Системы групп крови ABO и Rh

Системы ABO и Rh являются двумя наиболее важными системами групп крови в трансфузиологии и акушерстве. Система ABO определяется углеводными антигенами на эритроцитах в сочетании с предсказуемыми естественными антителами, тогда как система Rh определяется белковыми антигенами, в первую очередь D, которые вызывают образование иммунных антител после воздействия.

Definition

Система ABO классифицирует эритроциты по углеводным антигенам A и B (группы A, B, AB и O) и реципрокным изоагглютининам анти-A и анти-B; система Rh классифицирует эритроциты главным образом по антигену D (Rh-положительные или Rh-отрицательные) и нескольким связанным антигенам (C, c, E, e).

Scope

Эта тема охватывает антигены, антитела и наследование систем ABO и Rh, а также серологические методы, используемые для их типирования: прямое (клеточное) и обратное (сывороточное) типирование для ABO, а также антиглобулиновый тест для Rh и слабого D. Она рассматривает эти системы как краеугольный камень совместимости, не предписывая решений по переливанию крови или профилактике анти-D.

Core questions

• Какие антигены ABO и Rh присутствуют на эритроцитах человека?
• Почему антитела ABO появляются без предшествующего переливания крови или беременности?
• Как согласуются прямое и обратное типирование ABO?
• Как обнаруживается и интерпретируется антиген D, включая слабый и частичный D?

Key concepts

• Антигены A, B и H и фенотип O
• Естественные анти-A и анти-B (изоагглютинины)
• Прямое и обратное типирование ABO
• Антиген Rh D и Rh-положительный/отрицательный статус
• Варианты слабого D и частичного D
• Гены RHD и RHCE
• Несовместимость по ABO и Rh как риски при переливании крови и беременности

Mechanisms

Антигены ABO представляют собой углеводные структуры, построенные на предшественнике H с помощью гликозилтрансфераз, кодируемых в локусе ABO; у людей образуются антитела против антигенов A или B, которых у них нет, вероятно, стимулированные структурно схожими антигенами окружающей среды, поэтому эти изоагглютинины присутствуют без предварительной иммунизации. Антигены Rh представляют собой мембранные белки, кодируемые RHD и RHCE; белок D обладает высокой иммуногенностью, поэтому D-отрицательные реципиенты, подвергшиеся воздействию D-положительных клеток, часто вырабатывают анти-D, иммунное антитело IgG, обнаруживаемое в антиглобулиновой фазе. Таким образом, группирование ABO сочетает типирование клеток с типированием сыворотки в качестве встроенной перекрестной проверки, тогда как типирование Rh основано на реагентах анти-D и, в случаях слабых реакций, на антиглобулиновых методах.

Clinical relevance

Статус ABO и Rh определяет компоненты, которые реципиент может безопасно получить, и имеет центральное значение для предотвращения гемолитических трансфузионных реакций и гемолитической болезни плода и новорожденного. Эта статья объясняет серологическую основу этих систем; она не содержит пороговых значений для переливания крови или режимов профилактики, которые регулируются клиническими рекомендациями.

Epidemiology

Частота групп ABO и Rh-D-отрицательности значительно варьируется между популяциями, что влияет на подбор доноров и реципиентов, а также на планирование запасов; справочные тексты приводят эти частоты по происхождению. Фенотипы группы O и Rh-D-отрицательные имеют особое логистическое значение из-за их использования, когда тип реципиента неизвестен.

History

Карл Ландштейнер описал группы ABO в 1900-1901 годах, за что впоследствии получил Нобелевскую премию, а вместе с Винером идентифицировал Rh-фактор в 1940 году. Левин и Стетсон уже связали антитело Rh-типа с гемолитической реакцией при беременности, связав систему с гемолитической болезнью новорожденных. Генетическая и биохимическая основа обеих систем была уточнена на протяжении двадцатого века, кульминацией чего стало клонирование генов ABO и RHD/RHCE.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Почему людей группы O называют универсальными донорами эритроцитов?

Эритроциты группы O не имеют антигенов A и B, поэтому они не агглютинируются анти-A или анти-B реципиентов; именно поэтому эритроциты O, особенно O Rh-отрицательные, используются в экстренных случаях до того, как будет известен тип реципиента.

Что означает Rh-положительный?

Rh-положительный означает, что эритроциты экспрессируют антиген D системы Rh; Rh-отрицательные клетки не имеют D, и D-отрицательные индивидуумы могут образовывать анти-D при воздействии D-положительных эритроцитов.