हेमोलिटिक रोग: एबीओ और आरएच असंगति

भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (HDFN) तब उत्पन्न होता है जब मातृ एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार करके भ्रूण या नवजात शिशु की लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं, जिनके सतही एंटीजन माँ में नहीं होते हैं। एबीओ और आरएच (डी) असंगति इसके क्लासिक कारण हैं: परिणामी हेमोलिसिस बिलीरुबिन उत्पादन को तेज करता है और जन्म से पहले गंभीर एनीमिया तथा उसके बाद तेजी से, चिह्नित हाइपरबिलीरुबिनमिया उत्पन्न कर सकता है।

Definition

भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग एक एलोइम्यून स्थिति है जिसमें भ्रूण के लाल रक्त कोशिका एंटीजन (सबसे महत्वपूर्ण आरएच (डी), और एबीओ प्रणाली में एंटी-ए या एंटी-बी) के खिलाफ मातृ आईजीजी एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार करती हैं और भ्रूण तथा नवजात एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिरक्षा-मध्यस्थ विनाश का कारण बनती हैं, जिससे एनीमिया और त्वरित असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया होता है।

Scope

यह प्रविष्टि एबीओ और आरएच हेमोलिटिक रोग के प्रतिरक्षात्मक आधार, आमतौर पर हल्के एबीओ रूप और ऐतिहासिक रूप से गंभीर आरएच (डी) रूप के बीच के अंतर, मातृ संवेदीकरण की भूमिका और नवजात हाइपरबिलीरुबिनमिया के हेमोलिटिक कारणों में एच डी एफ एन के स्थान को शामिल करती है। यह तंत्र और साक्ष्य का एक संदर्भ अवलोकन है, न कि प्रसवपूर्व या नवजात प्रबंधन के लिए एक प्रोटोकॉल।

Core questions

• मातृ-भ्रूण रक्त-समूह असंगति लाल रक्त कोशिका के विनाश का कारण कैसे बनती है?
• आरएच (डी) हेमोलिटिक रोग आमतौर पर एबीओ असंगति से अधिक गंभीर क्यों होता है?
• मातृ संवेदीकरण कैसे उत्पन्न होता है, और एंटी-डी प्रोफिलैक्सिस इससे कैसे संबंधित है?
• एच डी एफ एन में हेमोलिसिस नवजात बिलीरुबिन के बढ़ने को कैसे तेज करता है?

Key concepts

• एलोइम्यूनाइजेशन (मातृ संवेदीकरण)
• आरएच (डी) असंगति
• एबीओ असंगति
• ट्रांसप्लेसेंटल आईजीजी एंटीबॉडी स्थानांतरण
• डायरेक्ट एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) टेस्ट
• भ्रूण एनीमिया और हाइड्रोप्स फेटालिस
• एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन प्रोफिलैक्सिस
• त्वरित हेमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया

Mechanisms

जब एक माँ में उसके भ्रूण द्वारा वहन किया गया लाल रक्त कोशिका एंटीजन नहीं होता है, तो भ्रूण कोशिकाओं के संपर्क में आने से (आरएच (डी) के लिए, आमतौर पर प्रसव या अन्य संवेदीकरण घटनाओं पर) मातृ आईजीजी एंटीबॉडी उत्पादन को बढ़ावा मिल सकता है। बाद की गर्भावस्था में ये आईजीजी एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार करती हैं, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं को बांधती हैं, और उन्हें विनाश के लिए चिह्नित करती हैं, जिससे भ्रूण एनीमिया होता है जो गंभीर मामलों में उच्च-उत्पादन विफलता और हाइड्रोप्स की ओर ले जाता है। एबीओ असंगति भिन्न होती है: स्वाभाविक रूप से होने वाले एंटी-ए और एंटी-बी एंटीबॉडी पहली गर्भावस्था को प्रभावित कर सकते हैं, लेकिन रोग आमतौर पर हल्का होता है क्योंकि संबंधित एंटीजन भ्रूण कोशिकाओं पर कमजोर रूप से व्यक्त होते हैं और अन्य ऊतकों पर भी मौजूद होते हैं जो एंटीबॉडी को अवशोषित करते हैं। जन्म के बाद, चल रहा हेमोलिसिस बिलीरुबिन उत्पादन को तेजी से बढ़ाता है, ऐसे समय में जब यकृत निकासी अपरिपक्व होती है, इसलिए एच डी एफ एन में हाइपरबिलीरुबिनमिया तेजी से बढ़ सकता है। आरएच-नकारात्मक माताओं को दिया गया एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन संवेदीकरण को रोकता है और इसने गंभीर आरएच रोग को बहुत कम कर दिया है।

Clinical relevance

एच डी एफ एन प्रारंभिक और गंभीर नवजात हाइपरबिलीरुबिनमिया और भ्रूण एनीमिया का एक महत्वपूर्ण हेमोलिटिक कारण है, और एंटी-डी प्रोफिलैक्सिस के माध्यम से इसकी रोकथाम प्रसवकालीन चिकित्सा की ऐतिहासिक उपलब्धियों में से एक है। यह प्रविष्टि संदर्भ के लिए इम्यूनोलॉजी और साक्ष्य का सारांश प्रस्तुत करती है; प्रसवपूर्व स्क्रीनिंग, भ्रूण निगरानी और नवजात प्रबंधन के निर्णय दिशानिर्देशों द्वारा शासित नैदानिक ​​मामले हैं और यहां निर्देशों के रूप में नहीं दिए गए हैं।

Epidemiology

नियमित एंटी-डी इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस ने उन सेटिंग्स में गंभीर आरएच (डी) हेमोलिटिक रोग की घटना को काफी कम कर दिया है जहां यह उपलब्ध है, जिससे एबीओ असंगति और अन्य लाल रक्त कोशिका एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी अपेक्षाकृत अधिक प्रमुख योगदानकर्ता बन गए हैं। गंभीर एच डी एफ एन का समग्र बोझ उन जगहों पर अधिक रहता है जहां प्रसवपूर्व स्क्रीनिंग और प्रोफिलैक्सिस कम सुलभ हैं।

Evidence & guidelines

डी हास और सहयोगियों और मोइज़ द्वारा की गई समीक्षाएं एच डी एफ एन के इम्यूनोहेमेटोलॉजी, स्क्रीनिंग और प्रसवपूर्व प्रबंधन का सारांश प्रस्तुत करती हैं, जिसमें एंटी-डी प्रोफिलैक्सिस और भ्रूण निगरानी की भूमिका शामिल है। अमेरिकन एकेडमी ऑफ पीडियाट्रिक्स हाइपरबिलीरुबिनमिया दिशानिर्देश हेमोलिटिक रोग, जिसमें आइसोइम्यून हेमोलिसिस भी शामिल है, को एक न्यूरोटॉक्सिसिटी जोखिम कारक के रूप में मानते हैं जो नवजात बिलीरुबिन थ्रेसहोल्ड को प्रभावित करता है। विशिष्ट प्रसवपूर्व प्रोटोकॉल और नवजात थ्रेसहोल्ड उन स्रोतों से संबंधित हैं और यहां पुनरुत्पादित नहीं किए गए हैं।

History

1930 और 1940 के दशक में आरएच हेमोलिटिक रोग और एरिथ्रोब्लास्टोसिस फेटालिस की पहचान, उसके बाद 1960 के दशक के अंत में एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन प्रोफिलैक्सिस का विकास और परिचय, ने भ्रूण और नवजात मृत्यु और विकलांगता के एक बार के सामान्य कारण को काफी हद तक रोके जा सकने वाली स्थिति में बदल दिया। भ्रूण एनीमिया के आकलन और अंतर्गर्भाशयी आधान में प्रगति ने प्रभावित गर्भधारण के परिणामों में और सुधार किया।

Debates

लाल रक्त कोशिका एलोइम्यूनाइजेशन वाली गर्भधारण की निगरानी और प्रबंधन कैसे किया जाना चाहिए?

भ्रूण एनीमिया की प्रसवपूर्व निगरानी और हस्तक्षेप के समय के दृष्टिकोण गैर-आक्रामक तकनीकों के साथ विकसित हुए हैं, और एलोइम्यूनाइज्ड गर्भधारण का प्रबंधन एक एकल निश्चित प्रोटोकॉल के बजाय एक विशेष, विकसित अभ्यास का क्षेत्र बना हुआ है।

Key figures

• Kenneth J. Moise
• Masja de Haas
• Cyril Clarke
• Ronald Finn
• Vincent Freda

Seminal works

• dehaas-2015
• moise-2008
• dennery-2001

Frequently asked questions

एबीओ असंगति आमतौर पर आरएच रोग से हल्की क्यों होती है?

ए और बी एंटीजन भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं पर कमजोर रूप से व्यक्त होते हैं और अन्य ऊतकों पर भी मौजूद होते हैं जो एंटीबॉडी को सोख लेते हैं, इसलिए एबीओ हेमोलिसिस कम गंभीर होता है, जबकि आरएच (डी) एंटीबॉडी अधिक तीव्र, प्रगतिशील लाल रक्त कोशिका विनाश का कारण बनते हैं।

एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन आरएच हेमोलिटिक रोग को कैसे रोकता है?

आरएच-नकारात्मक माँ को दिया गया एंटी-डी भ्रूण की आरएच-पॉजिटिव कोशिकाओं को उसके प्रतिरक्षा प्रणाली के उनके प्रति संवेदनशील होने से पहले साफ कर देता है, जिससे उन एंटीबॉडी के निर्माण को रोका जा सकता है जो भविष्य की गर्भावस्था में लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करेंगे।