัสทั่วร่างกาย สิ่งเหล่านี้ถูกอ้างถึงเป็นจุดอ้างอิงว่าสาขาวิชานี้กำหนดกรอบการมีส่วนร่วมของไตอย่างไร ไม่ใช่คำสั่งสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย

History

การตระหนักว่าไตเป็นเป้าหมายหลักในโรคลูปัสเกิดขึ้นพร้อมกับการพัฒนาระบบการจำแนกทางจุลพยาธิวิทยาที่เชื่อมโยงรูปแบบการตรวจชิ้นเนื้อกับการพยากรณ์โรค การทบทวนโรคลูปัสอีริทีมาโตซัสทั่วร่างกายอย่างต่อเนื่องได้รวบรวมความเข้าใจเกี่ยวกับโรคไตอักเสบจากสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกัน และคำแนะนำที่เป็นเอกฉันท์ในภายหลังได้กำหนดวิธีการประเมินการมีส่วนร่วมของไตอย่างเป็นทางการ

Debates

การจำแนกทางจุลพยาธิวิทยาสามารถจับภาพการพยากรณ์โรคและชี้นำการศึกษาได้ดีเพียงใด?

การจำแนกทางจุลพยาธิวิทยาของโรคไตอักเสบลูปัสเป็นพื้นฐาน แต่ยังคงมีการถกเถียงกันว่าชั้นเรียนจากการตรวจชิ้นเนื้อ กิจกรรม และความเรื้อรังสามารถทำนายผลลัพธ์ได้อย่างสมบูรณ์เพียงใด และลักษณะเหล่านี้ควรแจ้งการจำแนกและการวิจัยอย่างไร

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• tsokos-2011
• fanouriakis-2020-ln

Frequently asked questions

โรคไตอักเสบลูปัสคืออะไร?

เป็นการอักเสบของโกลเมอรูลัสในไตที่เกิดจากภูมิคุ้มกันในโรคลูปัสอีริทีมาโตซัสทั่วร่างกาย ซึ่งเกิดจากแอนติบอดีต่อต้านตนเองและสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกัน เป็นปัจจัยสำคัญในการพยากรณ์โรค

เหตุใดจึงมีโรคไตอักเสบลูปัสหลายประเภท?

การจำแนกทางจุลพยาธิวิทยาอธิบายว่าการสะสมของภูมิคุ้มกันและการอักเสบส่งผลกระทบต่อโกลเมอรูลัสที่ใดและรุนแรงเพียงใด ตั้งแต่รูปแบบเมซานเจียมที่ไม่รุนแรงไปจนถึงรูปแบบการแพร่กระจายและเมมเบรนัส ซึ่งมีนัยยะในการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน