ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस उन बीमारियों का एक समूह है जो गुर्दे की निस्पंदन इकाइयों, ग्लोमेरुली की सूजन और प्रतिरक्षा-मध्यस्थ चोट की विशेषता है। यह आमतौर पर हेमाट्यूरिया, परिवर्तनीय प्रोटीन्यूरिया, उच्च रक्तचाप और घटते निस्पंदन की नेफ्रिटिक तस्वीर पैदा करता है, और इसके कई रूपों को गुर्दे की बायोप्सी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी पर देखे गए प्रतिरक्षा जमा के पैटर्न से अलग किया जाता है।

Definition

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस गुर्दे के ग्लोमेरुली की सूजन संबंधी चोट है, जो अक्सर प्रतिरक्षा-मध्यस्थ होती है, जो ग्लोमेरुलर निस्पंदन बाधा को बाधित करती है और आमतौर पर हेमाट्यूरिया, प्रोटीन्यूरिया, उच्च रक्तचाप और कम ग्लोमेरुलर निस्पंदन के साथ प्रस्तुत होती है।

Scope

यह प्रविष्टि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को एक रोग संबंधी और सिंड्रोमिक श्रेणी के रूप में कवर करती है: सूजन संबंधी ग्लोमेरुलर घाव, प्रकाश, इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा उनका वर्गीकरण, और वे जो नैदानिक सिंड्रोम उत्पन्न करते हैं। यह IgA नेफ्रोपैथी और फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस जैसी प्रतिनिधि संस्थाओं को प्रबंधन मार्गदर्शन प्रदान करने के बजाय दृष्टांतों के रूप में मानता है।

Core questions

• क्या ग्लोमेरुलर चोट प्रोलिफेरेटिव (नेफ्रिटिक) है या मुख्य रूप से एक बाधा दोष (नेफ्रोटिक) है, और ओवरलैप कहाँ होते हैं?
• प्रतिरक्षा जमा का इम्यूनोफ्लोरेसेंस पैटर्न अंतर्निहित बीमारी के बारे में क्या बताता है?
• क्या प्रक्रिया प्राथमिक (गुर्दे तक सीमित) है या प्रणालीगत बीमारी के लिए माध्यमिक है?
• सक्रिय सूजन बनाम पुरानी ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस कितनी मौजूद है?

Key concepts

• नेफ्रिटिक सिंड्रोम: हेमाट्यूरिया, उच्च रक्तचाप, कम निस्पंदन
• प्रतिरक्षा-कॉम्प्लेक्स जमाव और पूरक सक्रियण
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस पैटर्न (दानेदार बनाम रैखिक बनाम पाऊसी-इम्यून)
• प्रोलिफेरेटिव बनाम गैर-प्रोलिफेरेटिव घाव
• IgA नेफ्रोपैथी
• फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस
• क्रिसेंट गठन और तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
• ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन और पोडोसाइट चोट

Mechanisms

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अधिकांश रूप प्रतिरक्षा-मध्यस्थ चोट से उत्पन्न होते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलस में जमा हो सकते हैं या यथास्थान बन सकते हैं, पूरक को सक्रिय कर सकते हैं और सूजन कोशिकाओं को भर्ती कर सकते हैं जो केशिका दीवार और मेसेंजियम को नुकसान पहुंचाते हैं; इम्यूनोफ्लोरेसेंस इन प्रतिरक्षा-कॉम्प्लेक्स रोगों में दानेदार जमा और एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन रोग में रैखिक दाग का खुलासा करता है। IgA नेफ्रोपैथी में, असामान्य रूप से ग्लाइकोसिलेटेड IgA1 और इसके प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स मेसेंजियम में जमा होते हैं। गंभीर सूजन संबंधी चोट केशिका दीवार को तोड़ सकती है और क्रिसेंट गठन को उत्तेजित कर सकती है, जो तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की पहचान है। इसके विपरीत, फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस प्राथमिक सूजन के बजाय पोडोसाइट चोट और निशान को दर्शाता है। किसी भी कारण से लगातार चोट ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस पर केंद्रित होती है।

Clinical relevance

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस ग्लोमेरुलर रोग की एक प्रमुख श्रेणी है और गुर्दे की बायोप्सी का एक लगातार कारण है, और नेफ्रिटिक पैटर्न को पहचानना नेफ्रोलॉजी और पैथोलॉजी में साक्ष्य मूल्यांकन का हिस्सा है। यह प्रविष्टि बताती है कि इन बीमारियों को कैसे वर्गीकृत और अध्ययन किया जाता है और यह व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक या उपचार सिफारिशों का स्रोत नहीं है।

Epidemiology

IgA नेफ्रोपैथी दुनिया भर में सबसे आम प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में से एक है, जिसमें एशिया के कुछ हिस्सों में उल्लेखनीय रूप से अधिक रिपोर्ट की गई आवृत्ति है, जबकि अन्य पैटर्न की सापेक्ष आवृत्ति उम्र, भूगोल और बायोप्सी अभ्यास के साथ भिन्न होती है। फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस वयस्कों में नेफ्रोटिक-रेंज प्रोटीन्यूरिया का एक महत्वपूर्ण कारण है।

History

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का वर्गीकरण बीसवीं शताब्दी में गुर्दे की बायोप्सी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी की शुरुआत के साथ आगे बढ़ा, जिसने ग्लोमेरुलर रोगों को उनके प्रतिरक्षा जमा और अल्ट्रास्ट्रक्चर द्वारा परिभाषित करने की अनुमति दी। IgA नेफ्रोपैथी को 1960 के दशक के अंत में एक विशिष्ट इकाई के रूप में सीमांकित किया गया था, और फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस को प्राथमिक पोडोसाइटोपैथी और एक माध्यमिक पैटर्न दोनों के रूप में उत्तरोत्तर चित्रित किया गया था।

Debates

क्या फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस एक बीमारी है या एक साझा घाव?

फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस को तेजी से एक हिस्टोलॉजिक पैटर्न के रूप में देखा जा रहा है जिसमें प्राथमिक (पोडोसाइटोपैथिक), आनुवंशिक और माध्यमिक (अनुकूली) कारण हैं, न कि एक ही बीमारी, जो वर्गीकरण और बायोप्सी की व्याख्या को जटिल बनाता है।

Seminal works

• donadio-2002
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को नेफ्रोटिक सिंड्रोम से क्या अलग करता है?

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस सूजन संबंधी ग्लोमेरुलर चोट और एक नेफ्रिटिक तस्वीर (हेमाट्यूरिया, उच्च रक्तचाप, कम निस्पंदन) पर जोर देता है, जबकि नेफ्रोटिक सिंड्रोम को भारी प्रोटीन्यूरिया, हाइपोअल्ब्यूमिनमिया और एडिमा द्वारा परिभाषित किया जाता है। कुछ ग्लोमेरुलर रोग दोनों की विशेषताएं उत्पन्न करते हैं।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में इम्यूनोफ्लोरेसेंस क्यों महत्वपूर्ण है?

प्रतिरक्षा जमा का पैटर्न — दानेदार, रैखिक, या पाऊसी-इम्यून — प्रतिरक्षा-कॉम्प्लेक्स रोगों, एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन रोग, और ANCA-जुड़े रूपों को अलग करने में मदद करता है, जो प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर समान दिखते हैं लेकिन तंत्र में भिन्न होते हैं।