Linfoma de Hodgkin

O linfoma de Hodgkin é uma malignidade do sistema linfático que se distingue de outros linfomas pela presença de células gigantes características — células de Reed-Sternberg no tipo clássico — inseridas num contexto inflamatório reativo. Representa uma minoria dos linfomas, mas é notável pelos seus pacientes frequentemente jovens e pela sua alta curabilidade com a terapia moderna. O linfoma de Hodgkin é dividido em linfoma de Hodgkin clássico e linfoma de Hodgkin nodular com predominância linfocitária.

Definition

O linfoma de Hodgkin é uma malignidade linfoide derivada de células B, definida por uma pequena população de células neoplásicas de Reed-Sternberg (no linfoma de Hodgkin clássico) ou células com predominância linfocitária (no tipo nodular com predominância linfocitária) inseridas num abundante infiltrado inflamatório reativo.

Scope

Esta entrada abrange a patologia definidora do linfoma de Hodgkin, os seus principais subtipos, a célula de origem das células neoplásicas, o papel do estadiamento na descrição da extensão da doença e o seu lugar na classificação da Organização Mundial da Saúde de neoplasias linfoides. É uma descrição de referência da entidade da doença e não uma orientação de gestão clínica.

Core questions

• Que características patológicas distinguem o linfoma de Hodgkin do linfoma não Hodgkin?
• Qual é a célula de origem da célula de Reed-Sternberg?
• Como são definidos os subtipos clássico e nodular com predominância linfocitária?
• Como é descrita e estadiada a extensão anatómica da doença?

Key concepts

• Célula de Reed-Sternberg
• Linfoma de Hodgkin clássico
• Linfoma de Hodgkin nodular com predominância linfocitária
• Microambiente inflamatório reativo
• Origem em células B do centro germinativo
• Estadiamento de Ann Arbor e Lugano
• Imunofenótipo CD30 e CD15

Mechanisms

No linfoma de Hodgkin clássico, as células malignas de Reed-Sternberg derivam de células B do centro germinativo que perderam grande parte do seu programa de expressão génica de células B, mas sobrevivem através de vias de sinalização desreguladas. Estas escassas células neoplásicas recrutam e dependem de um extenso infiltrado reativo de linfócitos, eosinófilos e outras células, razão pela qual o tecido envolvido é dominado por células inflamatórias em vez de células tumorais. As células do linfoma de Hodgkin clássico expressam caracteristicamente CD30 e CD15, enquanto o linfoma de Hodgkin nodular com predominância linfocitária é composto por células com predominância linfocitária que retêm marcadores de células B; estas características ancoram a entidade na classificação da Organização Mundial da Saúde.

Clinical relevance

O linfoma de Hodgkin é um exemplo de referência de uma malignidade linfoide altamente curável e de como o microambiente tumoral molda um cancro. O reconhecimento da sua patologia e subtipos distintos esclarece por que é classificado e se comporta de forma diferente dos linfomas não Hodgkin. Esta entrada descreve a doença conceptualmente e não é uma base para diagnóstico ou tratamento individual.

Epidemiology

O linfoma de Hodgkin é menos comum do que o linfoma não Hodgkin e apresenta um padrão etário característico, com um pico de incidência proeminente em adultos jovens e um segundo aumento na idade mais avançada. O linfoma de Hodgkin clássico compreende a grande maioria dos casos; o linfoma de Hodgkin nodular com predominância linfocitária é incomum. O vírus Epstein-Barr está associado a uma proporção de casos clássicos.

History

A doença foi descrita pela primeira vez por Thomas Hodgkin no século XIX, e as células gigantes características foram posteriormente detalhadas por Dorothy Reed e Carl Sternberg. O trabalho do século XX estabeleceu o seu estadiamento e, finalmente, a sua curabilidade, enquanto a imunofenotipagem e os estudos moleculares esclareceram a origem de células B da célula de Reed-Sternberg. As classificações sucessivas da Organização Mundial da Saúde refinaram a distinção entre as formas clássicas e nodulares com predominância linfocitária.

Debates

Limite entre o linfoma de Hodgkin nodular com predominância linfocitária e os linfomas de células B

O linfoma de Hodgkin nodular com predominância linfocitária retém características de células B e pode sobrepor-se morfológica e biologicamente com certos linfomas de células B, o que leva a um refinamento contínuo de como é definido e nomeado em classificações sucessivas.

Key figures

• Stephen M. Ansell
• Steven H. Swerdlow
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• ansell-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

O que é uma célula de Reed-Sternberg?

É a célula neoplásica grande e frequentemente binucleada característica do linfoma de Hodgkin clássico. Deriva de uma célula B do centro germinativo e é largamente superada em número pelas células inflamatórias reativas circundantes no tecido afetado.

Como o linfoma de Hodgkin difere do linfoma não Hodgkin?

O linfoma de Hodgkin é definido pelas suas características células de Reed-Sternberg ou com predominância linfocitária num contexto reativo e tende a espalhar-se num padrão nodal contíguo, enquanto o linfoma não Hodgkin engloba um vasto e biologicamente diverso conjunto de neoplasias linfoides classificadas principalmente pela célula de origem.