नेफ्राइटिक सिंड्रोम और आरपीजीएन

नेफ्राइटिक सिंड्रोम सूजन संबंधी ग्लोमेरुलर चोट की नैदानिक अभिव्यक्ति है: ग्लोमेरुलर हीमेटुरिया (अक्सर डिस्मॉर्फिक लाल रक्त कोशिकाओं और लाल रक्त कोशिका कास्ट के साथ), परिवर्तनीय प्रोटीनुरिया, उच्च रक्तचाप, और द्रव प्रतिधारण के साथ ग्लोमेरुलर निस्पंदन में गिरावट। जब ऐसी चोट गंभीर होती है और कई ग्लोमेरुली में क्रिसेंट बनते हैं, तो गुर्दे का कार्य दिनों से हफ्तों में बिगड़ सकता है - इस पैटर्न को तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (RPGN) कहा जाता है, जो कुछ नेफ्रोलॉजिक स्थितियों में से एक है जिसे तत्काल माना जाता है।

Definition

नेफ्राइटिक सिंड्रोम ग्लोमेरुलर हीमेटुरिया, परिवर्तनीय प्रोटीनुरिया, उच्च रक्तचाप और सूजन संबंधी ग्लोमेरुलर चोट से उत्पन्न होने वाले कम ग्लोमेरुलर निस्पंदन का एक समूह है; तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वह उपसमूह है जिसमें व्यापक क्रिसेंट निर्माण दिनों से हफ्तों में गुर्दे के कार्य का नुकसान करता है।

Scope

यह प्रविष्टि नेफ्राइटिक पैटर्न को परिभाषित करती है, इसकी तुलना नेफ्रोटिक पैटर्न से करती है, और स्पेक्ट्रम के क्रिसेंटिक, तेजी से प्रगतिशील अंत और इसकी इम्यूनोपैथोलॉजिक श्रेणियों (इम्यून-कॉम्प्लेक्स, पॉसी-इम्यून, और एंटी-जीबीएम) का वर्णन करती है। यह इस बात का एक संदर्भ विवरण है कि सिंड्रोम को कैसे पहचाना और वर्गीकृत किया जाता है, न कि निदान या उपचार के लिए एक प्रोटोकॉल, जो वर्तमान दिशानिर्देशों और चिकित्सकों पर निर्भर करता है।

Core questions

• क्या मूत्र संबंधी चित्र वास्तव में ग्लोमेरुलर है (डिसमॉर्फिक हीमेटुरिया, लाल रक्त कोशिका कास्ट) न कि निचले मार्ग से?
• क्या गुर्दे का कार्य स्थिर है या इतनी तेजी से गिर रहा है कि क्रिसेंटिक, तेजी से प्रगतिशील प्रक्रिया का सुझाव दे?
• सीरोलॉजी और बायोप्सी किस इम्यूनोपैथोलॉजिक श्रेणी - इम्यून-कॉम्प्लेक्स, पॉसी-इम्यून, या एंटी-जीबीएम - का सुझाव देती है?
• क्या प्रक्रिया गुर्दे तक ही सीमित है या प्रणालीगत वास्कुलिटिस या ऑटोइम्यून रोग का हिस्सा है?

Key concepts

• ग्लोमेरुलर (डिसमॉर्फिक) हीमेटुरिया और लाल रक्त कोशिका कास्ट
• क्रिसेंट निर्माण
• तीन इम्यूनोपैथोलॉजिक श्रेणियां: इम्यून-कॉम्प्लेक्स, पॉसी-इम्यून, एंटी-जीबीएम
• तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (RPGN)
• नेफ्राइटिक-नेफ्रोटिक ओवरलैप
• कुछ इम्यून-कॉम्प्लेक्स रूपों में पूरक खपत

Mechanisms

ग्लोमेरुलर केशिका दीवार को सूजन संबंधी चोट लाल रक्त कोशिकाओं और प्रोटीन के लिए इसकी पारगम्यता को बढ़ाती है और सूजन कोशिकाओं को भर्ती करती है, जिससे हीमेटुरिया, प्रोटीनुरिया और कम निस्पंदन होता है। जब चोट केशिका दीवार और बोमन कैप्सूल को तोड़ देती है, तो फाइब्रिन और प्रोलिफेरेटिंग पार्श्व उपकला और सूजन कोशिकाएं बोमन के स्थान में जमा होकर क्रिसेंट बनाती हैं - तेजी से प्रगतिशील बीमारी का हिस्टोलॉजिक हॉलमार्क। क्रिसेंटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को पारंपरिक रूप से इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा तीन इम्यूनोपैथोलॉजिक श्रेणियों में विभाजित किया जाता है: इम्यून-कॉम्प्लेक्स (दानेदार जमाव, उदा. ल्यूपस, आईजीए, पोस्ट-संक्रामक), पॉसी-इम्यून (कम या कोई दाग नहीं, आमतौर पर एएनसीए-जुड़ा हुआ), और एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन रोग (रैखिक दाग)। श्रेणी, अकेले क्रिसेंट के बजाय, प्रणालीगत संघों और सीरोलॉजिक मूल्यांकन को फ्रेम करती है (जेनेट 2012; बेंज़िंग 2021; फ्लोएज 2018)।

Clinical relevance

नेफ्राइटिक पैटर्न, और विशेष रूप से तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम को पहचानना, ग्लोमेरुलर रोग का मूल्यांकन करने में एक केंद्रीय संगठनात्मक कदम है क्योंकि यह अंतर को कम करता है और संकेत देता है कि कौन से प्रणालीगत संघों और सीरोलॉजिक परीक्षणों पर आमतौर पर विचार किया जाता है। यह प्रविष्टि उस वैचारिक ढांचे का वर्णन करती है; यह व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक ​​सीमाएं, तात्कालिकता मानदंड, या उपचार प्रदान नहीं करती है, जिन्हें वर्तमान दिशानिर्देशों और उपचार करने वाले चिकित्सकों द्वारा संबोधित किया जाता है।

Epidemiology

नेफ्राइटिक प्रस्तुतियाँ सामान्य संस्थाओं जैसे कि आईजीए नेफ्रोपैथी और पोस्ट-संक्रामक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और कम सामान्य लेकिन परिणामी क्रिसेंटिक रोगों तक फैली हुई हैं। तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस कुल मिलाकर असामान्य है, लेकिन इसके कारणों में एएनसीए-जुड़ा हुआ रोग वृद्ध वयस्कों में प्रमुख है, जबकि एंटी-जीबीएम रोग दुर्लभ है; वितरण उम्र और क्षेत्र के साथ बदलता रहता है (जेनेट 2012; रोविन 2021)।

History

तीव्र नेफ्राइटिस की नैदानिक अवधारणा पुरानी है, लेकिन इसका आधुनिक उपविभाजन बीसवीं सदी के इम्यूनोफ्लोरेसेंस पर आधारित है, जिसने इम्यून-कॉम्प्लेक्स, पॉसी-इम्यून और एंटी-जीबीएम पैटर्न को अलग किया और आरपीजीएन को विशुद्ध रूप से रूपात्मक निदान के बजाय एक इम्यूनोपैथोलॉजिक के रूप में फिर से परिभाषित किया। चैपल हिल कंसेंसस नामकरण और बाद के केडीआईजीओ दिशानिर्देशों ने बाद में आज उपयोग की जाने वाली शब्दावली और श्रेणियों को मानकीकृत किया (जेनेट 2012; रोविन 2021)।

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• David J. Salant

Seminal works

• jennette2012
• benzing2021
• rovin2021

Frequently asked questions

हीमेटुरिया को 'ग्लोमेरुलर' क्या बनाता है?

ग्लोमेरुलर रक्तस्राव आमतौर पर मूत्र में डिस्मॉर्फिक (विकृत) लाल रक्त कोशिकाओं और लाल रक्त कोशिका कास्ट का उत्पादन करता है, जो एक सूजन वाले निस्पंदन बाधा के माध्यम से गुजरने को दर्शाता है, जो इसे निचले मूत्र पथ से उत्पन्न होने वाले रक्तस्राव से अलग करता है।

तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को तत्काल क्यों माना जाता है?

क्योंकि व्यापक क्रिसेंट निर्माण दिनों से हफ्तों में कार्यशील ग्लोमेरुली को नष्ट कर सकता है, वह समय-सीमा जिसमें अंतर्निहित प्रतिरक्षा प्रक्रिया का पारंपरिक रूप से मूल्यांकन और समाधान किया जाता है, कम होती है; यह प्रविष्टि प्रबंधन मार्गदर्शन प्रदान करने के बजाय अवधारणा का वर्णन करती है।