Linfoma Não Hodgkin

O linfoma não Hodgkin é um grupo grande e heterogêneo de neoplasias malignas que surgem de linfócitos B, linfócitos T ou células natural killer. Definido historicamente pela exclusão do linfoma de Hodgkin, ele varia de distúrbios indolentes compatíveis com longa sobrevida a linfomas agressivos de progressão rápida. A classificação moderna agrupa suas muitas entidades por célula de origem, morfologia, imunofenótipo e genética molecular, em vez de por uma única característica unificadora.

Definition

O linfoma não Hodgkin é qualquer um de um grande conjunto de neoplasias linfoides derivadas de células B, T ou NK que não possuem as características definidoras do linfoma de Hodgkin, classificadas em entidades distintas por linhagem, estágio de diferenciação, morfologia, imunofenótipo e genética.

Scope

Esta entrada enquadra o linfoma não Hodgkin como o restante diverso das neoplasias linfoides fora do linfoma de Hodgkin, introduz sua divisão em categorias indolentes e agressivas, nomeia entidades representativas como o linfoma difuso de grandes células B e o linfoma folicular, e descreve a lógica de classificação e estadiamento que organiza o grupo. É uma descrição de referência e não uma orientação de manejo.

Core questions

• Como o linfoma não Hodgkin se distingue do linfoma de Hodgkin?
• O que separa os linfomas não Hodgkin indolentes dos agressivos?
• Como as muitas entidades são definidas por célula de origem e características moleculares?
• Como a extensão da doença é descrita e avaliada?

Key concepts

• Célula de origem (célula B, célula T, célula NK)
• Linfoma indolente versus agressivo
• Linfoma difuso de grandes células B
• Linfoma folicular
• Imunofenótipo e classificação molecular
• Estadiamento e avaliação de resposta de Lugano
• Origem do centro germinativo e pós-centro germinativo

Mechanisms

Os linfomas não Hodgkin surgem quando um linfócito em um estágio de diferenciação particular adquire alterações genéticas que impulsionam a proliferação e sobrevivência clonal; a neoplasia resultante reflete sua célula de origem homóloga normal, razão pela qual o imunofenótipo e o perfil molecular definem cada entidade. Linfomas indolentes, como o linfoma folicular, geralmente proliferam lentamente e seguem um curso prolongado, enquanto linfomas agressivos, como o linfoma difuso de grandes células B, crescem rapidamente. As classificações sucessivas da Organização Mundial da Saúde, incluindo a revisão de 2016 e a quinta edição de 2022, integram morfologia, imunofenótipo e lesões genéticas recorrentes para definir as entidades, e a classificação de Lugano padroniza como a extensão e a resposta ao tratamento são descritas.

Clinical relevance

O linfoma não Hodgkin ilustra como um único rótulo histórico oculta grande diversidade biológica, e a compreensão de sua classificação esclarece por que o prognóstico varia tão amplamente entre os subtipos. Como tópico de referência, organiza uma parte importante da hemato-oncologia. Esta entrada descreve o grupo de doenças conceitualmente e não é uma base para diagnóstico ou tratamento individual.

Epidemiology

O linfoma não Hodgkin é consideravelmente mais comum que o linfoma de Hodgkin e está entre as neoplasias malignas mais frequentes em todo o mundo, com a incidência geralmente aumentando com a idade. Os linfomas de células B predominam, sendo o linfoma difuso de grandes células B a entidade agressiva mais comum e o linfoma folicular uma das principais entidades indolentes; os linfomas de células T e NK são menos comuns e variam por região.

History

A categoria tomou forma à medida que as classificações buscavam ordenar os muitos linfomas que não eram linfoma de Hodgkin. Esquemas sucessivos, desde a classificação Revised European-American Lymphoma até as classificações da Organização Mundial da Saúde, substituíram sistemas anteriores baseados em morfologia por entidades definidas por célula de origem e características moleculares, um processo continuado na revisão de 2016 e na quinta edição de 2022.

Debates

Subclassificação molecular do linfoma difuso de grandes células B

Estudos de expressão gênica e genéticos dividem o linfoma difuso de grandes células B em subgrupos moleculares e de célula de origem, e a melhor forma de incorporar essas distinções em uma classificação prática continua a ser refinada.

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

O que significa 'não Hodgkin'?

É um rótulo histórico para as muitas neoplasias linfoides que não possuem as células de Reed-Sternberg definidoras e outras características do linfoma de Hodgkin. O termo agrupa doenças biologicamente diversas que agora são classificadas individualmente por célula de origem e características moleculares.

Qual a diferença entre linfoma não Hodgkin indolente e agressivo?

Linfomas indolentes, como o linfoma folicular, geralmente crescem lentamente e seguem um curso prolongado, enquanto linfomas agressivos, como o linfoma difuso de grandes células B, proliferam rapidamente. A distinção reflete a biologia subjacente e molda como cada entidade é compreendida.