भ्रूण जलोदर और प्रतिरक्षात्मक रक्तलायी रोग

भ्रूण जलोदर दो या अधिक भ्रूण डिब्बों में तरल पदार्थ का असामान्य संचय है, और भ्रूण तथा नवजात शिशु का प्रतिरक्षात्मक रक्तलायी रोग इसके क्लासिक कारणों में से एक है, जिसमें मातृ एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार करके भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं। ये दोनों मिलकर यह दर्शाते हैं कि कैसे एक ही पैथोफिजियोलॉजिकल मार्ग, भ्रूण एनीमिया, जीवन-घातक द्रव अधिभार में परिणत हो सकता है।

Definition

हाइड्रॉप्स फेटालिस कम से कम दो भ्रूण डिब्बों (जैसे त्वचा शोफ, जलोदर, फुफ्फुसीय बहाव, या पेरिकार्डियल बहाव) में तरल पदार्थ का पैथोलॉजिकल संचय है, और भ्रूण तथा नवजात शिशु का प्रतिरक्षात्मक रक्तलायी रोग मातृ एलोएंटीबॉडीज़ (क्लासिक रूप से एंटी-RhD) के कारण होने वाला हाइड्रॉप्स या एनीमिया है जो प्लेसेंटा को पार करके भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं को रक्तलायी करता है।

Scope

यह प्रविष्टि जलोदर की परिभाषा और इसके प्रतिरक्षात्मक तथा गैर-प्रतिरक्षात्मक रूपों में विभाजन, लाल रक्त कोशिका एलोइम्यूनाइजेशन की क्रियाविधि, मध्य सेरेब्रल धमनी डॉप्लर द्वारा भ्रूण एनीमिया का गैर-आक्रामक पता लगाना, और रोकथाम में RhD इम्यून ग्लोब्युलिन की भूमिका को शामिल करती है। यह एक संदर्भ विषय है और उपचार प्रोटोकॉल प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• प्रतिरक्षात्मक और गैर-प्रतिरक्षात्मक हाइड्रॉप्स फेटालिस में क्या अंतर है?
• मातृ लाल रक्त कोशिका एलोइम्यूनाइजेशन भ्रूण एनीमिया और हाइड्रॉप्स का कारण कैसे बनता है?
• भ्रूण एनीमिया का गैर-आक्रामक रूप से पता कैसे लगाया जा सकता है?
• RhD इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस ने रोग के महामारी विज्ञान को कैसे बदला है?

Key concepts

• हाइड्रॉप्स फेटालिस (प्रतिरक्षात्मक बनाम गैर-प्रतिरक्षात्मक)
• लाल रक्त कोशिका एलोइम्यूनाइजेशन
• भ्रूण और नवजात शिशु का रक्तलायी रोग
• भ्रूण एनीमिया
• मध्य सेरेब्रल धमनी पीक सिस्टोलिक वेग
• एम्नियोटिक द्रव स्पेक्ट्रोफोटोमेट्री (लिली वक्र)
• RhD इम्यून ग्लोब्युलिन प्रोफिलैक्सिस

Mechanisms

प्रतिरक्षात्मक रक्तलायी रोग में, एक संवेदनशील माँ भ्रूण के लाल रक्त कोशिका एंटीजन के खिलाफ IgG एंटीबॉडी बनाती है जिसकी उसमें कमी होती है (सबसे महत्वपूर्ण RhD); ये एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार करके भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट कर देती हैं, जिससे एनीमिया होता है। प्रगतिशील एनीमिया प्रतिपूरक एक्स्ट्रामेडुलरी हेमेटोपोइज़िस को बढ़ावा देता है और, जब गंभीर होता है, तो उच्च-उत्पादन हृदय विफलता, यकृत की शिथिलता, और कम ऑन्कोटिक दबाव का कारण बनता है जो मिलकर हाइड्रॉप्स को परिभाषित करने वाले बहु-डिब्बे वाले द्रव संचय का कारण बनते हैं। भ्रूण एनीमिया को मध्य सेरेब्रल धमनी की बढ़ी हुई पीक सिस्टोलिक वेग से गैर-आक्रामक रूप से अनुमानित किया जा सकता है, जो एनेमिक रक्त की बढ़ी हुई रक्त प्रवाह वेग को दर्शाता है (Mari et al., 2000)।

Clinical relevance

हाइड्रॉप्स और एलोइम्यूनाइज्ड गर्भावस्था को पहचानना भ्रूण एनीमिया के लिए प्रसवपूर्व निगरानी और रक्तलायी रोग की रोकथाम का आधार है, और इन संस्थाओं को समझना भ्रूण-चिकित्सा साक्ष्य के मूल्यांकन का समर्थन करता है। यह प्रविष्टि क्रियाविधियों और पहचान का वर्णन करती है; यह निगरानी, आधान, या इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस के बारे में व्यक्तिगत निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

नियमित RhD इम्यून ग्लोब्युलिन प्रोफिलैक्सिस ने उच्च-आय वाले देशों में लाल रक्त कोशिका एलोइम्यूनाइजेशन और इसके गंभीर परिणामों को काफी कम कर दिया है, ताकि अब उन आबादी में गैर-प्रतिरक्षात्मक कारण अधिकांश हाइड्रॉप्स के लिए जिम्मेदार हों, जबकि प्रतिरक्षात्मक रक्तलायी रोग एक महत्वपूर्ण कारण बना हुआ है जहाँ प्रोफिलैक्सिस कम उपलब्ध है (ACOG, 2017; Norton et al., 2015)।

Evidence & guidelines

एक यादृच्छिक परीक्षण ने स्थापित किया कि गंभीर भ्रूण एनीमिया की भविष्यवाणी के लिए मध्य सेरेब्रल धमनी डॉप्लर एम्नियोसेंटेसिस जितना ही सटीक है, जिससे आक्रामक एम्नियोटिक द्रव स्पेक्ट्रोफोटोमेट्री से अभ्यास दूर हो गया (Oepkes et al., 2006; Mari et al., 2000 पर आधारित)। SMFM गैर-प्रतिरक्षात्मक हाइड्रॉप्स के मूल्यांकन पर मार्गदर्शन प्रदान करता है (Norton et al., 2015), और ACOG RhD एलोइम्यूनाइजेशन की रोकथाम को संबोधित करता है (ACOG, 2017)।

History

1961 में लिली द्वारा प्रस्तुत एम्नियोटिक द्रव स्पेक्ट्रोफोटोमेट्री ने लंबे समय तक रक्तलायी की गंभीरता का अनुमान लगाकर रीसस-संवेदनशील गर्भधारण के प्रबंधन का मार्गदर्शन किया। RhD इम्यून ग्लोब्युलिन के आगमन ने अधिकांश संवेदीकरण को रोककर इस क्षेत्र को बदल दिया, और 2000 के बाद से मध्य सेरेब्रल धमनी डॉप्लर ने भ्रूण एनीमिया का पता लगाने के लिए आक्रामक परीक्षण को विस्थापित कर दिया (Liley, 1961; Mari et al., 2000; Oepkes et al., 2006)।

Key figures

• A. William Liley
• Giancarlo Mari

Seminal works

• liley-1961
• mari-2000
• oepkes-2006

Frequently asked questions

प्रतिरक्षात्मक और गैर-प्रतिरक्षात्मक हाइड्रॉप्स में क्या अंतर है?

प्रतिरक्षात्मक हाइड्रॉप्स मातृ एंटीबॉडी के कारण होता है जो भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं को रक्तलायी करता है, जिससे एनीमिया होता है; गैर-प्रतिरक्षात्मक हाइड्रॉप्स में कई अन्य कारण शामिल होते हैं, जैसे हृदय संबंधी, गुणसूत्र संबंधी, संक्रामक और संरचनात्मक स्थितियाँ, और अब यह अधिकांश हाइड्रॉप्स के लिए जिम्मेदार है जहाँ RhD प्रोफिलैक्सिस नियमित है।

भ्रूण एनीमिया का पता बिना किसी आक्रामक प्रक्रिया के कैसे लगाया जा सकता है?

डॉप्लर अल्ट्रासाउंड पर भ्रूण की मध्य सेरेब्रल धमनी में एक बढ़ा हुआ पीक सिस्टोलिक वेग एनेमिक रक्त के तेज प्रवाह को दर्शाता है और महत्वपूर्ण भ्रूण एनीमिया की भविष्यवाणी करता है, जिससे एम्नियोसेंटेसिस के बिना पता लगाना संभव हो जाता है।