ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और ल्यूपस नेफ्राइटिस

गुर्दे की भागीदारी प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग की सबसे महत्वपूर्ण अतिरिक्त-जोड़ अभिव्यक्तियों में से एक है। प्रतिरक्षा-जटिल जमाव या वास्कुलिटिक चोट से उत्पन्न ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस क्रोनिक किडनी रोग में प्रगति कर सकता है, और विशेष रूप से ल्यूपस नेफ्राइटिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पूर्वानुमान का एक प्रमुख निर्धारक है। यह विषय रुमेटोलॉजी में देखे जाने वाले प्रतिरक्षा-मध्यस्थ ग्लोमेरुलर रोगों का सर्वेक्षण करता है।

Definition

रुमेटिक रोग में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस गुर्दे के ग्लोमेरुली की प्रतिरक्षा-मध्यस्थ सूजन है; ल्यूपस नेफ्राइटिस इसका एक विशिष्ट रूप है, जिसमें प्रतिरक्षा जटिल और ऑटोएंटीबॉडी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में ग्लोमेरुलर चोट को बढ़ावा देते हैं।

Scope

यह प्रविष्टि प्रतिरक्षा-जटिल और ऑटोएंटीबॉडी-मध्यस्थ ग्लोमेरुलर चोट के तंत्र, ल्यूपस नेफ्राइटिस के केंद्रीय उदाहरण और इसके हिस्टोलॉजिकल वर्गों, और प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग के पूर्वानुमान में गुर्दे की भागीदारी के स्थान को कवर करती है। यह एक संदर्भ अवलोकन है और नैदानिक मानदंड या उपचार प्रोटोकॉल प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• ऑटोइम्यून रोग में प्रतिरक्षा जटिल और ऑटोएंटीबॉडी ग्लोमेरुलर चोट कैसे उत्पन्न करते हैं?
• ल्यूपस नेफ्राइटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक प्रमुख पूर्वानुमान विशेषता क्यों है?
• ल्यूपस नेफ्राइटिस के हिस्टोलॉजिकल वर्ग क्या दर्शाते हैं?

Key concepts

• प्रतिरक्षा-जटिल जमाव
• पूरक सक्रियण और खपत
• ल्यूपस नेफ्राइटिस के हिस्टोलॉजिकल वर्ग
• प्रोलिफेरेटिव बनाम मेम्ब्रेनस पैटर्न
• ग्लोमेरुलर चोट के मार्कर के रूप में प्रोटीनुरिया
• पाऊसी-इम्यून (वास्कुलिटिक) ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

Mechanisms

ल्यूपस नेफ्राइटिस में, ऑटोएंटीबॉडी और परिसंचारी या इन-सीटू प्रतिरक्षा जटिल ग्लोमेरुलस में जमा होते हैं, पूरक को सक्रिय करते हैं, और सूजन वाली कोशिकाओं को भर्ती करते हैं, जिससे मेसेंजियम, केशिका दीवारों और पोडोसाइट्स को चोट पहुँचती है। परिणामी पैटर्न मेसेंजियल और मेम्ब्रेनस से लेकर डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव चोट तक होते हैं, जो एक हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण में समाहित होते हैं जो जमाव के स्थान और गंभीरता को दर्शाता है। अन्य रुमेटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जिसमें एएनसीए-एसोसिएटेड वास्कुलिटिस का पाऊसी-इम्यून रोग शामिल है, अलग, कम प्रतिरक्षा-जटिल-निर्भर तंत्रों के माध्यम से ग्लोमेरुली को चोट पहुँचाते हैं।

Clinical relevance

गुर्दे की भागीदारी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और कई वास्कुलिटिस में पूर्वानुमान को दृढ़ता से प्रभावित करती है, यही कारण है कि गुर्दे का मूल्यांकन इन बीमारियों को कैसे वर्गीकृत और अध्ययन किया जाता है, इसका एक अभिन्न अंग है। यह प्रविष्टि संदर्भ के लिए रोग प्रक्रियाओं का वर्णन करती है और किसी भी व्यक्ति में निदान, बायोप्सी या चिकित्सा के लिए सीमाएं प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों का एक बड़ा अनुपात रोग के दौरान नेफ्राइटिस विकसित करता है, और इसकी उपस्थिति और गंभीरता दीर्घकालिक गुर्दे और समग्र परिणामों को आकार देती है। आवृत्ति और गंभीरता वंश, आयु और समूह के अनुसार भिन्न होती है; सुसंगत बिंदु यह है कि नेफ्राइटिस ल्यूपस में रुग्णता का एक प्रमुख चालक है।

Evidence & guidelines

यूरोपीय लीग अगेंस्ट रुमेटिज्म और यूरोपीय रीनल एसोसिएशन की संयुक्त सिफारिशें ल्यूपस नेफ्राइटिस के प्रबंधन को संबोधित करती हैं, और व्यापक EULAR सिफारिशें प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को कवर करती हैं। इन्हें इस बात के संदर्भ बिंदु के रूप में उद्धृत किया गया है कि क्षेत्र गुर्दे की भागीदारी को कैसे देखता है, न कि किसी व्यक्तिगत रोगी के लिए निर्देशों के रूप में।

History

ल्यूपस में गुर्दे को एक केंद्रीय लक्ष्य के रूप में पहचानना हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण प्रणालियों के विकास के साथ हुआ जिसने बायोप्सी पैटर्न को पूर्वानुमान से जोड़ा। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की लगातार समीक्षाओं ने प्रतिरक्षा-जटिल नेफ्राइटिस की समझ को मजबूत किया, और बाद में आम सहमति की सिफारिशों ने औपचारिक रूप दिया कि गुर्दे की भागीदारी का आकलन कैसे किया जाता है।

Debates

हिस्टोलॉजिकल वर्ग पूर्वानुमान को कितनी अच्छी तरह पकड़ते हैं और अध्ययन का मार्गदर्शन करते हैं?

ल्यूपस नेफ्राइटिस का हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण मौलिक है, फिर भी इस बात पर बहस जारी है कि बायोप्सी वर्ग, गतिविधि और क्रोनिसिटी परिणामों की कितनी पूरी तरह से भविष्यवाणी करते हैं और इन विशेषताओं को वर्गीकरण और अनुसंधान को कैसे सूचित करना चाहिए।

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• tsokos-2011
• fanouriakis-2020-ln

Frequently asked questions

ल्यूपस नेफ्राइटिस क्या है?

यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में होने वाले गुर्दे के ग्लोमेरुली की प्रतिरक्षा-मध्यस्थ सूजन है, जो ऑटोएंटीबॉडी और प्रतिरक्षा जटिल द्वारा संचालित होती है; यह रोग में पूर्वानुमान का एक प्रमुख निर्धारक है।

ल्यूपस नेफ्राइटिस के विभिन्न वर्ग क्यों हैं?

हिस्टोलॉजिकल वर्ग यह वर्णन करते हैं कि प्रतिरक्षा जमाव और सूजन ग्लोमेरुलस को कहाँ और कितनी गंभीरता से प्रभावित करते हैं, हल्के मेसेंजियल से लेकर डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव और मेम्ब्रेनस पैटर्न तक, जिनके अलग-अलग पूर्वानुमान संबंधी निहितार्थ होते हैं।