ग्लोमेरुलर रोग और सिंड्रोम
ग्लोमेरुलर रोग उन विकारों के समूह को संदर्भित करता है जिनमें ग्लोमेरुलस — प्रत्येक नेफ्रॉन के शीर्ष पर केशिकाओं का फ़िल्टरिंग गुच्छा — को चोट लगने से रक्त कोशिकाओं और बड़े प्रोटीनों को बनाए रखने की गुर्दे की क्षमता बाधित होती है, जबकि अपशिष्ट को बाहर निकाला जाता है। ग्लोमेरुलर चोट की नैदानिक अभिव्यक्ति को पारंपरिक रूप से मूत्र और प्रणालीगत निष्कर्षों के पैटर्न द्वारा परिभाषित सिंड्रोम की एक छोटी संख्या में व्यवस्थित किया जाता है, जो एक विस्तृत श्रृंखला के प्रतिरक्षा, चयापचय और वंशानुगत कारणों में निदान को एक साथ उन्मुख करते हैं।
Definition
ग्लोमेरुलर रोग ग्लोमेरुलर निस्पंदन उपकरण को चोट है जो विशिष्ट मूत्र संबंधी असामान्यताएं (प्रोटीनुरिया, हेमटुरिया, या दोनों) और परिवर्तित गुर्दे के कार्य का उत्पादन करता है, जिसे नैदानिक रूप से सिंड्रोम में और रोगजनक रूप से घाव के स्थल और प्रतिरक्षा चरित्र द्वारा वर्गीकृत किया जाता है।
Scope
यह क्षेत्र पाठक को यह समझने में मदद करता है कि ग्लोमेरुलर चोट कैसे प्रस्तुत होती है और इसे कैसे वर्गीकृत किया जाता है। इसमें प्रमुख नैदानिक सिंड्रोम (नेफ्राइटिक और नेफ्रोटिक), प्रमुख इम्यूनोपैथोलॉजिक तंत्र (प्रतिरक्षा-जटिल जमाव, पॉसी-इम्यून चोट, एंटी-जीबीएम रोग), और प्रतिनिधि रोग श्रेणियां जैसे एएनसीए-संबंधित वास्कुलिटिस और ल्यूपस नेफ्राइटिस शामिल हैं। यह एक संदर्भ अवलोकन है जो बाल विषयों को एक उपचार पुस्तिका के बजाय एक संदर्भ के रूप में प्रस्तुत करता है; विशिष्ट प्रबंधन वर्तमान दिशानिर्देशों और चिकित्सकों पर निर्भर करता है।
Sub-topics
Core questions
- क्या प्रस्तुति मुख्य रूप से नेफ्राइटिक या नेफ्रोटिक पैटर्न, या एक मिश्रित चित्र के अनुरूप है?
- क्या ग्लोमेरुलर चोट प्रतिरक्षा-जटिल मध्यस्थता वाली है, पॉसी-इम्यून है, या एक गैर-प्रतिरक्षा (जैसे पोडोसाइट) तंत्र से संबंधित है?
- क्या रोग गुर्दे तक ही सीमित है या ल्यूपस या छोटी-वाहिका वास्कुलिटिस जैसे प्रणालीगत विकार का हिस्सा है?
- गुर्दे का कार्य कितनी तेजी से बदल रहा है, और क्या गति एक क्रिसेंटिक, तेजी से प्रगतिशील प्रक्रिया का सुझाव देती है?
Key concepts
- ग्लोमेरुलर निस्पंदन बाधा
- नेफ्राइटिक सिंड्रोम
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम
- प्रोटीनुरिया और हेमटुरिया
- प्रतिरक्षा-जटिल जमाव
- पॉसी-इम्यून (एएनसीए-संबंधित) चोट
- क्रिसेंट गठन और तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
- ग्लोमेरुलर बनाम ट्यूबुलोइंटरस्टिशियल स्थानीयकरण
Mechanisms
ग्लोमेरुलर चोट कुछ आवर्ती मार्गों के साथ उत्पन्न होती है। परिसंचारी या इन-सीटू प्रतिरक्षा परिसर मेसेंजियम या केशिका दीवार में जमा हो सकते हैं और पूरक को सक्रिय कर सकते हैं, जिससे एक सूजन, प्रोलिफेरेटिव (नेफ्राइटिक) घाव उत्पन्न होता है; यह पोस्ट-संक्रामक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आईजीए नेफ्रोपैथी और ल्यूपस नेफ्राइटिस का आधार है। थोड़ा इम्यूनोग्लोबुलिन जमाव वाला एक पॉसी-इम्यून पैटर्न, एएनसीए-संबंधित छोटी-वाहिका वास्कुलिटिस की विशेषता है, जिसमें न्यूट्रोफिल सक्रियण नेक्रोटाइजिंग चोट और क्रिसेंट को चलाता है। पोडोसाइट और स्लिट डायाफ्राम को प्रत्यक्ष चोट, प्रतिरक्षा जमाव के साथ या उसके बिना, प्रोटीन के प्रति पारगम्यता बढ़ाती है और नेफ्रोटिक पैटर्न उत्पन्न करती है, जैसे कि न्यूनतम परिवर्तन रोग, फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस और मेम्ब्रेनस नेफ्रोपैथी में। जहां चोट गंभीर होती है और केशिका दीवार को बाधित करती है, पार्श्विका और सूजन कोशिकाएं क्रिसेंट बनाने के लिए बढ़ती हैं, जो तेजी से प्रगतिशील रोग (बेंजिंग 2021; जेनेट 2012; फ्लोएगे 2018) का हिस्टोलॉजिक सहसंबंध है।
Clinical relevance
सिंड्रोमिक ढांचा रोगों के एक बड़े और अन्यथा अव्यवस्थित सेट को व्यवस्थित करने के लिए एक संदर्भ उपकरण है: यह पहचानना कि क्या एक प्रस्तुति नेफ्राइटिक, नेफ्रोटिक, या तेजी से प्रगतिशील है, अंतर को कम करती है और संकेत देती है कि कौन से प्रणालीगत संघों और पुष्टिकरण परीक्षणों पर आमतौर पर विचार किया जाता है। यह प्रविष्टि बताती है कि ग्लोमेरुलर रोग की अवधारणा कैसे की जाती है और इसे कैसे वर्गीकृत किया जाता है; यह व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक सीमाएं या उपचार सिफारिशें प्रदान नहीं करता है, जो वर्तमान दिशानिर्देशों और उपचार करने वाले चिकित्सकों पर निर्भर करते हैं।
Epidemiology
ग्लोमेरुलर रोग सामूहिक रूप से दुनिया भर में क्रोनिक किडनी रोग और गुर्दे की विफलता का एक महत्वपूर्ण कारण हैं, हालांकि विशिष्ट संस्थाओं की सापेक्ष आवृत्ति उम्र, लिंग, भूगोल और बायोप्सी अभ्यास के अनुसार भिन्न होती है। आईजीए नेफ्रोपैथी विश्व स्तर पर सबसे आम प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में से एक है, जबकि मेम्ब्रेनस नेफ्रोपैथी और फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस वयस्कों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के प्रमुख कारण हैं और बच्चों में न्यूनतम परिवर्तन रोग (रोविन 2021; फ्लोएगे 2018)।
History
ग्लोमेरुलर रोग की समझ विशुद्ध रूप से नैदानिक और प्रकाश-माइक्रोस्कोपिक विवरण से इम्यूनोपैथोलॉजिक वर्गीकरण की ओर विकसित हुई क्योंकि बीसवीं शताब्दी में इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी ने विशिष्ट जमाव पैटर्न का खुलासा किया। वास्कुलिटिस के लिए चैपल हिल कंसेंसस नामकरण और बाद के केडीआईजीओ दिशानिर्देशों ने तब से शब्दावली और देखभाल ढांचे को मानकीकृत किया है, जबकि आणविक खोजों — जैसे कि मेम्ब्रेनस नेफ्रोपैथी में लक्ष्य एंटीजन की पहचान — ने पुराने रूपात्मक श्रेणियों को परिष्कृत करना शुरू कर दिया है (जेनेट 2012; रोविन 2021)।
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- David J. Salant
- Thomas Benzing
Related topics
Seminal works
- jennette2012
- rovin2021
- benzing2021
Frequently asked questions
- नेफ्राइटिक और नेफ्रोटिक प्रस्तुति में क्या अंतर है?
- एक नेफ्राइटिक पैटर्न में सूजन का प्रभुत्व होता है, जिसमें हेमटुरिया, परिवर्तनीय प्रोटीनुरिया, उच्च रक्तचाप और कम निस्पंदन होता है, जबकि एक नेफ्रोटिक पैटर्न में हाइपोएल्बुमिनमिया और एडिमा के साथ भारी प्रोटीनुरिया का प्रभुत्व होता है। कई रोग अतिव्यापी या मिश्रित चित्र उत्पन्न कर सकते हैं।
- क्या ग्लोमेरुलर रोग हमेशा गुर्दे तक ही सीमित होते हैं?
- नहीं। कुछ प्राथमिक गुर्दे के रोग हैं, लेकिन अन्य प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या एएनसीए-संबंधित छोटी-वाहिका वास्कुलिटिस जैसे प्रणालीगत विकार की गुर्दे की अभिव्यक्ति हैं, यही कारण है कि प्रणालीगत विशेषताएं और सीरोलॉजिक परीक्षण मूल्यांकन का हिस्सा हैं।