Linfoma

Linfoma é uma neoplasia maligna de linfócitos que tipicamente se apresenta como um tumor sólido de tecido linfoide, mais frequentemente em linfonodos, mas também em sítios extranodais. Os linfomas são amplamente divididos em linfoma de Hodgkin e os diversos linfomas não Hodgkin, e são ainda classificados pela linhagem celular (células B, células T ou células NK) e pelo estágio de desenvolvimento normal do linfócito que mimetizam. Eles formam uma grande e heterogênea família de neoplasias linfoides.

Definition

Um linfoma é uma neoplasia maligna originada de linfócitos, classificada por linhagem e estágio de diferenciação e dividida principalmente em linfoma de Hodgkin e linfomas não Hodgkin.

Scope

A entrada aborda a origem linfoide do linfoma, a distinção entre Hodgkin e não Hodgkin, a estrutura de classificação da OMS para neoplasias linfoides baseada em linhagem e maturação, e os princípios do estadiamento anatômico da doença nodal. Trata o linfoma como uma categoria de neoplasia maligna; leucemias e a biologia geral da malignidade são abordadas em entradas relacionadas.

Core questions

• Qual célula de origem define o linfoma?
• Como os linfomas de Hodgkin e não Hodgkin diferem?
• Com base em que o esquema da OMS classifica as neoplasias linfoides?
• O que distingue linfomas indolentes de agressivos?
• Como a extensão anatômica do linfoma é descrita?

Key concepts

• Origem linfoide (linfócito)
• Linfoma de Hodgkin versus não Hodgkin
• Linhagem de células B, T e NK
• Célula de Reed-Sternberg (linfoma de Hodgkin)
• Comportamento indolente versus agressivo
• Imunofenotipagem e classificação molecular
• Doença nodal e extranodal

Key theories

Classificação de neoplasias linfoides baseada em maturação e linhagem

A classificação da OMS organiza os linfomas por linhagem celular (B, T ou NK) e por correspondência a um estágio reconhecível do desenvolvimento normal dos linfócitos, integrando morfologia, imunofenótipo, genética e características clínicas em entidades de doença definidas.

Mechanisms

Os linfomas surgem de linfócitos que sofreram transformação maligna, frequentemente durante o remodelamento genético que acompanha o desenvolvimento normal dos linfócitos — por exemplo, os rearranjos dos genes da imunoglobulina e do receptor de células T que podem produzir translocações oncogênicas. As neoplasias resultantes tendem a recapitular um estágio de maturação normal de células B, T ou NK, o que serve de base para sua classificação. O linfoma de Hodgkin é definido pela presença de células de Reed-Sternberg características dentro de um fundo celular reativo, enquanto os linfomas não Hodgkin compreendem muitas entidades de diferentes tipos celulares e ritmo clínico. O diagnóstico integra morfologia com imunofenótipo e genética molecular, e o comportamento clínico varia de indolente a altamente agressivo. A extensão anatômica é descrita pelo estadiamento das regiões nodais e sítios extranodais envolvidos.

Clinical relevance

Os linfomas são uma categoria importante de malignidade hematológica, e sua classificação precisa enquadra como as diversas entidades são descritas e estudadas. A integração de morfologia, imunofenótipo e genética em entidades definidas, juntamente com o estadiamento anatômico, fornece um vocabulário compartilhado para essas neoplasias. Esta entrada é uma orientação de referência para a categoria e não fornece critérios diagnósticos ou orientação de tratamento para qualquer indivíduo.

Epidemiology

Os linfomas constituem uma parcela substancial dos cânceres hematológicos, sendo o linfoma não Hodgkin consideravelmente mais comum que o linfoma de Hodgkin. A incidência varia por subtipo, idade, geografia e estado imunológico, e certas infecções e estados de imunodeficiência estão associados a tipos específicos de linfoma.

Evidence & guidelines

A classificação das neoplasias linfoides é mantida pela Classificação de Tumores de Tecidos Hematopoiéticos e Linfoides da OMS, sendo a revisão de 2016 uma estrutura de referência amplamente citada; a extensão anatômica é descrita por estágio. Princípios gerais são consolidados em referências como Robbins & Cotran Patologia – Bases Patológicas das Doenças. Essas fontes descrevem convenções de classificação e estadiamento, em vez de protocolos clínicos prescritivos.

History

A descrição de Thomas Hodgkin no século XIX do aumento dos gânglios linfáticos deu seu nome ao linfoma de Hodgkin, e as células gigantes características foram posteriormente detalhadas por Carl Sternberg e Dorothy Reed. O século XX viu uma sucessão de esquemas de classificação para os linfomas não Hodgkin, culminando na estrutura da OMS baseada em linhagem e maturação que integra morfologia, imunofenótipo e genética; a revisão de 2016 é uma iteração amplamente utilizada desse consenso.

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

Qual a diferença entre linfoma de Hodgkin e não Hodgkin?

O linfoma de Hodgkin é definido histologicamente pela presença de células de Reed-Sternberg em um fundo reativo e tende a se espalhar de forma ordenada e contígua. O linfoma não Hodgkin é um grupo grande e heterogêneo de neoplasias linfoides de tipo celular e comportamento clínico variados que não possuem células de Reed-Sternberg.

Como os linfomas são classificados?

A classificação da OMS agrupa as neoplasias linfoides por linhagem celular (células B, células T ou células NK) e pelo estágio de desenvolvimento normal dos linfócitos que mimetizam, combinando morfologia, imunofenótipo, características genéticas e apresentação clínica em entidades de doença definidas.