थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट की संख्या का असामान्य रूप से कम होना है। चूंकि प्लेटलेट प्राथमिक हेमोस्टेसिस (प्राथमिक रक्तस्तंभन) के लिए केंद्रीय होते हैं, इसलिए पर्याप्त रूप से कम संख्या से रक्तस्राव की प्रवृत्ति उत्पन्न हो सकती है, विशेष रूप से म्यूकोक्यूटेनियस रक्तस्राव (श्लेष्मत्वचीय रक्तस्राव) और पेटीचिया (अधस्त्वचीय रक्तस्राव)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कोई एक बीमारी नहीं है, बल्कि कई कारणों वाला एक निष्कर्ष है, जिसे मोटे तौर पर प्लेटलेट उत्पादन में कमी, प्लेटलेट के विनाश या उपभोग में वृद्धि, और बढ़े हुए प्लीहा (तिल्ली) में अलगाव (sequestration) में वर्गीकृत किया गया है।

Definition

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया परिसंचारी प्लेटलेट संख्या में सामान्य संदर्भ सीमा से नीचे की कमी है, जो उत्पादन में कमी, विनाश या उपभोग में वृद्धि, या प्लीहा अलगाव से उत्पन्न होती है, और संभावित रूप से प्राथमिक हेमोस्टेसिस को बाधित कर सकती है।

Scope

यह प्रविष्टि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की परिभाषा, इसके कारणों की तीन यांत्रिक श्रेणियों, प्लेटलेट संख्या और रक्तस्राव के जोखिम के बीच संबंध, और प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (immune thrombocytopenia) और उपभोगकारी अवस्थाओं (consumptive states) जैसी प्रतिनिधि संस्थाओं को शामिल करती है। यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को एक संदर्भ विषय के रूप में मानती है और व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक ​​सीमाओं या उपचार की सिफारिशें प्रदान नहीं करती है।

Core questions

• क्या कम प्लेटलेट संख्या कम उत्पादन, बढ़े हुए विनाश या उपभोग, या अलगाव के कारण है?
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री सहज रक्तस्राव के जोखिम से कैसे संबंधित है?
• प्रतिरक्षा-मध्यस्थता और उपभोगकारी तंत्र प्लेटलेट संख्या को कम करने में कैसे भिन्न होते हैं?

Key concepts

• प्लेटलेट संख्या और संदर्भ सीमा
• प्लेटलेट उत्पादन में कमी
• प्लेटलेट का बढ़ा हुआ विनाश या उपभोग
• प्लीहा अलगाव
• प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP)
• पेटीचिया और म्यूकोक्यूटेनियस रक्तस्राव
• स्यूडोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्रयोगशाला कलाकृति)

Mechanisms

प्लेटलेट की संख्या अस्थि मज्जा उत्पादन और परिधीय निष्कासन के बीच संतुलन को दर्शाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया तब होता है जब यह संतुलन तीन व्यापक तंत्रों में से एक से बाधित होता है: बिगड़ा हुआ उत्पादन (उदाहरण के लिए मज्जा विफलता या घुसपैठ), त्वरित विनाश या उपभोग (उदाहरण के लिए प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में ऑटोएंटीबॉडी-मध्यस्थता निकासी, या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट में उपभोग), या बढ़े हुए प्लीहा में अलगाव के माध्यम से पुनर्वितरण। प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, ऑटोएंटीबॉडी प्लेटलेट सतह ग्लाइकोप्रोटीन को लक्षित करते हैं और उनकी निकासी को बढ़ावा देते हैं, साथ ही उत्पादन को भी बाधित करते हैं, जैसा कि सिनेस और ब्लैंचेट (2002) द्वारा समीक्षा की गई है। रक्तस्राव का जोखिम सामान्यतः संख्या गिरने पर बढ़ता है, बहुत कम संख्या में सहज रक्तस्राव अधिक संभावित हो जाता है, हालांकि केवल संख्या ही रक्तस्राव की पूरी तरह से भविष्यवाणी नहीं करती है।

Clinical relevance

यांत्रिक ढांचा बताता है कि कम प्लेटलेट संख्या का मूल्यांकन उत्पादन, विनाश और अलगाव को अलग करके क्यों शुरू होता है, और म्यूकोक्यूटेनियस रक्तस्राव और पेटीचिया क्यों विशिष्ट हैं। एक प्रयोगशाला कलाकृति, प्लेटलेट के गुच्छन से स्यूडोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया (pseudothrombocytopenia), को भी बाहर करना चाहिए। यह प्रविष्टि संदर्भ के लिए निष्कर्ष का वर्णन करती है और आधान की सीमाओं या उपचार को निर्दिष्ट नहीं करती है।

Epidemiology

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई नैदानिक ​​स्थितियों में पाया जाता है - संक्रमण, दवा के प्रभाव, गर्भावस्था, यकृत रोग और गंभीर बीमारी में - जिससे यह अधिक सामान्य हेमेटोलॉजिक असामान्यताओं में से एक बन जाता है। प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक प्रतिनिधि प्राथमिक कारण है जिसके बचपन और वयस्क रूप अलग-अलग होते हैं, जैसा कि सिनेस और ब्लैंचेट (2002) और अमेरिकन सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजी दिशानिर्देशों (न्यूनेर्ट एट अल., 2019) में चर्चा की गई है।

Evidence & guidelines

विशेष रूप से प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए, अमेरिकन सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजी 2019 के दिशानिर्देश (न्यूनेर्ट एट अल., 2019) एक वर्तमान साक्ष्य ढांचा प्रदान करते हैं। यह प्रविष्टि अभिविन्यास के लिए इन दस्तावेजों को संदर्भित करती है और उनकी सिफारिशों को दोहराती नहीं है; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की व्यापक श्रेणी को एक ही दिशानिर्देश के बजाय कारण के अनुसार देखा जाता है।

History

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक परिभाषित इकाई बन गया जब उन्नीसवीं शताब्दी के अंत में प्लेटलेट को थक्के के लिए आवश्यक अलग रक्त तत्वों के रूप में पहचाना गया। प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को बीसवीं शताब्दी में एक परिसंचारी प्लेटलेट-नष्ट करने वाले कारक के प्रदर्शन के माध्यम से स्पष्ट किया गया था, जिसने ऑटोइम्यून तंत्र की स्थापना की और प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा कारणों के बीच आधुनिक अंतर को आकार दिया, जैसा कि सिनेस और ब्लैंचेट (2002) द्वारा संक्षेपित किया गया है।

Key figures

• Douglas Cines
• Victor Blanchette
• Cindy Neunert

Seminal works

• cines-blanchette-2002
• neunert-2019

Frequently asked questions

क्या कम प्लेटलेट संख्या हमेशा रक्तस्राव का कारण बनती है?

नहीं। रक्तस्राव का जोखिम सामान्यतः प्लेटलेट संख्या गिरने पर बढ़ता है, लेकिन केवल संख्या ही रक्तस्राव की पूरी तरह से भविष्यवाणी नहीं करती है; हल्के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले कई लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, जबकि कारण और प्लेटलेट कार्य भी मायने रखते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारणों की मुख्य श्रेणियां क्या हैं?

कारणों को अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट उत्पादन में कमी, प्लेटलेट के बढ़े हुए परिधीय विनाश या उपभोग, और बढ़े हुए प्लीहा में प्लेटलेट के अलगाव में समूहित किया गया है। एक प्रयोगशाला गुच्छन कलाकृति (स्यूडोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया) को भी खारिज किया जाना चाहिए।