इम्यून कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

इम्यून कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस ग्लोमेरुलर चोट की एक यांत्रिक श्रेणी है जो ग्लोमेरुलस में एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के जमाव के कारण होती है, जिसे इम्यूनोफ्लोरेसेंस पर इम्यूनोग्लोबुलिन और कॉम्प्लीमेंट के दानेदार जमाव के रूप में पहचाना जा सकता है। यह कई अन्यथा भिन्न बीमारियों को एक साथ समूहित करता है — जिनमें IgA नेफ्रोपैथी, पोस्ट-इन्फेक्शियस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, और कई मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव पैटर्न शामिल हैं — जो चोट के इस सामान्य मार्ग को साझा करते हैं।

Definition

इम्यून कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस ग्लोमेरुलस के भीतर एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के जमाव के कारण होने वाली ग्लोमेरुलर सूजन है, जो विशिष्ट रूप से इम्यूनोफ्लोरेसेंस पर दानेदार इम्यूनोग्लोबुलिन और कॉम्प्लीमेंट स्टेनिंग उत्पन्न करती है, जो पाऊसी-इम्यून और एंटी-जीबीएम पैटर्न के विपरीत है।

Scope

यह प्रविष्टि इम्यून-कॉम्प्लेक्स मार्ग का वर्णन करती है: कैसे परिसंचारी या इन-सीटू कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलस में स्थानीयकृत होते हैं, कैसे कॉम्प्लीमेंट सक्रियण चोट को बढ़ाता है, और कैसे परिणामी दानेदार जमाव पैटर्न बीमारियों के एक समूह को एकीकृत करता है। यह श्रेणी को पाऊसी-इम्यून और एंटी-जीबीएम पैटर्न के मुकाबले रखता है और IgA नेफ्रोपैथी और मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को उदाहरण के रूप में उपयोग करता है। यह तंत्र और वर्गीकरण का एक संदर्भ विवरण है, न कि उपचार मार्गदर्शन।

Core questions

• इम्यून कॉम्प्लेक्स मेसेंजियम और केशिका दीवार में कैसे स्थानीयकृत होते हैं?
• ग्लोमेरुलर चोट को बढ़ाने में कॉम्प्लीमेंट सक्रियण की क्या भूमिका है?
• यह मार्ग नेफ्रिटिक से नेफ्रोटिक विशेषताओं तक एक स्पेक्ट्रम के साथ क्यों प्रस्तुत होता है?
• कौन सी बीमारियाँ इम्यून-कॉम्प्लेक्स जमाव पैटर्न को साझा करती हैं, और उन्हें कैसे अलग किया जाता है?

Key concepts

• दानेदार इम्यूनोफ्लोरेसेंस (इम्यून-कॉम्प्लेक्स) पैटर्न
• परिसंचारी बनाम इन-सीटू इम्यून कॉम्प्लेक्स गठन
• मेसेंजियल बनाम सबएंडोथेलियल बनाम सबएपिथेलियल जमाव
• कॉम्प्लीमेंट सक्रियण और हाइपोकॉम्प्लीमेंटेमिया
• IgA नेफ्रोपैथी
• पोस्ट-इन्फेक्शियस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
• मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

Mechanisms

ग्लोमेरुलर इम्यून-कॉम्प्लेक्स रोग तब उत्पन्न होता है जब एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलस में जमा होते हैं, या तो पहले से बने परिसंचारी कॉम्प्लेक्स के फंसने से या लगाए गए या आंतरिक एंटीजन के खिलाफ इन-सीटू गठन से। जमाव का स्थान — मेसेंजियल, सबएंडोथेलियल, या सबएपिथेलियल — हिस्टोलॉजिक पैटर्न और नैदानिक अभिव्यक्ति को आकार देता है, जिसमें प्रोलिफेरेटिव, नेफ्रिटिक चोट की ओर सबएंडोथेलियल और मेसेंजियल जमाव की प्रवृत्ति होती है और अधिक नेफ्रोटिक तस्वीर की ओर सबएपिथेलियल जमाव की प्रवृत्ति होती है। जमा हुए कॉम्प्लेक्स कॉम्प्लीमेंट को सक्रिय करते हैं, और सक्रियण की डिग्री परिसंचारी कॉम्प्लीमेंट स्तरों को कम कर सकती है, जो कुछ रूपों में एक उपयोगी वर्गीकरण विशेषता है। IgA नेफ्रोपैथी गैलेक्टोज-कमी वाले IgA1 इम्यून कॉम्प्लेक्स के मेसेंजियल जमाव का उदाहरण है, जबकि मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव पैटर्न केशिका-दीवार के रीमॉडलिंग के साथ पुरानी सबएंडोथेलियल जमाव को दर्शाते हैं; पुनर्वर्गीकरण ने इम्यून-कॉम्प्लेक्स-मध्यस्थता वाले और कॉम्प्लीमेंट-मध्यस्थता वाले मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव रोग को तेजी से अलग किया है (जेनेट 2012; सेठी 2012; व्याट 2013; डोनाडियो 2002)।

Clinical relevance

इम्यून-कॉम्प्लेक्स श्रेणी एक संदर्भ आयोजन सिद्धांत है: बायोप्सी पर दानेदार जमाव की पहचान एक प्रस्तुति को बीमारियों और सीरोलॉजिक संघों के एक विशेष सेट के साथ समूहित करती है और इसे पाऊसी-इम्यून और एंटी-जीबीएम चोट से अलग करती है। यह प्रविष्टि उस वैचारिक ढांचे और अंतर्निहित तंत्रों का वर्णन करती है; यह व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक मानदंड या उपचार प्रदान नहीं करती है, जिन्हें वर्तमान दिशानिर्देशों और चिकित्सकों द्वारा संबोधित किया जाता है।

Epidemiology

इम्यून-कॉम्प्लेक्स रोगों में कुछ सबसे आम ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शामिल हैं: IgA नेफ्रोपैथी दुनिया भर में सबसे लगातार प्राथमिक ग्लोमेरुलर रोगों में से एक है, पोस्ट-इन्फेक्शियस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विशेष रूप से बच्चों में और कुछ क्षेत्रों में महत्वपूर्ण बना हुआ है, और मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव पैटर्न कम आम हैं। आवृत्तियाँ उम्र, भूगोल और बायोप्सी अभ्यास के अनुसार भिन्न होती हैं (व्याट 2013; सेठी 2012; रोविन 2021)।

History

यह पहचान कि कई ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस इम्यून-कॉम्प्लेक्स जमाव को साझा करते हैं, बीसवीं सदी के मध्य में इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के अनुप्रयोग के बाद हुई, जिसने दानेदार (इम्यून-कॉम्प्लेक्स) को रैखिक (एंटी-जीबीएम) और पाऊसी-इम्यून पैटर्न से अलग किया। मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जिसे ऐतिहासिक रूप से प्रकाश-माइक्रोस्कोपिक उपस्थिति द्वारा परिभाषित किया गया था, को बाद में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा इम्यून-कॉम्प्लेक्स-मध्यस्थता वाले और कॉम्प्लीमेंट-मध्यस्थता वाले रूपों में पुनर्गठित किया गया (सेठी 2012; जेनेट 2012)।

Debates

मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को कैसे वर्गीकृत किया जाना चाहिए?

एक पुनर्मूल्यांकन ने पुराने प्रकाश-माइक्रोस्कोपिक टाइपिंग से इम्यूनोफ्लोरेसेंस-आधारित योजना की ओर कदम बढ़ाया है जो इम्यून-कॉम्प्लेक्स-मध्यस्थता वाले रोग को कॉम्प्लीमेंट-मध्यस्थता वाले (C3) ग्लोमेरुलोपैथी से अलग करता है, जो एक साझा हिस्टोलॉजिक पैटर्न के बावजूद भिन्न तंत्रों को दर्शाता है।

Key figures

• J. Charles Jennette
• Sanjeev Sethi
• Fernando C. Fervenza
• Bruce A. Julian

Seminal works

• jennette2012
• sethi2012
• wyatt2013

Frequently asked questions

इम्यून-कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को पाऊसी-इम्यून रोग से कैसे अलग किया जाता है?

इम्यूनोफ्लोरेसेंस पर, इम्यून-कॉम्प्लेक्स रोग इम्यूनोग्लोबुलिन और कॉम्प्लीमेंट के दानेदार जमाव को दर्शाता है, जबकि पाऊसी-इम्यून रोग (आमतौर पर ANCA-संबंधित) सक्रिय सूजन के बावजूद ऐसा बहुत कम या कोई स्टेनिंग नहीं दिखाता है।

इनमें से कुछ बीमारियों में कॉम्प्लीमेंट स्तर क्यों मायने रखते हैं?

क्योंकि जमा हुए इम्यून कॉम्प्लेक्स कॉम्प्लीमेंट को सक्रिय कर सकते हैं, कुछ इम्यून-कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में परिसंचारी कॉम्प्लीमेंट कम हो सकता है; कॉम्प्लीमेंट खपत के पैटर्न का उपयोग वर्गीकरण में एक संदर्भ सुराग के रूप में किया जाता है।