播種性血管内凝固症候群

播種性血管内凝固症候群（DIC）は、全身性の凝固活性化を特徴とする後天性の症候群である。広範なトロンビン産生は、細小血管におけるフィブリン沈着と血小板および凝固因子の消費を引き起こす。その結果、微小血管血栓症による臓器灌流障害と、消費された凝固因子の枯渇による出血という、矛盾した組み合わせが生じる。DICは常に、敗血症、重度外傷、悪性腫瘍、産科合併症などの基礎疾患に続発する。

Definition

播種性血管内凝固症候群は、広範な凝固活性化を特徴とする後天性疾患であり、血管内フィブリン形成と血小板および凝固因子の消費を引き起こし、これらが複合して微小血管血栓症と出血の両方を引き起こす可能性がある。これは基礎疾患の合併症として発生する。

Scope

本項目では、全身性凝固活性化の病態生理、血栓症と出血の同時発生リスク、線溶系の役割、および基礎となる誘因について述べる。DICを止血における参照トピックとして扱い、診断スコアリングの閾値や管理方法については提供しない。

Core questions

• 同じ症候群が、なぜ血栓症と出血の両方を同時に引き起こすのか？
• どのような基礎疾患が全身性凝固活性化を引き起こすのか？
• 因子の消費と線溶系の活性化は、どのように組み合わさって検査所見を決定するのか？

Key concepts

• 全身性凝固活性化
• 組織因子駆動型トロンビン産生
• 血小板および凝固因子の消費
• 微小血管フィブリン血栓症
• 二次性線溶およびフィブリン分解産物
• 基礎となる誘因（敗血症、外傷、悪性腫瘍、産科）
• 出血対血栓症の表現型

Mechanisms

DICは、基礎疾患が循環器系を組織因子または他の凝固促進刺激に曝露し、広範なトロンビン産生を促進することから始まる。トロンビンは微小血管全体でフィブリノゲンをフィブリンに変換する一方、自然な抗凝固経路は同時に障害され、凝固の継続を促進する。これにより、血小板と凝固因子は補充されるよりも速く消費されるため、細小血管がフィブリンによって閉塞されているにもかかわらず、患者は出血する可能性がある。線溶系は二次的に活性化され、フィブリン分解産物を生成し、出血をさらに助長することもある。LeviとTen Cate（1999）およびGandoら（2016）によってレビューされているように、最終的な臨床表現型（主に血栓性、主に hemorrhagic、またはその両方）は、誘因とその経過に依存する。

Clinical relevance

消費の概念は、なぜDICが血小板減少、凝固時間延長、フィブリノゲン低値、フィブリン分解産物上昇という特徴的な症状の組み合わせを生み出すのか、そしてなぜ常にその基礎原因とともに評価されるのかを説明する。本項目は参照のために症候群を記述するものであり、DICとその誘因のスコアリングシステムと管理は専門家のガイドラインに従い、本項目の範囲外である。

Epidemiology

DICは原発性疾患ではなく、合併症であり、最も頻繁には敗血症、重度外傷、進行性悪性腫瘍、および胎盤早期剥離や羊水塞栓症などの産科救急疾患に続発する。したがって、その頻度はこれらの病態の発生率と関連しており、Gandoら（2016）が議論しているように、重症患者における重症度の認識された指標である。

Evidence & guidelines

英国血液学会の播種性血管内凝固症候群の診断と管理に関するガイドライン（Levi et al., 2009）などの指針は、複合スコアリングの使用と基礎疾患治療の原則を枠組みとしている。本項目は、これらのガイドラインの閾値や推奨事項を再現するのではなく、方向性を示すために参照する。

History

凝固が全身的に活性化され、凝固因子を消費し、血栓症と出血の両方を引き起こすという認識は、20世紀の産科および敗血症性災害における除細動の研究を通じて現れた。この症候群は播種性血管内凝固症候群として形式化され、その後、組織因子、自然抗凝固剤、および標準化されたスコアリングに関する研究がその診断を洗練させた（Levi and Ten Cate, 1999によって統合されている）。

Key figures

• Marcel Levi
• Hugo Ten Cate
• Satoshi Gando
• Cheng-Hock Toh

Seminal works

• levi-tencate-1999
• gando-2016

Frequently asked questions

播種性血管内凝固症候群は、どのようにして凝固と出血の両方を引き起こすのですか？

全身性の凝固活性化により、細小血管にフィブリンが沈着し（血栓症）、同時に血小板と凝固因子が補充されるよりも速く消費されるため、正常な止血を維持するのに十分な数がなくなり（出血）、二次性線溶は出血傾向をさらに増強する可能性があります。

播種性血管内凝固症候群はそれ自体が病気ですか？

いいえ。DICは常に、敗血症、重度外傷、癌、または産科救急疾患などの基礎疾患に続発します。その誘因の文脈で評価され、理解されます。