इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP) एक अधिग्रहित ऑटोइम्यून विकार है जिसमें एंटीबॉडी- और कोशिका-मध्यस्थ तंत्र प्लेटलेट्स के बढ़े हुए विनाश और कम उत्पादन दोनों का कारण बनते हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्लेटलेट काउंट कम हो जाता है और रक्तस्राव का खतरा होता है। इसका निदान मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों को बाहर करके किया जाता है, और यह प्राथमिक (कोई पहचान योग्य कारण नहीं होने पर) या किसी अन्य स्थिति के द्वितीयक हो सकता है।

Definition

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक ऑटोइम्यून विकार है जिसकी विशेषता प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्लेटलेट विनाश और बिगड़े हुए प्लेटलेट उत्पादन के कारण पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जिसका निदान कम प्लेटलेट काउंट के अन्य कारणों को बाहर करके किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि ITP की परिभाषा और वर्गीकरण (प्राथमिक बनाम द्वितीयक; नव निदान, लगातार और दीर्घकालिक), प्लेटलेट विनाश और बिगड़े हुए उत्पादन के प्रतिरक्षा तंत्र, और बहिष्करण के निदान दृष्टिकोण को कवर करती है। यह इम्यूनोहेमेटोलॉजी में एक संदर्भ विषय है और उपचार के तरीके प्रदान नहीं करती है।

Core questions

• प्रतिरक्षा तंत्र ITP में प्लेटलेट काउंट को कैसे कम करते हैं?
• ITP मुख्य रूप से बहिष्करण का निदान क्यों है?
• प्राथमिक ITP को द्वितीयक ITP से क्या अलग करता है?
• ITP के चरणों को समय के साथ कैसे परिभाषित किया जाता है?

Key concepts

• एंटी-प्लेटलेट ऑटोएंटीबॉडीज (अक्सर एंटी-GPIIb/IIIa)
• त्वरित प्लेटलेट विनाश
• मेगाकेरियोसाइट प्लेटलेट उत्पादन में कमी
• प्राथमिक बनाम द्वितीयक ITP
• नव निदान, लगातार और दीर्घकालिक चरण
• बहिष्करण का निदान
• रक्तस्राव का जोखिम और प्लेटलेट काउंट

Mechanisms

ITP में, ऑटोएंटीबॉडीज — जो सामान्यतः GPIIb/IIIa जैसे प्लेटलेट सतह ग्लाइकोप्रोटीन के विरुद्ध निर्देशित होती हैं — प्लेटलेट्स को ऑप्सोनाइज करती हैं, जिन्हें तब Fc-रिसेप्टर-धारक मैक्रोफेज द्वारा साफ किया जाता है, मुख्य रूप से प्लीहा में। त्वरित विनाश के अलावा, वही ऑटोइम्यून प्रक्रिया मेगाकेरियोसाइट्स को प्रभावित करके प्लेटलेट उत्पादन को बाधित कर सकती है, और टी-कोशिका-मध्यस्थ तंत्र प्रतिरक्षा सहिष्णुता के नुकसान में योगदान करते हैं। इसका परिणाम प्लेटलेट काउंट इतना कम होता है कि रक्तस्राव का खतरा होता है। ITP को प्राथमिक तब कहा जाता है जब कोई अंतर्निहित कारण नहीं मिलता है और द्वितीयक तब कहा जाता है जब यह ऑटोइम्यून रोग, संक्रमण, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार, या कुछ दवाओं जैसी स्थितियों के साथ होता है।

Clinical relevance

ITP पृथक प्रतिरक्षा-मध्यस्थ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक प्रमुख कारण है, और इसके तंत्र को समझने से यह स्पष्ट होता है कि इसका निदान अन्य कारणों को बाहर करके क्यों किया जाता है और प्लेटलेट विनाश और अल्प-उत्पादन दोनों क्यों मायने रखते हैं। यह प्रविष्टि शैक्षिक है; यह विशिष्ट उपचारों की सिफारिश किए बिना विकार की व्याख्या करती है, जो व्यक्तिगत होते हैं और वर्तमान नैदानिक दिशानिर्देशों द्वारा निर्देशित होते हैं।

Epidemiology

ITP बच्चों और वयस्कों दोनों में होता है। बच्चों में यह अक्सर तीव्र और स्वतः-सीमित होता है, प्रायः संक्रमण के बाद होता है, जबकि वयस्कों में यह अधिक बार दीर्घकालिक मार्ग का अनुसरण करता है। घटना और प्रसार के अनुमान केस परिभाषा के साथ भिन्न होते हैं, जो यह दर्शाता है कि ITP को आंशिक रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों के बहिष्करण द्वारा परिभाषित किया जाता है।

History

यह पहचान कि इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा प्रतिरक्षा-मध्यस्थ है, बीसवीं सदी के मध्य की है, जब हैरिंगटन के प्रयोगों ने थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को प्रेरित करने में सक्षम एक प्लाज्मा कारक का प्रदर्शन किया, जिसमें परिसंचारी एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडीज शामिल थे। बाद के दशकों में प्लेटलेट विनाश और बिगड़े हुए उत्पादन की दोहरी भूमिकाओं को स्पष्ट किया गया और प्राथमिक इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए मानकीकृत शब्दावली और आम सहमति नैदानिक मानदंड सामने आए।

Debates

ITP के चरणों और उपचार की सीमाओं को कैसे परिभाषित किया जाना चाहिए?

आम सहमति और दिशानिर्देश समूहों ने नव निदान, लगातार और दीर्घकालिक ITP की शब्दावली को मानकीकृत करने और यह स्पष्ट करने के लिए काम किया है कि उपचार कब आवश्यक है, एक ऐसा क्षेत्र जिसे साक्ष्य जमा होने पर परिष्कृत किया जाना जारी है।

Key figures

• Paul Kaznelson
• William Harrington
• Douglas Cines
• James Bussel
• Drew Provan

Seminal works

• provan-2019
• neunert-2020

Frequently asked questions

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को बहिष्करण का निदान क्यों कहा जाता है?

ITP के लिए कोई एक पुष्टिकारी परीक्षण नहीं है, इसलिए इसका निदान पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाकर और दवाओं, संक्रमणों, अस्थि-मज्जा विकारों और अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों जैसे अन्य कारणों को खारिज करके किया जाता है।

क्या ITP केवल प्लेटलेट विनाश के कारण होता है?

नहीं। हालांकि प्लेटलेट्स का त्वरित प्रतिरक्षा विनाश केंद्रीय है, ITP में मेगाकेरियोसाइट्स द्वारा प्लेटलेट उत्पादन में कमी भी शामिल है, यही कारण है कि बीमारी को समझने में दोनों तंत्रों पर विचार किया जाता है।