ल्यूपस नेफ्रैटिस

ल्यूपस नेफ्रैटिस सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का गुर्दे का जुड़ाव है, जो एक इम्यून-कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्रैटिस है जो न्यूनतम मेसेंजियल परिवर्तनों से लेकर डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव और मेम्ब्रेनस पैटर्न तक होता है। यह ल्यूपस के सबसे महत्वपूर्ण अंग अभिव्यक्तियों में से एक है और इम्यून-कॉम्प्लेक्स-मध्यस्थ ग्लोमेरुलर चोट का एक प्रतिमान है, जिसे हिस्टोलॉजिकल रूप से छह वर्गों में वर्गीकृत किया गया है जो पूर्वानुमान और अध्ययन को निर्देशित करते हैं।

Definition

ल्यूपस नेफ्रैटिस सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गुर्दे में इम्यून कॉम्प्लेक्स के जमाव के कारण होने वाला ग्लोमेरुलर रोग है, जिसे इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजी/रीनल पैथोलॉजी सोसाइटी द्वारा ग्लोमेरुलर चोट के पैटर्न और वितरण के अनुसार कक्षा I-VI में वर्गीकृत किया गया है।

Scope

यह प्रविष्टि ल्यूपस नेफ्रैटिस के इम्यून-कॉम्प्लेक्स रोगजनन, ISN/RPS हिस्टोलॉजिक वर्गीकरण, प्रोटीनुरिया से लेकर नेफ्रिटिक और तेजी से प्रगतिशील रोग तक की नैदानिक प्रस्तुति के स्पेक्ट्रम, और नियंत्रित-परीक्षण साक्ष्य आधार को कवर करती है। यह तंत्र, वर्गीकरण और उच्च-स्तरीय साक्ष्य का एक संदर्भ विवरण है; यह नैदानिक मानदंड, खुराक, या व्यक्तिगत उपचार प्रदान नहीं करता है, जो वर्तमान दिशानिर्देशों और उपचार करने वाले चिकित्सकों पर निर्भर करता है।

Core questions

• ल्यूपस में ऑटोएंटीबॉडी और इम्यून कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलर चोट कैसे उत्पन्न करते हैं?
• ISN/RPS वर्ग क्या वर्णन करते हैं, और पूर्वानुमान और अध्ययन के लिए वर्ग क्यों मायने रखता है?
• नैदानिक प्रस्तुति पृथक प्रोटीनुरिया से लेकर तेजी से प्रगतिशील नेफ्रैटिस तक कैसे होती है?
• प्रेरण और रखरखाव के लिए आधुनिक ढांचे को कौन से नियंत्रित-परीक्षण साक्ष्य सूचित करते हैं?

Key concepts

• इम्यून-कॉम्प्लेक्स जमाव
• एंटी-डबल-स्ट्रैंडेड-डीएनए और अन्य ऑटोएंटीबॉडी
• ISN/RPS वर्गीकरण (कक्षा I-VI)
• प्रोलिफेरेटिव (कक्षा III/IV) घाव
• मेम्ब्रेनस ल्यूपस नेफ्रैटिस (कक्षा V)
• पूरक सक्रियण और हाइपोकॉम्प्लीमेंटेमिया
• गतिविधि और क्रोनिसिटी सूचकांक

Mechanisms

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, परमाणु एंटीजन के प्रति सहनशीलता का नुकसान ऑटोएंटीबॉडी (एंटी-डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए सहित) और इम्यून कॉम्प्लेक्स उत्पन्न करता है जो ग्लोमेरुलस में जमा होते हैं या यथास्थान बनते हैं, पूरक को सक्रिय करते हैं और सूजन वाली कोशिकाओं को भर्ती करते हैं। जमाव का स्थान और सीमा हिस्टोलॉजिक पैटर्न को निर्धारित करती है: मेसेंजियल जमाव हल्के (कक्षा I-II) रोग उत्पन्न करते हैं, सबएंडोथेलियल जमाव नेफ्रिटिक और संभावित रूप से क्रिसेंटिक तस्वीर के साथ प्रोलिफेरेटिव (कक्षा III फोकल, कक्षा IV डिफ्यूज) नेफ्रैटिस को बढ़ावा देते हैं, और सबएपिथेलियल जमाव नेफ्रोटिक पैटर्न के साथ मेम्ब्रेनस (कक्षा V) रोग उत्पन्न करते हैं; मिश्रित पैटर्न होते हैं। घाव की गतिविधि और क्रोनिसिटी को संभावित रूप से प्रतिवर्ती सूजन बनाम स्थापित निशान (वीनिंग 2004; रोविन 2021) का वर्णन करने के लिए स्कोर किया जाता है।

Clinical relevance

ISN/RPS वर्गीकरण एक संदर्भ ढांचा है जो ल्यूपस नेफ्रैटिस के हिस्टोलॉजिक पैटर्न को उसके नैदानिक व्यवहार और पूर्वानुमान से जोड़ता है और नियंत्रित-परीक्षण साहित्य को संरचित करता है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए तंत्र, वर्गीकरण और उच्च-स्तरीय साक्ष्य का सारांश प्रस्तुत करती है; यह नैदानिक सीमाएं, खुराक, या व्यक्तिगत उपचार प्रदान नहीं करती है, जो वर्तमान दिशानिर्देशों और उपचार करने वाले चिकित्सकों द्वारा शासित होते हैं।

Epidemiology

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले लोगों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में गुर्दे का जुड़ाव विकसित होता है और कुछ पैतृक समूहों में और शुरुआती-शुरुआत वाले रोग वाले लोगों में यह अधिक बार और अक्सर अधिक गंभीर होता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस ल्यूपस में रुग्णता का एक महत्वपूर्ण योगदानकर्ता है और, कुछ रोगियों में, क्रोनिक किडनी रोग का (वीनिंग 2004; रोविन 2021)।

History

गुर्दे का जुड़ाव सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में परिणाम का एक प्रमुख निर्धारक के रूप में जल्दी ही पहचाना गया था। 1970 के दशक-1980 के दशक के विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण को 2004 में इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजी और रीनल पैथोलॉजी सोसाइटी द्वारा आज उपयोग की जाने वाली छह-वर्ग योजना में संशोधित किया गया था, और यादृच्छिक परीक्षणों की एक श्रृंखला - प्रेरण रेजिमेंस की तुलना और संयोजन और रखरखाव रणनीतियों का परीक्षण - ने आधुनिक साक्ष्य आधार का निर्माण किया (वीनिंग 2004; एपेल 2009; झांग 2017)।

Debates

हिस्टोलॉजिक वर्ग परिणाम की कितनी अच्छी तरह भविष्यवाणी करता है और वर्गीकरण का मार्गदर्शन करता है?

ISN/RPS वर्ग पैटर्न और पूर्वानुमान में महत्वपूर्ण अंतर को पकड़ते हैं, लेकिन गतिविधि और क्रोनिसिटी सूचकांकों के पूर्वानुमानित भार और मिश्रित और परिवर्तित घावों के प्रबंधन पर बहस जारी है, जिससे योजना का निरंतर परिष्करण हो रहा है।

Key figures

• Jan J. Weening
• Vivette D. D'Agati
• Gerald B. Appel
• Brad H. Rovin

Seminal works

• weening2004
• appel2009
• rovin2021

Frequently asked questions

ल्यूपस नेफ्रैटिस के ISN/RPS वर्ग क्या दर्शाते हैं?

वे ग्लोमेरुलर इम्यून-कॉम्प्लेक्स चोट के पैटर्न और वितरण का वर्णन करते हैं, न्यूनतम मेसेंजियल परिवर्तन (कक्षा I-II) से लेकर फोकल और डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव रोग (कक्षा III-IV) तक मेम्ब्रेनस (कक्षा V) और उन्नत स्क्लेरोसिंग (कक्षा VI) घावों तक, जो नैदानिक व्यवहार और पूर्वानुमान में भिन्न होते हैं।

ल्यूपस नेफ्रैटिस को इम्यून-कॉम्प्लेक्स रोग क्यों माना जाता है?

क्योंकि ग्लोमेरुलर चोट पूरक सक्रियण के साथ एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के जमाव से प्रेरित होती है, जो दानेदार इम्यूनोफ्लोरेसेंस पैटर्न उत्पन्न करती है जो इम्यून-कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्रैटिस को परिभाषित करती है।