प्लेटलेट विकार और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

प्लेटलेट विकार और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हेमेटोपैथोलॉजी का वह क्षेत्र है जो प्लेटलेट्स की संख्या या कार्यप्रणाली में असामान्यताओं से संबंधित है। प्लेटलेट्स छोटे, केंद्रक-रहित रक्त कोशिकाएं हैं जो हेमोस्टेसिस (रक्तस्राव को रोकना) शुरू करती हैं। इसमें प्लेटलेट काउंट और मॉर्फोलॉजी का प्रयोगशाला माप, प्लेटलेट काउंट में गिरावट के प्रतिरक्षा-संबंधी और दवा-प्रेरित कारण, और विरासत में मिले या अधिग्रहित दोष शामिल हैं जो प्लेटलेट काउंट सामान्य होने पर भी प्लेटलेट कार्य को बाधित करते हैं।

Definition

प्लेटलेट विकार और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उन स्थितियों के स्पेक्ट्रम को दर्शाते हैं जिनमें प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) या कार्यप्रणाली बाधित होती है, जिसका अध्ययन हेमेटोपैथोलॉजी के भीतर प्लेटलेट काउंट, प्लेटलेट मॉर्फोलॉजी और प्लेटलेट कार्य के प्रयोगशाला मूल्यांकन के माध्यम से किया जाता है।

Scope

यह क्षेत्र पाठकों को यह समझने में मदद करता है कि प्रयोगशाला में प्लेटलेट की मात्रा और गुणवत्ता का आकलन और व्याख्या कैसे की जाती है, और उन प्रमुख रोग समूहों से परिचित कराता है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्लेटलेट-कार्य दोष के रूप में प्रस्तुत होते हैं। इसमें प्लेटलेट गणना और मॉर्फोलॉजी, इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एलोइम्यून प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस, प्लेटलेट कार्य विकार और उनके परीक्षण, और हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सहित दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं। यह प्रयोगशाला हेमेटोलॉजी का एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक ​​सीमाओं या उपचार निर्देशों का स्रोत नहीं है।

Sub-topics

• दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (HIT)
• इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP) और एलोइम्यूनाइज्ड प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस
• प्लेटलेट गणना और रूपात्मक मूल्यांकन
• प्लेटलेट कार्य विकार और प्लेटलेट-कार्य परीक्षण

Core questions

• क्या कम प्लेटलेट काउंट वास्तविक है या नमूना संग्रह की एक कलाकृति?
• क्या रक्तस्राव की प्रवृत्ति बहुत कम प्लेटलेट्स, खराब कार्यप्रणाली वाले प्लेटलेट्स, या किसी अन्य हेमोस्टेटिक दोष को दर्शाती है?
• क्या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कम उत्पादन, बढ़े हुए विनाश, या जमाव के कारण होता है?
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कब प्रतिरक्षा-संबंधी, दवा-संबंधी, या हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसे प्रोथ्रोम्बोटिक सिंड्रोम का हिस्सा होता है?

Key concepts

• प्लेटलेट काउंट और वास्तविक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया तथा स्यूडोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बीच अंतर
• कम उत्पादन बनाम बढ़ा हुआ विनाश बनाम जमाव
• प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्लेटलेट विनाश
• सामान्य प्लेटलेट काउंट के साथ प्लेटलेट कार्य दोष
• हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक प्रोथ्रोम्बोटिक, प्रतिरक्षा दवा प्रतिक्रिया के रूप में
• आधान के बाद प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस

Mechanisms

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया तीन व्यापक मार्गों से उत्पन्न होता है: अस्थि मज्जा उत्पादन में कमी, परिधीय विनाश या उपभोग में वृद्धि, और प्लीहा में जमाव। प्रतिरक्षा तंत्र विनाश के अधिकांश भाग को रेखांकित करते हैं, जैसे कि इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और दवा-प्रेरित इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, जहाँ एंटीबॉडी प्लेटलेट ग्लाइकोप्रोटीन को लक्षित करते हैं। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया यंत्रवत् रूप से भिन्न है, जो हेपरिन से बंधे प्लेटलेट फैक्टर 4 के प्रति एंटीबॉडी द्वारा संचालित होता है जो प्लेटलेट्स को सक्रिय करते हैं और एक विरोधाभासी थ्रोम्बोटिक स्थिति उत्पन्न करते हैं (Greinacher, 2015)। अलग से, प्लेटलेट्स सामान्य संख्या में मौजूद हो सकते हैं लेकिन सामान्य रूप से चिपकने, एकत्रित होने या स्रावित होने में विफल रहते हैं, जिससे एक कार्यात्मक रक्तस्राव की प्रवृत्ति उत्पन्न होती है जिसे केवल गिनती से पता नहीं लगाया जा सकता है (Harrison et al., 2011)।

Clinical relevance

कम या खराब कार्यप्रणाली वाले प्लेटलेट चित्र के कारण का पता लगाना रक्तस्राव और चोट के प्रयोगशाला मूल्यांकन का आधार है और इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसी स्थितियों की पहचान में मदद करता है (Cooper & Ghanima, 2019)। यह क्षेत्र बताता है कि प्रयोगशाला में प्लेटलेट असामान्यताओं का पता कैसे लगाया जाता है और उन्हें कैसे वर्गीकृत किया जाता है; यह शैक्षिक है और व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक ​​कट-ऑफ या प्रबंधन संबंधी सिफारिशें प्रदान नहीं करता है।

Epidemiology

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रयोगशाला अभ्यास में सामना की जाने वाली सबसे आम हेमेटोलॉजिक असामान्यताओं में से एक है, जो प्राथमिक इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से लेकर दवा के संपर्क, संक्रमण, यकृत रोग और गंभीर बीमारी तक की स्थितियों में उत्पन्न होती है। विस्तृत घटना के आंकड़े कारण और जनसंख्या के अनुसार भिन्न होते हैं और व्यक्तिगत विषय प्रविष्टियों में संबोधित किए जाते हैं।

History

उन्नीसवीं शताब्दी के अंत में हेमोस्टेटिक भूमिका वाले अलग रक्त तत्वों के रूप में प्लेटलेट्स की पहचान विकसित हुई, और बीसवीं शताब्दी में स्वचालित हेमेटोलॉजी एनालाइजर के साथ मात्रात्मक प्लेटलेट गणना नियमित हो गई। प्रतिरक्षा विनाश की समझ, इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए शब्दावली का मानकीकरण, और हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के प्लेटलेट फैक्टर 4-हेपरिन एंटीबॉडी तंत्र का स्पष्टीकरण इस क्षेत्र को परिभाषित करने में प्रमुख कदम हैं (Greinacher, 2015)।

Seminal works

• greinacher-2015
• cooper-2019
• harrison-2011

Frequently asked questions

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट कार्य विकार में क्या अंतर है?

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अर्थ है कि प्लेटलेट काउंट कम है, जबकि प्लेटलेट कार्य विकार का अर्थ है कि प्लेटलेट्स पर्याप्त संख्या में मौजूद हैं लेकिन सामान्य रूप से काम नहीं करते हैं। दोनों रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं, और प्रयोगशाला मूल्यांकन भिन्न होता है क्योंकि केवल गिनती से कार्यात्मक दोष का पता नहीं चलता है।

क्या कम प्लेटलेट काउंट एक प्रयोगशाला कलाकृति हो सकता है?

हाँ। स्यूडोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जो अक्सर संग्रह ट्यूब में EDTA-निर्भर प्लेटलेट क्लंपिंग के कारण होता है, गलत तरीके से कम स्वचालित गणना दे सकता है; रक्त फिल्म की जांच और एक दोहराया नमूना इसे वास्तविक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से अलग करने में मदद करता है।