播種性血管内凝固症候群 (DIC)

播種性血管内凝固症候群は、全身性の凝固活性化により細小血管全体にフィブリン血栓が形成される一方で、血小板と凝固因子が消費されるため、患者は出血と凝固を同時に起こしうる後天性症候群です。この項目では、この消費性凝固障害の病態生理、およびその認識に用いられる検査パターンとスコアリング基準について記述します。

Definition

播種性血管内凝固症候群は、全身性の血管内凝固活性化により血小板と凝固因子が消費され、線溶系が活性化されることで、微小血管血栓症と出血傾向が同時に生じる後天性の二次性症候群です。

Scope

敗血症、悪性腫瘍、外傷、産科合併症などの基礎疾患が、広範なトロンビン産生をどのように引き起こすかというメカニズム、その結果生じる検査異常、および顕性DICを評価するために用いられるコンセンサススコアリングシステムについて網羅しています。これは参照および診断パターンに関する概説であり、管理プロトコルではありません。基礎疾患を中心とした治療は、その範囲外です。並行する血液学の項目では、臨床血液学の観点からDICを扱っています。

Core questions

• 基礎疾患はどのようにして全身性の制御不能な凝固活性化を引き起こすのでしょうか？
• DICはなぜ同じ患者に血栓症と出血の両方を引き起こすのでしょうか？
• どの検査異常とスコアリング基準が顕性DICを定義するのでしょうか？
• 消費性凝固障害は、異常な凝固検査の他の原因とどのように区別されるのでしょうか？

Key concepts

• 全身性の組織因子駆動型凝固活性化
• 血小板と凝固因子の消費
• 微小血管フィブリン血栓
• 二次性線溶亢進とフィブリン分解産物
• Dダイマーの上昇とPT/aPTTの延長
• ISTH顕性DICスコアリングシステム
• 基礎疾患の二次性症候群としてのDIC

Mechanisms

DICは、基礎疾患が広範な組織因子への曝露または発現を引き起こすことから始まります。これにより、損傷部位に限定されず全身性のトロンビン産生が誘発されます。フィブリンは微小血管全体に沈着し、臓器灌流を障害する可能性があります。同時に、進行中の反応により血小板と凝固因子が補充されるよりも速く消費されます。その後、二次的に線溶系が活性化されフィブリンが分解され、フィブリン分解産物が放出され、Dダイマーが上昇します。この消費と線溶の組み合わせが、血栓症と出血が同時に起こるという矛盾を説明しています。検査所見としては、血小板数の減少、PTおよびaPTTの延長、フィブリノゲン濃度の低下、フィブリン関連マーカーの上昇が特徴的です。コンセンサススコアリングシステムは、これらを組み合わせて顕性DICを特定します。

Clinical relevance

DICの検査パターンを認識することは、重篤な基礎疾患と調節不全の止血状態を示唆するため重要です。この項目は、症候群とその診断基準を参照資料として説明するものであり、治療ガイダンスを提供するものではありません。罹患患者のケアは、専門医の監督下で基礎疾患を特定し、対処することにかかっています。

Epidemiology

DICは原発性疾患ではなく合併症であり、重症敗血症、大外傷、特定の悪性腫瘍、産科救急疾患の状況で最も頻繁に発生します。したがって、その頻度と重症度は、誘発条件のそれらを反映しています。

History

かつては「線維素溶解症候群」や「消費性凝固障害」といった用語で記述されていましたが、DICは基礎疾患に続発する全身性の凝固調節不全として再認識されました。Taylorらが主導した国際血栓止血学会の小委員会による研究は、顕性DICのスコアリングシステムを生み出し、その後の英国および国際的なガイドラインが診断アプローチを統合しました。

Debates

DICはどのように定義され、スコアリングされるべきか？

DICは血栓性および出血性の特徴が重複する動的なプロセスであるため、コンセンサススコアリングシステムは血小板数、フィブリンマーカー、プロトロンビン時間、およびフィブリノゲンを組み合わせて顕性疾患を特定しますが、最適な基準と非顕性DICの認識については議論が続いています。

Key figures

• Marcel Levi
• Cheng Hock Toh
• Fletcher Taylor

Seminal works

• taylor-2001-scoring
• levi-toh-2009

Frequently asked questions

DICはなぜ凝固と出血の両方を引き起こすのですか？

全身性の凝固活性化により細小血管に血栓が形成される一方で、血小板と凝固因子が消費され、線溶系が活性化されます。これらの成分の枯渇により、微小血管血栓症が進行しているにもかかわらず、患者は出血しやすくなります。

DICはそれ自体が疾患なのですか？

いいえ。DICは、敗血症、外傷、悪性腫瘍、産科合併症などの基礎疾患から生じる二次性症候群です。その検査パターンは、基礎疾患が止血機能を調節不全にしていることを示唆しています。