ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (गर्म और कोल्ड एग्लूटिनिन रोग)

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (AIHA) रोगी की अपनी लाल रक्त कोशिकाओं के विरुद्ध निर्देशित ऑटोएंटीबॉडीज़ के कारण होने वाला हेमोलिसिस है। इसे ऑटोएंटीबॉडी के तापीय व्यवहार के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है: वार्म AIHA, जहाँ IgG एंटीबॉडी शरीर के तापमान पर प्रतिक्रिया करती हैं, और कोल्ड एग्लूटिनिन रोग, जहाँ IgM एंटीबॉडी ठंडी परिधीय स्थितियों में लाल रक्त कोशिकाओं को एग्लूटिनेट करती हैं और पूरक (कॉम्प्लीमेंट) को स्थिर करती हैं।

Definition

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिका एंटीजन के विरुद्ध ऑटोएंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थता से होने वाला अधिग्रहित हेमोलिसिस है, जिसे जिम्मेदार एंटीबॉडी के इष्टतम प्रतिक्रिया तापमान और इम्यूनोग्लोबुलिन वर्ग के आधार पर गर्म और ठंडे प्रकारों में उप-वर्गीकृत किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि AIHA के एंटीबॉडी-आधारित वर्गीकरण (वार्म, कोल्ड एग्लूटिनिन रोग, मिश्रित, और पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया), निदान में प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण की भूमिका, और उन विशिष्ट तंत्रों को शामिल करती है जिनके द्वारा गर्म और ठंडी एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिका के जीवनकाल को छोटा करती हैं। यह एक संदर्भ और वर्गीकरण विषय है और प्रबंधन या खुराक संबंधी सलाह प्रदान नहीं करता है। इम्यूनोहेमेटोलॉजी के तहत एक नैदानिक रूप से तैयार की गई संबंधित प्रविष्टि मौजूद है।

Core questions

• क्या ऑटोएंटीबॉडी गर्म-प्रतिक्रियाशील (आमतौर पर IgG) है या ठंडी-प्रतिक्रियाशील (आमतौर पर IgM)?
• प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण पैटर्न (IgG, पूरक, या दोनों) तंत्र के बारे में क्या इंगित करता है?
• क्या AIHA प्राथमिक (इडियोपैथिक) है या लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार, संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग, या दवाओं के कारण द्वितीयक है?

Key concepts

• वार्म ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
• कोल्ड एग्लूटिनिन रोग
• प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) परीक्षण
• IgG बनाम IgM ऑटोएंटीबॉडी
• पूरक सक्रियण
• एक्सट्रावैस्कुलर बनाम इंट्रावैस्कुलर विनाश
• सेकेंडरी AIHA
• पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया

Mechanisms

वार्म AIHA में, IgG ऑटोएंटीबॉडी शरीर के तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं से बंधती हैं; एंटीबॉडी-लेपित कोशिकाओं को प्लीहा मैक्रोफेज के Fc रिसेप्टर्स द्वारा पहचाना जाता है और एक्सट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस द्वारा हटा दिया जाता है, कभी-कभी स्फेरोसाइट्स (go-2017) का उत्पादन होता है। कोल्ड एग्लूटिनिन रोग में, IgM ऑटोएंटीबॉडी ठंडी परिधीय परिसंचरण में लाल रक्त कोशिकाओं को एग्लूटिनेट करती हैं और पूरक (कॉम्प्लीमेंट) को सक्रिय करती हैं, जिससे यकृत में पूरक-मध्यस्थता से निकासी होती है और, जब सक्रियण मजबूत होता है, तो इंट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस (berentsen-2021, berentsen-2016) होता है। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण लाल रक्त कोशिका की सतह पर IgG और/या पूरक (C3) का पता लगाता है और गर्म और ठंडे रोग के बीच केंद्रीय प्रयोगशाला विभेदक है (jager-2020)। साथ में हेमोलिटिक मार्कर — बढ़ा हुआ LDH और असंबद्ध बिलीरुबिन कम हैप्टोग्लोबिन के साथ — सक्रिय विनाश की पुष्टि करते हैं (barcellini-2015)।

Clinical relevance

वार्म AIHA को कोल्ड एग्लूटिनिन रोग से अलग करना संदर्भ महत्व रखता है क्योंकि एंटीबॉडी का प्रकार विनाश के तंत्र और अपेक्षित प्रयोगशाला पैटर्न को परिभाषित करता है। यह प्रविष्टि शैक्षिक उद्देश्यों के लिए उस वर्गीकरण और पैथोफिजियोलॉजी का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

AIHA असामान्य है; वार्म-एंटीबॉडी रोग अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार है, जबकि कोल्ड एग्लूटिनिन रोग दुर्लभ है और अक्सर एक अंतर्निहित क्लोनल बी-सेल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया से जुड़ा होता है (berentsen-2016)। सेकेंडरी AIHA लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकारों, संक्रमणों और प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग (jager-2020) को जटिल बना सकता है।

Evidence & guidelines

फर्स्ट इंटरनेशनल कंसेंसस मीटिंग ने वयस्कों में AIHA के निदान और उपचार के लिए सिफारिशें (jager-2020) प्रस्तुत कीं; कथात्मक संश्लेषण वार्म AIHA (go-2017) और कोल्ड एग्लूटिनिन रोग (berentsen-2021, berentsen-2016) के लिए व्यावहारिक नैदानिक और पैथोफिजियोलॉजिक तर्क का वर्णन करते हैं। ये वर्णनात्मक संदर्भ हैं, न कि निर्देशात्मक प्रोटोकॉल।

Seminal works

• jager-2020
• go-2017
• berentsen-2021

Frequently asked questions

गर्म और ठंडे ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में क्या अंतर है?

वार्म AIHA IgG एंटीबॉडी द्वारा संचालित होता है जो शरीर के तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं और मुख्य रूप से प्लीहा में एक्सट्रावैस्कुलर विनाश का कारण बनते हैं, जबकि कोल्ड एग्लूटिनिन रोग IgM एंटीबॉडी द्वारा संचालित होता है जो ठंडी परिस्थितियों में लाल रक्त कोशिकाओं को एग्लूटिनेट करते हैं और पूरक को सक्रिय करते हैं।

कौन सा प्रयोगशाला परीक्षण हेमोलिसिस के प्रतिरक्षा कारण की पुष्टि करता है?

प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) परीक्षण लाल रक्त कोशिका की सतह पर IgG और/या पूरक का पता लगाता है; इसकी सकारात्मकता का पैटर्न AIHA को गर्म, ठंडा या मिश्रित के रूप में वर्गीकृत करने में मदद करता है।