Vasculatura Fetal Persistente

A vasculatura fetal persistente (VFP), historicamente denominada vítreo primário hiperplásico persistente, é uma anomalia congênita do desenvolvimento na qual o sistema de vasos sanguíneos fetais que normalmente nutre o cristalino e o vítreo em desenvolvimento não regride e, em vez disso, persiste após o nascimento. O tecido vascular retido pode perturbar o cristalino, a cavidade vítrea e a retina, produzindo um espectro de doenças que varia de um remanescente trivial a um olho malformado e cego, geralmente em um olho.

Definition

A vasculatura fetal persistente é uma doença congênita resultante da regressão incompleta do sistema vascular hialoide embrionário e da túnica vasculosa lentis, deixando tecido fibrovascular persistente no cristalino, vítreo ou retina que pode prejudicar o desenvolvimento e a função do olho afetado.

Scope

Esta entrada aborda a base do desenvolvimento da VFP na falha de regressão da vasculatura ocular embrionária, suas formas anterior e posterior e seus achados associados, e a ampla evidência sobre como a condição se apresenta e é classificada. É enquadrada como um tópico de referência dentro da doença ocular pediátrica e congênita e não é uma orientação clínica.

Key concepts

• Sistema vascular hialoide e sua regressão normal
• Túnica vasculosa lentis
• VFP anterior (membrana retrolental, envolvimento do cristalino)
• VFP posterior (pedículo vítreo, envolvimento retiniano)
• Formas combinadas anterior e posterior
• Unilateralidade e microftalmia
• Diagnóstico diferencial de leucocoria

Mechanisms

Durante o desenvolvimento fetal, uma rede vascular transitória — a artéria hialoide, os vasa hyaloidea propria e a túnica vasculosa lentis — supre o cristalino e o vítreo em crescimento e, em seguida, regride antes do nascimento. Na VFP, essa regressão é incompleta, de modo que remanescentes fibrovasculares persistem. A descrição integrada de Goldberg reformulou a condição como um único distúrbio de vasculatura fetal persistente com expressões anterior e posterior: o envolvimento anterior centra-se em uma membrana fibrovascular retrolental e anormalidades do cristalino, enquanto o envolvimento posterior apresenta um pedículo vítreo que se estende do disco óptico e anormalidades retinianas, como dobras ou displasia. O tecido persistente pode distorcer mecanicamente as estruturas oculares e, por perturbar o olho em desenvolvimento, é comumente associado a um globo ocular pequeno (microftálmico).

Clinical relevance

A VFP é descrita aqui como uma anomalia congênita modelo de falha de regressão vascular e como uma consideração importante no diagnóstico diferencial de um reflexo pupilar branco (leucocoria) na infância, que compartilha com outras condições graves. A entrada explica o espectro e a classificação para fins de referência e não é uma base para diagnosticar ou gerenciar uma criança individual.

Epidemiology

A VFP é incomum e geralmente é unilateral e não hereditária, embora ocorram casos bilaterais e sindrômicos. É uma das causas reconhecidas de leucocoria congênita e catarata congênita unilateral ou microftalmia, e seu prognóstico visual depende da extensão do envolvimento anterior e posterior.

Evidence & guidelines

A compreensão da VFP baseia-se em grande parte em trabalhos descritivos e interpretativos, dos quais a Edward Jackson Memorial Lecture de Goldberg é a referência unificadora, complementada por sínteses de revisão posteriores e textos padrão de oftalmologia pediátrica, como os de Taylor e Hoyt. A evidência sobre os resultados é observacional, e não proveniente de ensaios randomizados.

History

A condição foi longamente descrita sob o nome de vítreo primário hiperplásico persistente, enfatizando o tecido vítreo retido. A Edward Jackson Memorial Lecture de Goldberg em 1997 argumentou que os vários achados anteriores e posteriores são manifestações de uma única falha subjacente da vasculatura ocular fetal em regredir, e propôs 'vasculatura fetal persistente' como o termo mais preciso e unificador agora amplamente utilizado.

Key figures

• Morton F. Goldberg

Seminal works

• goldberg-1997
• bohra-pfv-2019

Frequently asked questions

Qual a diferença entre 'vasculatura fetal persistente' e 'vítreo primário hiperplásico persistente'?

Eles se referem à mesma condição. 'Vítreo primário hiperplásico persistente' é o termo mais antigo; 'vasculatura fetal persistente' foi proposto para refletir que o distúrbio é uma falha de todo o sistema vascular ocular fetal em regredir, não apenas do vítreo primário, e capta melhor as formas anterior e posterior.

Por que a vasculatura fetal persistente é importante em um bebê com pupila branca?

Um reflexo pupilar branco (leucocoria) em um bebê tem várias causas sérias, e a VFP é uma delas. Reconhecê-la faz parte da avaliação da leucocoria, razão pela qual é discutida juntamente com outras condições oculares congênitas, e não isoladamente.