急性溶血性輸血反応（ABO不適合および急性血清学的非適合）

急性溶血性輸血反応は、輸血された赤血球が免疫を介して急速に破壊される現象であり、最も危険なのは血液型不適合（典型的にはABO不適合）の血液が投与された場合である。レシピエントの抗体がドナーの赤血球抗原に結合し、補体を活性化することで血管内溶血を引き起こし、数分以内に発現することがあり、重症例ではショック、播種性血管内凝固症候群、急性腎障害に至る可能性がある。これは典型的な即時型免疫性輸血反応であり、輸血安全における番人イベント（sentinel event）である。

Definition

急性溶血性輸血反応とは、輸血後約24時間以内に輸血された赤血球が破壊される現象であり、レシピエントの抗体がドナーの赤血球抗原と反応することによって引き起こされる。典型的には、ABO不適合輸血における補体活性化型抗Aまたは抗B抗体によって血管内溶血が生じる。

Scope

本項目では、急性溶血の免疫学的メカニズム、ABO不適合（多くの場合、事務的または識別の誤りに起因する）の中心的な役割、他の反応と区別するための検査所見、および最も深刻な輸血の危険性の中でのその位置について述べる。これは、この病態とその病態生理に関する参照記述であり、診断や管理のプロトコルではない。

Key concepts

• ABO不適合
• 補体活性化と血管内溶血
• 遊離ヘモグロビンとヘモグロビン尿
• 播種性血管内凝固症候群
• 急性腎障害
• 事務的および患者識別の誤り
• 直接抗グロブリン試験陽性
• 輸血安全における番人イベント

Mechanisms

抗原を持つ赤血球が、その抗原に対する既存の補体活性化型抗体を持つレシピエントに輸血された場合（典型的な例は、ABO不適合血液に対する抗Aまたは抗B抗体）、抗体はドナー細胞に結合し、補体カスケードを完全に活性化し、循環中の細胞を溶解させる。放出された遊離ヘモグロビンと赤血球ストロマは、サイトカインおよび凝固活性化とともに、低血圧、播種性血管内凝固症候群、および腎障害を引き起こす。自然発生的なABO抗体はすべての免疫能のある個人に存在するため、ABO不適合輸血は特に危険であり、ほとんどの事象は検査室の失敗ではなく、患者または検体の誤認に起因する。Strobelは血清学的および臨床的特徴をレビューし、Delaneyらは急性輸血イベントにおけるこの反応の位置づけを論じている。

Clinical relevance

急性溶血反応は、患者および検体の識別、ならびに輸血前適合性検査が重要な安全ステップとして扱われる主要な理由である。本項目は、参照資料としてメカニズムと検査所見の相関を説明するものであり、個々の患者に対する診断基準、モニタリングパラメータ、または治療指針を提供するものではない。

Epidemiology

致死的なABO不適合反応は稀であるが、血液監視データにおける輸血関連死の主要な免疫学的原因として常に挙げられており、主に識別エラーに起因するため、大部分は予防可能である。VamvakasとBlajchmanは、輸血関連死亡の主要原因の一つとして溶血反応を論じており、SHOT報告（Bolton-MaggsとCohen）は、不適切な血液成分輸血エラーがこのような事象の繰り返しの原因であることを記録している。

History

不適合輸血の危険性は、20世紀初頭にカール・ラントシュタイナーがABO血液型を記述し、なぜ一部の輸血が壊滅的な溶血を引き起こすのかを説明して初めて理解できるようになった。その後の血液型判定と適合性検査の発展により、輸血はしばしば致命的であった手技から日常的なものへと変化し、識別エラーとしてのABO不適合反応の持続は、輸血安全システムに関する数十年にわたる研究を推進してきた。

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

ABO不適合が特に危険なのはなぜですか？

すべての免疫能のある人は、自然発生的な補体活性化型抗A抗体および/または抗B抗体を保有しているため、ABO不適合赤血球を輸血すると、初回曝露であっても急速な血管内溶血が引き起こされます。これは、事前の感作が必要な他のほとんどの赤血球抗原とは異なります。

急性溶血性輸血反応の通常の根本原因は何ですか？

ほとんどの重篤なABO不適合事象は、検体の誤ったラベリングや誤った患者への輸血など、事務的または患者識別の誤りに起因し、検査室の検査の失敗によるものではありません。