इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP) और एलोइम्यूनाइज्ड प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP) एक अधिग्रहित विकार है जिसमें ऑटोएंटीबॉडी और प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र प्लेटलेट के जीवनकाल को कम करते हैं और प्लेटलेट उत्पादन को बाधित करते हैं, जिससे आइसोलेटेड थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। एलोइम्यूनाइज्ड प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस एक संबंधित प्रतिरक्षा घटना है जिसमें एंटीबॉडी, आमतौर पर मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन के खिलाफ, ट्रांसफ्यूज्ड प्लेटलेट्स को संख्या बढ़ाने से रोकते हैं। दोनों कम या अप्रभावी प्लेटलेट्स के प्रतिरक्षा कारण हैं, और दोनों प्रयोगशाला में संदर्भ और बहिष्करण के निदान हैं।

Definition

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक अधिग्रहित ऑटोइम्यून विकार है जिसे अन्य कारणों की अनुपस्थिति में आइसोलेटेड थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट काउंट 100 x 10^9/L से कम) द्वारा परिभाषित किया जाता है, जो एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी और बाधित प्लेटलेट उत्पादन द्वारा मध्यस्थ होता है; एलोइम्यून प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस ट्रांसफ्यूज्ड प्लेटलेट्स का अपेक्षित काउंट वृद्धि उत्पन्न करने में विफलता है जो एलोएंटीबॉडी, अक्सर एंटी-एचएलए, के कारण होती है।

Scope

यह प्रविष्टि ITP की परिभाषा और मानकीकृत शब्दावली, इसके प्रतिरक्षा तंत्र, बहिष्करण के निदान के रूप में इसकी स्थिति, और आधान के बाद एलोइम्यून प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस की विशिष्ट इकाई को कवर करती है। यह हेमेटोपैथोलॉजी के भीतर एक संदर्भ और शैक्षिक विषय है और व्यक्तिगत रोगियों के लिए उपचार सीमा, दवा व्यवस्था या आधान प्रोटोकॉल प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• ITP को कैसे परिभाषित किया जाता है और आइसोलेटेड थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों से कैसे अलग किया जाता है?
• ITP को एक एकल पुष्टिकरण परीक्षण द्वारा किए गए निदान के बजाय बहिष्करण का निदान क्यों माना जाता है?
• ITP में प्लेटलेट के जीवनकाल और प्लेटलेट उत्पादन दोनों को कौन से प्रतिरक्षा तंत्र कम करते हैं?
• इम्यून (एलोएंटीबॉडी-मध्यस्थ) प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस को खराब आधान वृद्धि के गैर-इम्यून कारणों से क्या अलग करता है?

Key concepts

• ऑटोएंटीबॉडी-मध्यस्थ प्लेटलेट विनाश
• बाधित मेगाकारियोसाइट प्लेटलेट उत्पादन
• बहिष्करण के निदान के रूप में आइसोलेटेड थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
• मानकीकृत ITP शब्दावली और प्लेटलेट थ्रेसहोल्ड
• प्राथमिक बनाम द्वितीयक ITP
• एलोइम्यून (एंटी-एचएलए) प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस
• सुधारित काउंट वृद्धि

Mechanisms

ITP में, प्लेटलेट सतह ग्लाइकोप्रोटीन (जैसे GPIIb/IIIa और GPIb/IX) के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी प्लीहा और यकृत मैक्रोफेज द्वारा निकासी के लिए प्लेटलेट्स को ओप्सोनाइज करते हैं, जबकि वही और संबंधित तंत्र मेगाकारियोसाइट प्लेटलेट उत्पादन को बाधित करते हैं, इसलिए यह विकार बढ़े हुए विनाश और अपर्याप्त क्षतिपूर्ति दोनों को दर्शाता है (कूपर और घनिमा, 2019)। क्योंकि कोई भी एकल परीक्षण ITP की पुष्टि नहीं करता है, निदान अन्य कारणों के बहिष्करण के साथ आइसोलेटेड थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पर निर्भर करता है, जो रोग चरणों और प्लेटलेट थ्रेसहोल्ड की मानकीकृत परिभाषाओं द्वारा समर्थित है (रोडेघिएरो एट अल।, 2009; प्रोवन एट अल।, 2019)। एलोइम्यून प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस में, एचएलए (और कम अक्सर प्लेटलेट-विशिष्ट एंटीजन) के खिलाफ एंटीबॉडी ट्रांसफ्यूज्ड प्लेटलेट्स को नष्ट कर देते हैं ताकि पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन वृद्धि खराब हो; सेलुलर रक्त उत्पादों का ल्यूकोरिडक्शन एचएलए एलोइम्यूनाइजेशन और परिणामस्वरूप रिफ्रेक्टरीनेस को कम करता है (शिफर एट अल।, 1997)।

Clinical relevance

ITP और इम्यून प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस को पहचानना यह निर्धारित करता है कि आइसोलेटेड थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और खराब आधान प्रतिक्रियाओं की जांच और वर्गीकरण कैसे किया जाता है, और मानकीकृत शब्दावली प्रयोगशालाओं और अध्ययनों में सुसंगत रिपोर्टिंग का समर्थन करती है (रोडेघिएरो एट अल।, 2009; न्यूनेर्ट एट अल।, 2019)। यह प्रविष्टि शैक्षिक है और व्यक्तिगत रोगियों के लिए उपचार सीमा, इम्यूनोसप्रेसिव व्यवस्था या आधान निर्देश प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

ITP बच्चों और वयस्कों दोनों में होता है; बचपन का ITP अक्सर संक्रमण के बाद तीव्र और स्व-सीमित होता है, जबकि वयस्क ITP अक्सर एक पुरानी स्थिति का अनुसरण करता है। एलोइम्यून प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस उन रोगियों में उत्पन्न होता है जो बार-बार सेलुलर आधान के संपर्क में आते हैं, और इसकी आवृत्ति व्यापक ल्यूकोरिडक्शन के साथ गिर गई है (शिफर एट अल।, 1997)। सटीक घटना जनसंख्या के अनुसार भिन्न होती है और उद्धृत आम सहमति और दिशानिर्देश रिपोर्टों में विस्तृत है।

History

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप में लंबे समय से ज्ञात विकार को इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में फिर से परिभाषित किया गया क्योंकि इसके एंटीबॉडी-मध्यस्थ और उत्पादन-बाधित तंत्रों को स्पष्ट किया गया था। एक अंतरराष्ट्रीय कार्य समूह ने 2009 में शब्दावली, परिभाषाओं और परिणाम मानदंडों को मानकीकृत किया, और लगातार अंतरराष्ट्रीय आम सहमति और समाज दिशानिर्देशों ने नैदानिक ​​ढांचे को परिष्कृत किया (रोडेघिएरो एट अल।, 2009; प्रोवन एट अल।, 2019; न्यूनेर्ट एट अल।, 2019)। ल्यूकोरिडक्शन के माध्यम से एचएलए एलोइम्यूनाइजेशन की पहचान और रोकथाम, एक यादृच्छिक परीक्षण में प्रदर्शित, इम्यून प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस की आधुनिक समझ को परिभाषित किया (शिफर एट अल।, 1997)।

Debates

क्या ITP बहिष्करण का निदान है या इसे परीक्षण द्वारा पुष्टि की जा सकती है?

एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी परख में ITP की मज़बूती से पुष्टि या बहिष्करण करने के लिए संवेदनशीलता और विशिष्टता की कमी होती है, इसलिए निदान एक एकल सकारात्मक परीक्षण के बजाय द्वितीयक कारणों के बहिष्करण के साथ आइसोलेटेड थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पर निर्भर करता है।

Seminal works

• rodeghiero-2009
• provan-2019
• schiffer-1997

Frequently asked questions

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को बहिष्करण का निदान क्यों कहा जाता है?

कोई भी एकल परीक्षण नहीं है जो ITP की पुष्टि करता हो; एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी परख पर्याप्त विश्वसनीय नहीं हैं। निदान तब किया जाता है जब आइसोलेटेड थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है और अन्य कारणों को बाहर कर दिया गया हो, जो मानकीकृत परिभाषाओं द्वारा समर्थित है।

प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस क्या है?

प्लेटलेट रिफ्रेक्टरीनेस ट्रांसफ्यूज्ड प्लेटलेट्स का अपेक्षित रूप से प्लेटलेट काउंट बढ़ाने में विफलता है। जब यह इम्यून होता है, तो यह आमतौर पर एचएलए के खिलाफ एंटीबॉडी के कारण होता है, और रक्त उत्पादों का ल्यूकोरिडक्शन इस प्रकार के एलोइम्यूनाइजेशन को कम करता है।