हेमोलिटिक एनीमिया मूल्यांकन

हेमोलिटिक एनीमिया मूल्यांकन वह प्रयोगशाला कार्य-प्रणाली है जिसका उपयोग तब किया जाता है जब एनीमिया को लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित विनाश से उत्पन्न होने का संदेह होता है। यह हेमोलिटिक मार्करों, रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, हैप्टोग्लोबिन और बिलीरुबिन के एक पैनल को रक्त फिल्म की जांच और प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण के साथ जोड़ता है, ताकि यह पुष्टि की जा सके कि हेमोलिसिस मौजूद है और इसके तंत्र की ओर इशारा किया जा सके।

Definition

हेमोलिटिक एनीमिया मूल्यांकन लाल रक्त कोशिका के कम जीवनकाल के कारण होने वाले एनीमिया का प्रयोगशाला मूल्यांकन है, जिसमें लाल रक्त कोशिका के विनाश और मज्जा क्षतिपूर्ति (रेटिकुलोसाइट्स, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, हैप्टोग्लोबिन, असंयुग्मित बिलीरुबिन) के मार्करों को रक्त फिल्म समीक्षा और प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण के साथ जोड़ा जाता है ताकि हेमोलिसिस की पुष्टि की जा सके और इसके कारण का पता लगाया जा सके।

Scope

यह प्रविष्टि उन प्रयोगशाला मार्करों को शामिल करती है जो लाल रक्त कोशिका के विनाश का संकेत देते हैं, रक्त फिल्म और प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण की भूमिका, और प्रतिरक्षा से गैर-प्रतिरक्षा और विरासत में मिले से अधिग्रहित कारणों को अलग करने का तर्क। यह हेमोलिसिस के प्रयोगशाला मूल्यांकन पर एक शैक्षिक संदर्भ है और नैदानिक ​​सीमाएं या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• कौन से प्रयोगशाला मार्कर संकेत देते हैं कि लाल रक्त कोशिका का विनाश हो रहा है?
• रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया मज्जा क्षतिपूर्ति को कैसे दर्शाती है?
• प्रतिरक्षा कारणों को अलग करने में प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण की क्या भूमिका है?
• रक्त फिल्म विरासत में मिले झिल्ली दोषों को अन्य कारणों से अलग करने में कैसे मदद करती है?

Key concepts

• रेटिकुलोसाइट गणना और मज्जा क्षतिपूर्ति
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH)
• हैप्टोग्लोबिन
• असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन
• प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण (DAT / Coombs test)
• इंट्रावास्कुलर बनाम एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस
• प्रतिरक्षा बनाम गैर-प्रतिरक्षा; विरासत में मिला बनाम अधिग्रहित

Mechanisms

जब लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य से अधिक तेजी से नष्ट होती हैं, तो प्रयोगशाला एक विशिष्ट पैटर्न का पता लगाती है: मज्जा क्षतिपूर्ति का संकेत देने वाली बढ़ी हुई रेटिकुलोसाइट गणना, बढ़ा हुआ लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, कम हैप्टोग्लोबिन, और बढ़ा हुआ असंयुग्मित बिलीरुबिन, जिसका संयोजन हेमोलिसिस के निदान का समर्थन करता है (Barcellini, 2015)। परिधीय रक्त फिल्म की जांच तंत्र के सुरागों के लिए की जाती है, जैसे कि स्फेरोसाइट्स या खंडित कोशिकाएं, मानकीकृत रूपात्मक विवरण का उपयोग करके (Palmer, 2015)। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण प्रतिरक्षा (एंटीबॉडी-मध्यस्थ) हेमोलिसिस की पहचान करने और इसके गर्म और ठंडे रूपों को अलग करने के लिए आधारशिला है, हालांकि यह न तो पूरी तरह से संवेदनशील है और न ही पूरी तरह से विशिष्ट है (Barcellini, 2015; Brodsky, 2019)।

Clinical relevance

यह मूल्यांकन हेमोलिटिक एनीमिया की प्रयोगशाला पहचान और प्रतिरक्षा को गैर-प्रतिरक्षा से और विरासत में मिले को अधिग्रहित कारणों से अलग करने में सहायता करता है, जो आगे के परीक्षण का मार्गदर्शन करता है। यह प्रविष्टि बताती है कि प्रयोगशाला हेमोलिसिस को कैसे स्थापित और चित्रित करती है; यह शैक्षिक है और व्यक्तिगत नैदानिक ​​या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

हेमोलिटिक एनीमिया में विरासत में मिले विकार शामिल हैं, जिनमें झिल्ली दोष, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी जैसे एंजाइम की कमी, और हीमोग्लोबिनोपैथी शामिल हैं, और अधिग्रहित कारण भी हैं, जिनमें ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक प्रमुख प्रतिरक्षा रूप है; गर्म ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया सबसे आम ऑटोइम्यून उपप्रकार है (Brodsky, 2019)।

Evidence & guidelines

विभेदक निदान में हेमोलिटिक मार्करों का संयुक्त उपयोग समीक्षा संश्लेषणों (Barcellini, 2015) में निर्धारित किया गया है, ऑटोइम्यून रूपों में प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण की भूमिका और सीमाएं नैदानिक ​​समीक्षाओं (Brodsky, 2019) में वर्णित हैं, और रक्त फिल्म आकृति विज्ञान को मानकीकृत ICSH नामकरण (Palmer, 2015) का उपयोग करके रिपोर्ट किया जाता है।

Debates

प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण-नकारात्मक हेमोलिसिस को कैसे संबोधित किया जाना चाहिए?

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का एक अल्पसंख्यक मानक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण पर नकारात्मक होता है, इसलिए एक नकारात्मक परिणाम प्रतिरक्षा कारण को बाहर नहीं करता है; ऐसे मामलों को कैसे पहचानना और पुष्टि करना है, यह अतिरिक्त और अधिक संवेदनशील तकनीकों द्वारा संबोधित एक नैदानिक ​​चुनौती बनी हुई है।

Seminal works

• barcellini-2015
• brodsky-2019

Frequently asked questions

कौन से प्रयोगशाला निष्कर्ष बताते हैं कि हेमोलिसिस हो रहा है?

बढ़े हुए रेटिकुलोसाइट्स, बढ़े हुए लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, कम हैप्टोग्लोबिन और बढ़े हुए असंयुग्मित बिलीरुबिन का एक पैटर्न एक साथ हेमोलिसिस का समर्थन करता है; रक्त फिल्म और प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण तब कारण को चिह्नित करने में मदद करते हैं। किसी भी एक मार्कर की व्याख्या अकेले नहीं की जाती है।

प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण मूल्यांकन में क्या जोड़ता है?

प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं से बंधे एंटीबॉडी या पूरक का पता लगाता है और प्रतिरक्षा हेमोलिसिस की पहचान करने और गर्म को ठंडे रूपों से अलग करने के लिए आधारशिला है। यह पूरी तरह से संवेदनशील या विशिष्ट नहीं है, इसलिए परिणामों की व्याख्या अन्य हेमोलिटिक मार्करों के साथ की जाती है।