Sistemas de Grupos Sanguíneos ABO e Rh

Os sistemas ABO e Rh são os dois sistemas de grupos sanguíneos de glóbulos vermelhos humanos mais importantes clinicamente. O sistema ABO é definido pelos antígenos de carboidratos A e B na superfície dos glóbulos vermelhos e pelos anticorpos anti-A e anti-B recíprocos e naturalmente presentes no plasma; o sistema Rh é definido por antígenos proteicos, sendo o mais importante o RhD, cuja presença ou ausência torna uma pessoa RhD-positiva ou RhD-negativa. Juntos, eles governam a compatibilidade das transfusões de glóbulos vermelhos e o risco de hemólise imune.

Definition

O sistema de grupo sanguíneo ABO classifica os glóbulos vermelhos pela presença de antígenos de carboidratos A e/ou B com anticorpos plasmáticos recíprocos, e o sistema Rh os classifica por proteínas Rh, principalmente o antígeno RhD; ambos são os principais determinantes da compatibilidade de transfusão de glóbulos vermelhos.

Scope

Esta entrada aborda os antígenos e anticorpos que definem os sistemas ABO e Rh, a base genética e bioquímica dos fenótipos A, B, O e RhD, a regra dos anticorpos ABO recíprocos naturalmente presentes e por que esses sistemas dominam a compatibilidade transfusional e a aloimunização. Trata a tipagem sanguínea como um tópico de referência em imuno-hematologia, não como instruções de transfusão.

Core questions

• Quais antígenos e anticorpos definem os grupos ABO e Rh?
• Por que a incompatibilidade ABO causa hemólise imediata e grave?
• Por que o RhD é o mais imunogênico dos antígenos Rh?
• Como esses sistemas determinam quais glóbulos vermelhos podem ser transfundidos?

Key concepts

• Antígenos de carboidratos A e B
• Anti-A e anti-B recíprocos naturalmente presentes (lei de Landsteiner)
• Fenótipo O e o antígeno H
• Antígeno RhD e status RhD-positivo/negativo
• RhCE e o haplótipo Rh
• Aloimunização e o teste de antiglobulina
• Compatibilidade ABO e Rh

Mechanisms

Os antígenos ABO são estruturas de carboidratos construídas em uma cadeia precursora (H) por glicosiltransferases codificadas no locus ABO; as enzimas A e B adicionam diferentes açúcares terminais, enquanto o alelo O não produz enzima ativa e deixa o antígeno H não modificado. Os indivíduos formam anticorpos contra os antígenos A ou B que lhes faltam, de modo que esses anticorpos estão presentes sem transfusão prévia e podem causar hemólise intravascular imediata em transfusões ABO-incompatíveis. Os antígenos Rh são proteínas de membrana codificadas pelos genes RHD e RHCE; o RhD é altamente imunogênico, de modo que indivíduos RhD-negativos expostos a glóbulos vermelhos RhD-positivos podem formar anti-D, que é detectado pelo teste de antiglobulina e é central para as reações transfusionais hemolíticas e a doença hemolítica do feto e do recém-nascido.

Clinical relevance

A tipagem ABO e Rh é realizada antes da transfusão de glóbulos vermelhos e na gravidez porque as incompatibilidades nesses sistemas são a principal causa de reações transfusionais hemolíticas agudas e de aloimunização RhD. Esta entrada explica por que esses sistemas são testados e como a incompatibilidade causa danos; é educacional e não especifica decisões de transfusão ou profilaxia para pacientes individuais.

Epidemiology

A distribuição dos fenótipos ABO e RhD varia acentuadamente entre as populações, o que tem consequências práticas para o suprimento de sangue e a compatibilidade de doadores com receptores. O ABO é único entre os grupos sanguíneos, pois essencialmente todos carregam anticorpos para os antígenos que lhes faltam, tornando a transfusão de glóbulos vermelhos ABO-incompatível uniformemente perigosa.

History

Landsteiner descreveu os grupos ABO em 1900-1901, descoberta pela qual mais tarde recebeu o Prêmio Nobel, estabelecendo a regra do anticorpo recíproco que leva seu nome. O sistema Rh foi reconhecido na década de 1940 através do trabalho de Landsteiner e Wiener e de Levine e Stetson sobre a doença hemolítica, e o teste de antiglobulina introduzido por Coombs, Mourant e Race em 1945 permitiu a detecção confiável de anticorpos Rh e outros anticorpos incompletos.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Por que as pessoas podem ter anticorpos anti-A ou anti-B sem nunca terem recebido uma transfusão?

Anti-A e anti-B são anticorpos naturalmente presentes que se desenvolvem no início da vida, provavelmente em resposta a antígenos ambientais semelhantes aos açúcares A e B, de modo que uma pessoa produz anticorpos contra quaisquer antígenos ABO que lhe faltem.

O que significa ser RhD-negativo?

Significa que os glóbulos vermelhos não possuem o antígeno proteico RhD; indivíduos RhD-negativos normalmente não possuem anti-D, mas podem formá-lo após a exposição a glóbulos vermelhos RhD-positivos, o que é importante para a transfusão e a gravidez.