Системы групп крови ABO и Rh

Системы ABO и Rh являются двумя наиболее клинически важными системами групп крови человека по эритроцитарным антигенам. Система ABO определяется углеводными антигенами A и B на поверхности эритроцитов и реципрокными, естественно встречающимися антителами анти-A и анти-B в плазме; система Rh определяется белковыми антигенами, наиболее важным из которых является RhD, присутствие или отсутствие которого делает человека RhD-положительным или RhD-отрицательным. Вместе они определяют совместимость трансфузий эритроцитов и риск иммунного гемолиза.

Definition

Система групп крови ABO классифицирует эритроциты по наличию углеводных антигенов A и/или B с реципрокными плазменными антителами, а система Rh классифицирует их по Rh-белкам, главным образом по антигену RhD; обе системы являются основными детерминантами совместимости при трансфузии эритроцитов.

Scope

Эта статья охватывает антигены и антитела, определяющие системы ABO и Rh, генетическую и биохимическую основу фенотипов A, B, O и RhD, правило реципрокных естественно встречающихся антител ABO, а также объясняет, почему эти системы доминируют в вопросах совместимости при трансфузиях и аллоиммунизации. Она рассматривает определение группы крови как справочную тему в иммуногематологии, а не как инструкцию по переливанию крови.

Core questions

• Какие антигены и антитела определяют группы ABO и Rh?
• Почему несовместимость по ABO вызывает немедленный, тяжелый гемолиз?
• Почему RhD является наиболее иммуногенным из Rh-антигенов?
• Как эти системы определяют, какие эритроциты могут быть перелиты?

Key concepts

• Углеводные антигены A и B
• Реципрокные естественно встречающиеся анти-A и анти-B (закон Ландштейнера)
• Фенотип O и H-антиген
• Антиген RhD и RhD-положительный/отрицательный статус
• RhCE и Rh-гаплотип
• Аллоиммунизация и антиглобулиновый тест
• Совместимость по ABO и Rh

Mechanisms

Антигены ABO представляют собой углеводные структуры, построенные на предшественнике (H) цепи гликозилтрансферазами, кодируемыми в локусе ABO; ферменты A и B добавляют различные концевые сахара, в то время как аллель O не дает активного фермента и оставляет H-антиген немодифицированным. Индивидуумы образуют антитела против антигенов A или B, которых у них нет, поэтому эти антитела присутствуют без предшествующей трансфузии и могут вызывать немедленный внутрисосудистый гемолиз при ABO-несовместимой трансфузии. Rh-антигены представляют собой мембранные белки, кодируемые генами RHD и RHCE; RhD обладает высокой иммуногенностью, поэтому RhD-отрицательные индивидуумы, подвергшиеся воздействию RhD-положительных эритроцитов, могут образовывать анти-D, которое обнаруживается с помощью антиглобулинового теста и играет центральную роль в гемолитических трансфузионных реакциях и гемолитической болезни плода и новорожденного.

Clinical relevance

Определение групп крови ABO и RhD проводится перед трансфузией эритроцитов и во время беременности, поскольку несовместимость в этих системах является основной причиной острых гемолитических трансфузионных реакций и RhD-аллоиммунизации. Эта статья объясняет, почему эти системы тестируются и как несовместимость вызывает вред; она носит образовательный характер и не определяет решения о трансфузии или профилактике для отдельных пациентов.

Epidemiology

Распределение фенотипов ABO и RhD заметно различается между популяциями, что имеет практические последствия для обеспечения кровью и подбора доноров реципиентам. Система ABO уникальна среди групп крови тем, что практически каждый человек имеет антитела к антигенам, которых у него нет, что делает ABO-несовместимую трансфузию эритроцитов повсеместно опасной.

History

Ландштейнер описал группы ABO в 1900-1901 годах, за что впоследствии получил Нобелевскую премию, установив правило реципрокных антител, носящее его имя. Система Rh была признана в 1940-х годах благодаря работам Ландштейнера и Винера, а также Левина и Стетсона по гемолитической болезни, а антиглобулиновый тест, введенный Кумбсом, Мурантом и Рейсом в 1945 году, позволил надежно обнаруживать Rh и другие неполные антитела.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Почему у людей могут быть антитела анти-A или анти-B без предшествующих трансфузий?

Анти-A и анти-B являются естественно встречающимися антителами, которые развиваются в раннем возрасте, вероятно, в ответ на антигены окружающей среды, напоминающие сахара A и B, поэтому человек вырабатывает антитела против тех антигенов ABO, которых у него нет.

Что значит быть RhD-отрицательным?

Это означает, что эритроциты не имеют белкового антигена RhD; RhD-отрицательные индивидуумы обычно не имеют анти-D, но могут образовать его после воздействия RhD-положительных эритроцитов, что важно для трансфузий и беременности.