Retinopatia da Prematuridade

A retinopatia da prematuridade (ROP) é um distúrbio dos vasos sanguíneos retinianos em desenvolvimento em bebés nascidos prematuramente, no qual a vascularização normal incompleta é seguida por um crescimento vascular anormal, por vezes proliferativo, que pode progredir para descolamento da retina e cegueira. É uma das principais causas de deficiência visual infantil em todo o mundo e está intimamente ligada à sobrevivência de bebés muito prematuros e com baixo peso à nascença.

Definition

A retinopatia da prematuridade é uma doença retiniana vasoproliferativa de bebés prematuros em que a vasculatura retiniana normalmente incompleta ao nascimento se desenvolve de forma anormal, classificada por zona anatómica, estágio de gravidade e presença de doença plus, com formas graves a ameaçar o descolamento da retina.

Scope

Esta entrada abrange a base desenvolvimental da ROP, o mecanismo bifásico de vascularização retiniana inicialmente interrompida e depois aberrante, o sistema internacional para a classificar por zona, estágio e doença 'plus', e as amplas linhas de evidência sobre deteção e tratamento. É enquadrada como um tópico de referência dentro da doença ocular pediátrica e congénita e não constitui orientação clínica.

Key concepts

• Patogénese bifásica (vaso-obliteração e depois vasoproliferação)
• Zonas retinianas (I-III) e extensão em horas do relógio
• Estágios 1-5 de gravidade
• Doença plus
• ROP agressiva (posterior)
• Exposição ao oxigénio como fator modificável
• Rastreio de bebés prematuros em risco

Mechanisms

A ROP é geralmente descrita como um processo bifásico. Após o nascimento prematuro, o ambiente extrauterino relativamente hiperóxico e a perda de fatores de crescimento fornecidos pela mãe abrandam ou interrompem o crescimento vascular retiniano normal, deixando a retina periférica avascular (fase 1). À medida que a retina metabolicamente ativa, mas mal perfundida, amadurece, torna-se hipóxica e impulsiona um aumento da sinalização angiogénica, produzindo a neovascularização anormal e proliferativa da fase 2; a proliferação e contração severas podem descolar a retina, causando o seu desprendimento. A classificação internacional capta a gravidade através da zona posterior-anterior alcançada pela vascularização, o estágio morfológico da resposta vascular e a doença 'plus' (dilatação e tortuosidade dos vasos posteriores) como um marcador de atividade.

Clinical relevance

A ROP é aqui descrita como um modelo de como o desenvolvimento vascular retiniano perturbado se traduz numa doença graduada e classificável, cuja gravidade orienta a consideração da intervenção. A entrada explica a classificação e o panorama das evidências para fins de referência e não é uma base para a gestão de um bebé individual; as decisões de rastreio e tratamento pertencem aos cuidados especializados.

Epidemiology

O risco de ROP aumenta acentuadamente com a diminuição da idade gestacional e do peso à nascença, pelo que a sua carga reflete os padrões de sobrevivência neonatal. Em ambientes de alta disponibilidade de recursos, concentra-se entre os bebés mais extremamente prematuros, enquanto em ambientes de rendimento médio com cuidados neonatais em expansão, mas desiguais, bebés maiores e mais maduros também podem ser afetados, ampliando a população em risco e o desafio do rastreio.

Evidence & guidelines

A Classificação Internacional da Retinopatia da Prematuridade fornece o vocabulário partilhado de zona, estágio e doença plus usado em todo o mundo. A evidência de tratamento evoluiu da terapia ablativa a laser para abordagens anti-VEGF, com o ensaio BEAT-ROP a demonstrar a eficácia do bevacizumab intravítreo para a doença estágio 3+, particularmente na zona I; textos de referência como os de Taylor e Hoyt sintetizam o quadro de rastreio e gestão.

History

A ROP foi descrita pela primeira vez na década de 1940 como fibroplasia retrolental e foi rapidamente ligada ao oxigénio suplementar não monitorizado em berçários de prematuros, o que levou a mudanças na prática do oxigénio. À medida que os cuidados intensivos neonatais melhoraram a sobrevivência de cada vez mais bebés prematuros, a doença ressurgiu com uma relação mais complexa com o oxigénio e os fatores de crescimento, e a classificação internacional (1984, revista em 2005) padronizou a sua descrição.

Debates

Terapia anti-VEGF versus ablação a laser

Os agentes anti-VEGF intravítreos podem poupar a retina periférica e beneficiar a doença posterior, mas questões sobre a dosagem ótima, a recorrência após o tratamento, a necessidade de acompanhamento prolongado e possíveis efeitos sistémicos em bebés prematuros mantêm a escolha entre as modalidades como uma discussão ativa.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Por que a prematuridade causa retinopatia?

A retina não está totalmente vascularizada até perto do termo. O nascimento prematuro interrompe o crescimento normal dos vasos; a retina imatura torna-se posteriormente hipóxica e impulsiona a formação anormal de novos vasos, o que em casos graves pode levar ao descolamento da retina.

O que significam as 'zonas', 'estágios' e 'doença plus'?

São os três eixos da classificação internacional: a zona descreve até onde a vascularização normal alcançou, o estágio descreve a gravidade da resposta vascular anormal, e a doença plus descreve a dilatação e tortuosidade dos vasos posteriores, sinalizando uma doença ativa e mais grave.