एएनसीए-संबंधी वैस्कुलाइटिस

एएनसीए-संबंधी वैस्कुलाइटिस छोटे-रक्तवाहिका वैस्कुलाइटिस का एक समूह है जो एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) से जुड़ा है और गुर्दे में पाऊसी-इम्यून, अक्सर क्रिसेंटिक, नेक्रोटाइजिंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता है। इसमें ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस और इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस शामिल हैं, और यह वयस्कों में तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का एक प्रमुख कारण है।

Definition

एएनसीए-संबंधी वैस्कुलाइटिस एक नेक्रोटाइजिंग छोटे-रक्तवाहिका वैस्कुलाइटिस है जो परिसंचारी एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी से जुड़ा है, जो गुर्दे में एक पाऊसी-इम्यून (कम प्रतिरक्षा जमाव) अक्सर क्रिसेंटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस उत्पन्न करता है और इसे ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस और इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस में वर्गीकृत किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि रोग समूह, प्रोटीनस 3 (PR3) और मायलोपरॉक्सिडेस (MPO) के विरुद्ध निर्देशित एएनसीए की भूमिका, पाऊसी-इम्यून गुर्दे के घाव, और वैस्कुलाइटिस के चैपल हिल वर्गीकरण के भीतर इन बीमारियों के स्थान का वर्णन करती है। यह तंत्र, वर्गीकरण और साक्ष्य आधार का एक संदर्भ विवरण है; यह नैदानिक ​​सीमाएं या उपचार सिफारिशें प्रदान नहीं करता है, जो वर्तमान दिशानिर्देशों और उपचार करने वाले चिकित्सकों पर निर्भर करते हैं।

Core questions

• PR3 और MPO के विरुद्ध एएनसीए छोटे-रक्तवाहिका चोट से कैसे संबंधित हैं?
• सक्रिय सूजन के बावजूद गुर्दे के घाव को पाऊसी-इम्यून क्यों वर्णित किया गया है?
• एएनसीए-संबंधी समूह के भीतर नैदानिक ​​उपप्रकार कैसे भिन्न होते हैं?
• इन बीमारियों में छूट प्रेरण के लिए आधुनिक ढांचे का आधार क्या साक्ष्य है?

Key concepts

• एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए)
• PR3-एएनसीए और MPO-एएनसीए
• पाऊसी-इम्यून नेक्रोटाइजिंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
• क्रिसेंटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
• ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस
• माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस
• इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस
• चैपल हिल कंसेंसस नामकरण

Mechanisms

एएनसीए-संबंधी वैस्कुलाइटिस में, न्यूट्रोफिल ग्रैन्यूल घटकों के विरुद्ध निर्देशित एंटीबॉडी — अक्सर प्रोटीनस 3 (PR3) या मायलोपरॉक्सिडेस (MPO) — को प्राइम किए गए न्यूट्रोफिल को सक्रिय करने के लिए माना जाता है, जो तब छोटे-रक्तवाहिका दीवारों से चिपक जाते हैं और उन्हें नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे विषाक्त ग्रैन्यूल सामग्री निकलती है और नेक्रोटाइजिंग सूजन उत्पन्न होती है। ग्लोमेरुलस में यह फोकल नेक्रोसिस और क्रिसेंट गठन उत्पन्न करता है जिसमें इम्यूनोफ्लोरेसेंस पर बहुत कम इम्यूनोग्लोबुलिन जमाव होता है, इसलिए इसे पाऊसी-इम्यून कहा जाता है, जो इसे इम्यून-कॉम्प्लेक्स और एंटी-जीबीएम रोग से अलग करता है। सीरोलॉजिक एएनसीए प्रकार (PR3 बनाम MPO) नैदानिक ​​और रोगनिरोधी पैटर्न से संबंधित है और वर्गीकरण के लिए क्लिनिकोपैथोलॉजिक उपप्रकारों के साथ तेजी से उपयोग किया जा रहा है (जेनेट 2012; फ्लोएज 2018)।

Clinical relevance

सकारात्मक एएनसीए के साथ पाऊसी-इम्यून क्रिसेंटिक घाव की पहचान एक प्रस्तुति को इस रोग समूह के भीतर रखती है और इसे एक पर्याप्त नियंत्रित-परीक्षण साक्ष्य आधार से जोड़ती है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए तंत्र, वर्गीकरण और उच्च-स्तरीय साक्ष्य का सारांश प्रस्तुत करती है; यह नैदानिक ​​मानदंड, खुराक, या व्यक्तिगत उपचार निर्दिष्ट नहीं करती है, जो वर्तमान दिशानिर्देशों और उपचार करने वाले चिकित्सकों द्वारा शासित होते हैं।

Epidemiology

एएनसीए-संबंधी वैस्कुलाइटिस असामान्य है लेकिन तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सबसे लगातार कारणों में से एक है, विशेष रूप से वृद्ध वयस्कों में। PR3- बनाम MPO-संबंधी रोग और नैदानिक ​​उपप्रकारों की सापेक्ष आवृत्ति भूगोल और वंश के अनुसार भिन्न होती है (जेनेट 2012; रोविन 2021)।

History

1980 के दशक में एएनसीए की पहचान ने एक सीरोलॉजिक मार्कर को छोटे-रक्तवाहिका वैस्कुलाइटिस के पहले के विषम समूह से जोड़ा और न्यूट्रोफिल सक्रियण के आसपास उनकी विकृति को फिर से परिभाषित किया। चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस ने नामकरण को मानकीकृत किया, और यादृच्छिक परीक्षणों की एक श्रृंखला — जिसमें छूट प्रेरण के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ रितुक्सिमैब की तुलना करने वाला RAVE परीक्षण शामिल है — ने इन बीमारियों के लिए आधुनिक साक्ष्य ढांचा स्थापित किया (जेनेट 2012; स्टोन 2010; स्पेक्स 2013)।

Debates

क्या वर्गीकरण सीरोलॉजिक (PR3 बनाम MPO) होना चाहिए या क्लिनिकोपैथोलॉजिक (नामित सिंड्रोम)?

एएनसीए विशिष्टता (PR3 बनाम MPO) आनुवंशिकी, रिलैप्स जोखिम और परिणाम से संबंधित है, जिससे इस बात पर बहस छिड़ गई है कि क्या सीरोलॉजिक श्रेणियां पारंपरिक नामित सिंड्रोम की तुलना में जीव विज्ञान को बेहतर ढंग से दर्शाती हैं; वर्तमान ढांचे अक्सर दोनों को जोड़ते हैं।

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• John H. Stone
• Ulrich Specks

Seminal works

• jennette2012
• stone2010
• specks2013

Frequently asked questions

इस संदर्भ में 'पाऊसी-इम्यून' का क्या अर्थ है?

इसका अर्थ है कि, ग्लोमेरुलस में सक्रिय नेक्रोटाइजिंग सूजन के बावजूद, इम्यूनोफ्लोरेसेंस में बहुत कम या कोई इम्यूनोग्लोबुलिन या पूरक जमाव नहीं दिखता है, जो एएनसीए-संबंधी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को इम्यून-कॉम्प्लेक्स और एंटी-जीबीएम रोग से अलग करता है।

PR3-एएनसीए और MPO-एएनसीए रोग में क्या अंतर है?

वे ऑटोएंटीबॉडी के लक्ष्य एंटीजन — प्रोटीनस 3 या मायलोपरॉक्सिडेस — द्वारा परिभाषित होते हैं और संबंधित नैदानिक ​​सिंड्रोम, आनुवंशिकी और रिलैप्स प्रवृत्ति में भिन्न होते हैं, यही कारण है कि एएनसीए विशिष्टता को वर्गीकरण के हिस्से के रूप में रिपोर्ट किया जाता है।