प्रत्यारोपण-पश्चात लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार

प्रत्यारोपण-पश्चात लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार (PTLD) लिम्फोइड (और कभी-कभी प्लाज्मासाइटिक) प्रोलिफेरेशन का एक विषम समूह है जो प्रत्यारोपण के बाद इम्यूनोसप्रेशन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। अधिकांश मामले एपस्टीन-बार वायरस द्वारा संचालित होते हैं, और यह विकार प्रारंभिक पॉलीक्लोनल घावों से लेकर आक्रामक मोनोमॉर्फिक लिम्फोमा तक एक निरंतरता में फैला हुआ है, जिससे यह सबसे महत्वपूर्ण प्रत्यारोपण-संबंधी लिम्फोइड दुर्दमता बन जाता है।

Definition

प्रत्यारोपण-पश्चात लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार एक लिम्फोइड या प्लाज्मासाइटिक प्रोलिफेरेशन है जो इम्यूनोसप्रेशन के परिणामस्वरूप ठोस-अंग या हेमटोपोएटिक स्टेम-सेल प्रत्यारोपण प्राप्तकर्ता में विकसित होता है; यह प्रारंभिक, अक्सर पॉलीक्लोनल हाइपरप्लास्टिक घावों से लेकर पॉलीमोर्फिक और मोनोमॉर्फिक लिम्फोमा और क्लासिक हॉजकिन-प्रकार के रोग तक होता है, जिनमें से अधिकांश एपस्टीन-बार वायरस से जुड़े होते हैं।

Scope

यह विषय PTLD की परिभाषा और रोग स्पेक्ट्रम, एपस्टीन-बार वायरस और कम टी-कोशिका निगरानी की केंद्रीय भूमिका, प्रमुख जोखिम कारकों और मान्यता प्राप्त पैथोलॉजिकल श्रेणियों का परिचय देता है। यह संदर्भ-शैक्षणिक है और इसमें स्टेजिंग, उपचार या इम्यूनोसप्रेशन-प्रबंधन निर्देश शामिल नहीं हैं।

Core questions

• एपस्टीन-बार वायरस PTLD के अधिकांश मामलों को कैसे संचालित करता है?
• PTLD का स्पेक्ट्रम पॉलीक्लोनल घावों से लेकर मोनोमॉर्फिक लिम्फोमा तक क्यों होता है?
• कौन से कारक PTLD के जोखिम को बढ़ाते हैं, और EBV-सेरोनिगेटिव स्थिति क्यों महत्वपूर्ण है?
• PTLD को पैथोलॉजिकल रूप से कैसे वर्गीकृत किया जाता है?

Key concepts

• एपस्टीन-बार वायरस (EBV) द्वारा संचालित बी-कोशिका प्रोलिफेरेशन
• EBV-विशिष्ट टी-कोशिका निगरानी का नुकसान
• रोग स्पेक्ट्रम: प्रारंभिक घाव, पॉलीमोर्फिक, मोनोमॉर्फिक, क्लासिक हॉजकिन-प्रकार
• EBV-पॉजिटिव बनाम EBV-नेगेटिव PTLD
• जोखिम कारक: EBV D+/R- बेमेल, इम्यूनोसप्रेशन की डिग्री, प्राप्तकर्ता की आयु
• वैचारिक प्रथम प्रतिक्रिया के रूप में इम्यूनोसप्रेशन में कमी

Mechanisms

अधिकांश PTLD तब उत्पन्न होता है जब इम्यूनोसप्रेशन EBV-विशिष्ट साइटोटॉक्सिक टी-कोशिका प्रतिक्रियाओं को कम कर देता है जो सामान्य रूप से EBV-संक्रमित बी कोशिकाओं को नियंत्रित करती हैं; इन कोशिकाओं का अनियंत्रित प्रोलिफेरेशन पॉलीक्लोनल हाइपरप्लासिया से लेकर क्लोनल, मोनोमॉर्फिक लिम्फोमा तक एक स्पेक्ट्रम के साथ आगे बढ़ सकता है। कुछ मामले EBV-नकारात्मक होते हैं और बाद में होने की प्रवृत्ति रखते हैं, जो आंशिक रूप से अलग मार्गों का सुझाव देते हैं। जोखिम सबसे अधिक तब होता है जब एक EBV-सेरोनिगेटिव प्राप्तकर्ता को सेरोपॉजिटिव दाता से अंग प्राप्त होता है (इम्यूनोसप्रेशन के तहत प्राथमिक EBV संक्रमण), और यह इम्यूनोसप्रेशन की तीव्रता के साथ बढ़ता है। चूंकि यह विकार आंशिक रूप से प्रतिरक्षा निगरानी की विफलता है, इम्यूनोसप्रेशन को कम करना वैचारिक रूप से प्रबंधन का एक मूलभूत तत्व है, जैसा कि विकार की समीक्षाओं में वर्णित है।

Clinical relevance

PTLD एक प्रमुख प्रत्यारोपण-संबंधी दुर्दमता और रुग्णता और मृत्यु दर का एक मान्यता प्राप्त कारण है, इसलिए इसके जोखिम कारकों और प्रस्तुतियों के बारे में जागरूकता प्राप्तकर्ताओं की दीर्घकालिक निगरानी को सूचित करती है। यह प्रविष्टि केवल अभिविन्यास के लिए PTLD के जीव विज्ञान, वर्गीकरण और जोखिम अवधारणाओं की व्याख्या करती है; यह व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक मानदंड, उपचार व्यवस्था या इम्यूनोसप्रेशन-समायोजन मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

PTLD प्रत्यारोपण आबादी के सबसे विशिष्ट कैंसर में से एक है, और एंगल्स और सहयोगियों के लिंकेज जैसे रजिस्ट्री डेटा ठोस-अंग प्रत्यारोपण के बाद गैर-हॉजकिन लिम्फोमा की दरों में उल्लेखनीय वृद्धि दिखाते हैं। घटना प्रत्यारोपित अंग, इम्यूनोसप्रेशन की तीव्रता और प्रकार, प्राप्तकर्ता की आयु, और विशेष रूप से EBV सेरोस्टेटस के अनुसार भिन्न होती है, जिसमें सेरोपॉजिटिव अंगों के EBV-सेरोनिगेटिव प्राप्तकर्ताओं को सबसे अधिक जोखिम होता है; कई EBV-पॉजिटिव मामले प्रत्यारोपण के अपेक्षाकृत तुरंत बाद होते हैं, जबकि EBV-नेगेटिव रोग बाद में प्रस्तुत होने की प्रवृत्ति रखता है।

History

प्रत्यारोपण के बाद लिम्फोइड प्रोलिफेरेशन को प्रत्यारोपण युग की शुरुआत में इम्यूनोसप्रेशन-संबंधी के रूप में पहचाना गया था, और एपस्टीन-बार वायरस के साथ संबंध ने जीव विज्ञान के अधिकांश हिस्से को स्पष्ट किया। इस विकार को बाद में विश्व स्वास्थ्य संगठन के लिम्फोमा वर्गीकरण के भीतर एक वर्गीकृत पैथोलॉजिकल स्पेक्ट्रम में व्यवस्थित किया गया, और आधुनिक समीक्षाएं इसके तंत्र, श्रेणियों और जोखिम कारकों को संश्लेषित करती हैं, जिससे PTLD एक विशिष्ट और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण इकाई के रूप में स्थापित होता है।

Key figures

• Daan Dierickx
• Thomas M. Habermann
• Eric A. Engels

Seminal works

• dierickx-2018

Frequently asked questions

प्रत्यारोपण-पश्चात लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार के अधिकांश मामलों का क्या कारण है?

अधिकांश मामले एपस्टीन-बार वायरस द्वारा संचालित होते हैं: इम्यूनोसप्रेशन EBV-संक्रमित बी कोशिकाओं के टी-कोशिका नियंत्रण को कमजोर करता है, जिससे उन्हें प्रोलिफेरेट करने की अनुमति मिलती है, कभी-कभी लिम्फोमा में प्रगति होती है।

EBV-सेरोनिगेटिव प्राप्तकर्ताओं को PTLD का अधिक जोखिम क्यों होता है?

एक EBV-नेगेटिव प्राप्तकर्ता जिसे EBV-पॉजिटिव दाता से अंग प्राप्त होता है, वह इम्यूनोसप्रेस होने पर प्राथमिक EBV संक्रमण प्राप्त कर सकता है, जिसमें इसे नियंत्रित करने के लिए बहुत कम पूर्व-मौजूदा प्रतिरक्षा होती है, जिससे EBV-संचालित PTLD का जोखिम बढ़ जाता है।