Retinopatia da Prematuridade

A retinopatia da prematuridade (ROP) é uma doença dos vasos sanguíneos em desenvolvimento da retina em bebés nascidos prematuramente. Como a vascularização da retina é incompleta no nascimento prematuro, a retina imatura é vulnerável ao crescimento anormal e desordenado dos vasos que, em casos graves, pode levar ao descolamento da retina e à cegueira. É uma das principais causas preveníveis de deficiência visual infantil em todo o mundo e é agrupada aqui como uma lesão de desenvolvimento da prematuridade, juntamente com as complicações neurológicas do recém-nascido imaturo.

Definition

A retinopatia da prematuridade é uma doença retiniana vasoproliferativa de bebés prematuros em que a vascularização retiniana incompleta é seguida por neovascularização patológica, classificada pela zona, estágio e extensão do envolvimento e pela presença de doença plus.

Scope

Esta entrada abrange a base de desenvolvimento da doença, a sua patogénese bifásica, os termos internacionalmente acordados para descrever a sua localização e gravidade, e a ampla evidência subjacente ao rastreio e tratamento. É uma descrição de referência da condição e não fornece esquemas de rastreio, limiares de tratamento, dosagem ou aconselhamento clínico individualizado.

Core questions

• Por que o nascimento prematuro predispõe ao crescimento anormal dos vasos retinianos?
• Quais são as duas fases da patogénese da doença?
• Como a ROP é classificada por zona, estágio e doença plus?
• Qual é a base de evidências para o rastreio e para o tratamento?

Key concepts

• Vascularização retiniana incompleta no nascimento prematuro
• Patogénese bifásica (vaso-obliteração e depois neovascularização)
• Fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) e oxigénio
• Zona, estágio e extensão
• Doença plus
• Doença limiar e tipo 1
• Exame de rastreio e tratamento

Mechanisms

A retinopatia da prematuridade é geralmente descrita como um processo bifásico. Após o nascimento prematuro, o ambiente de oxigénio extrauterino relativamente alto, em comparação com o útero, retarda ou interrompe o crescimento normal dos vasos retinianos e pode obliterar os vasos, deixando uma retina incompletamente vascularizada (fase um). À medida que a retina metabolicamente ativa, mas mal perfundida, amadurece, torna-se hipóxica e impulsiona a produção de fatores angiogénicos, especialmente o fator de crescimento endotelial vascular, provocando neovascularização desorganizada (fase dois) que pode levar à proliferação fibrovascular e ao descolamento de retina por tração. A classificação internacional fornece o vocabulário de zona, estágio, extensão e doença plus usado para capturar a gravidade (ICROP 2005), e a terapia anti-VEGF reflete o papel central do fator de crescimento endotelial vascular (Mintz-Hittner 2011).

Clinical relevance

A retinopatia da prematuridade grave é uma causa importante e largamente prevenível de cegueira infantil, pelo que os bebés prematuros em risco são submetidos a exame retiniano estruturado, e o tratamento da doença grave pode reduzir resultados visuais desfavoráveis. Esta entrada descreve a doença, a sua classificação e a ampla base de evidências, e não é uma fonte de critérios de rastreio, limiares de tratamento ou gestão individualizada.

Epidemiology

A retinopatia da prematuridade afeta bebés prematuros e com baixo peso ao nascer, com o risco a aumentar à medida que a idade gestacional e o peso ao nascer diminuem; os padrões epidemiológicos variam internacionalmente, refletindo diferenças na sobrevivência neonatal e na gestão do oxigénio. A condição apareceu historicamente em epidemias ligadas às práticas de oxigénio e continua a ser uma das principais causas de perda visual infantil prevenível, especialmente onde o cuidado para bebés prematuros maiores está a expandir-se (ICROP 2005).

Evidence & guidelines

A estrutura descritiva partilhada provém da Classificação Internacional da Retinopatia da Prematuridade e das suas revisões (ICROP 2005). Ensaios aleatorizados redefiniram quais os olhos que beneficiam de tratamento mais precoce da doença grave (ETROP 2003) e avaliaram a terapia intravítrea anti-VEGF como uma alternativa ao tratamento ablativo para certas doenças graves (Mintz-Hittner 2011). As recomendações profissionais de rastreio são derivadas desta evidência e não são reproduzidas aqui.

History

A retinopatia da prematuridade grave, historicamente denominada fibroplasia retrolental, emergiu como uma das principais causas de cegueira infantil em meados do século XX, quando a sua associação com o oxigénio suplementar não monitorizado foi reconhecida. Décadas mais tarde, surgiu uma classificação internacional para padronizar a descrição, ensaios aleatorizados que refinaram o momento do tratamento para a doença grave e a introdução da terapia anti-fator de crescimento endotelial vascular, enquanto a melhoria da sobrevivência de bebés muito prematuros manteve a condição globalmente relevante.

Debates

Qual é o papel da terapia anti-VEGF em relação ao tratamento ablativo?

A terapia intravítrea anti-fator de crescimento endotelial vascular ofereceu uma alternativa ao tratamento ablativo para certas doenças graves, mas as questões sobre os efeitos oculares e sistémicos a longo prazo da supressão de um fator de crescimento importante para o desenvolvimento continuam a ser debatidas.

Key figures

• Helen A. Mintz-Hittner
• Lois E. H. Smith
• William V. Good

Seminal works

• icrop-2005
• etrop-2003
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Por que a prematuridade causa retinopatia da prematuridade?

Os vasos sanguíneos da retina ainda estão a crescer no momento do nascimento prematuro. A mudança para o ambiente extrauterino pode interromper este crescimento, e a retina imatura e incompletamente vascularizada pode, mais tarde, impulsionar a formação anormal e desordenada de novos vasos.

A retinopatia da prematuridade sempre causa cegueira?

Não. Muitos casos são leves e resolvem-se à medida que a retina amadurece; apenas uma minoria progride para doença grave que, sem tratamento, pode levar ao descolamento da retina e à perda visual, razão pela qual os bebés em risco são examinados e a doença grave é tratada.