भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एरिथ्रोब्लास्टोसिस फेटालिस)

भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (HDFN), जिसे ऐतिहासिक रूप से एरिथ्रोब्लास्टोसिस फेटालिस कहा जाता है, भ्रूण और नवजात शिशु की लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस है जो मातृ IgG एलोएंटीबॉडीज के कारण होता है जो प्लेसेंटा को पार करके पिता से विरासत में मिले भ्रूण की लाल रक्त कोशिका एंटीजन से जुड़ जाते हैं। इसका क्लासिक और सबसे गंभीर रूप RhD-पॉजिटिव भ्रूण वाली RhD-नेगेटिव माँ में एंटी-डी शामिल है।

Definition

भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग एक एलोइम्यून हेमोलिसिस है जिसमें भ्रूण की लाल रक्त कोशिका एंटीजन के खिलाफ मातृ IgG एंटीबॉडीज प्लेसेंटा को पार करके भ्रूण और नवजात शिशु की लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं, जिससे भ्रूण में एनीमिया और नवजात शिशु में हाइपरबिलिरुबिनमिया होता है।

Scope

यह प्रविष्टि HDFN के एलोइम्यून तंत्र, इसमें शामिल एंटीजन सिस्टम (RhD और अन्य Rh एंटीजन, ABO, और अन्य), जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण और नवजात शिशु में हेमोलिसिस होता है, उसके प्रयोगशाला और नैदानिक ​​लक्षणों, और एंटी-डी प्रोफिलैक्सिस के माध्यम से रोकथाम के सिद्धांत को शामिल करती है। यह एक संदर्भ और वर्गीकरण विषय है और प्रबंधन या खुराक के निर्देश प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• मातृ एलोएंटीबॉडी किस लाल रक्त कोशिका एंटीजन प्रणाली के खिलाफ निर्देशित है (RhD, अन्य Rh, ABO, या कोई अन्य)?
• मातृ IgG का ट्रांसप्लेसेंटल मार्ग भ्रूण में एनीमिया और नवजात शिशु में पीलिया कैसे उत्पन्न करता है?
• मातृ एलोइम्यूनाइजेशन कैसे उत्पन्न होता है, और RhD संवेदीकरण को कैसे रोका जाता है?

Key concepts

• मातृ एलोइम्यूनाइजेशन
• ट्रांसप्लेसेंटल IgG स्थानांतरण
• RhD असंगति
• ABO असंगति
• भ्रूण में एनीमिया और हाइड्रोप्स फेटालिस
• नवजात शिशु में हाइपरबिलिरुबिनमिया
• एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन प्रोफिलैक्सिस
• नवजात शिशु में प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण

Mechanisms

जब किसी माँ में लाल रक्त कोशिका एंटीजन की कमी होती है जो भ्रूण ने पिता से विरासत में प्राप्त किया है, तो भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के संपर्क में आने से (उदाहरण के लिए प्रसव के समय या भ्रूण-मातृ रक्तस्राव के बाद) मातृ एलोएंटीबॉडी का निर्माण हो सकता है (tormey-2019)। बाद की संवेदनशील गर्भावस्था में, मातृ IgG प्लेसेंटा को पार करता है, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं को कोट करता है, और उनके विनाश को बढ़ावा देता है, जिससे भ्रूण में एनीमिया होता है जो गंभीर मामलों में उच्च-उत्पादन हृदय विफलता और हाइड्रोप्स फेटालिस में प्रगति करता है; जन्म के बाद प्लेसेंटल बिलीरुबिन क्लीयरेंस के नुकसान से नवजात शिशु में हाइपरबिलिरुबिनमिया होता है (delaney-2015)। नवजात शिशु का प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण आमतौर पर सकारात्मक होता है, और हेमोलिटिक मार्कर चल रहे लाल रक्त कोशिका विनाश को दर्शाते हैं (barcellini-2015)। RhD-मध्यस्थता रोग शास्त्रीय रूप से सबसे गंभीर होता है, जबकि ABO असंगति हल्की होने की प्रवृत्ति रखती है (delaney-2015)।

Clinical relevance

HDFN एलोइम्यून हेमोलिसिस का एक परिभाषित उदाहरण है और यह दर्शाता है कि कैसे मातृ एंटीबॉडी स्क्रीनिंग और एंटी-डी प्रोफिलैक्सिस ने नवजात मृत्यु के एक समय के सामान्य कारण को काफी हद तक रोके जा सकने वाली स्थिति में बदल दिया। यह प्रविष्टि संदर्भ और शैक्षिक उद्देश्यों के लिए तंत्र और वर्गीकरण का वर्णन करती है और व्यक्तिगत प्रसूति या नवजात संबंधी निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

गंभीर RhD HDFN की घटना उन सेटिंग्स में काफी कम हो गई है जहाँ प्रसवपूर्व और प्रसवोत्तर एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन प्रोफिलैक्सिस और मातृ एंटीबॉडी स्क्रीनिंग नियमित है; एंटी-डी और ABO असंगति के अलावा अन्य एलोएंटीबॉडी अब अवशिष्ट मामलों का अपेक्षाकृत बड़ा हिस्सा हैं (delaney-2015, tormey-2019)।

Evidence & guidelines

शैक्षिक समीक्षाएँ HDFN में एलोइम्यून आधार, प्रसवपूर्व निगरानी, और एंटी-डी प्रोफिलैक्सिस की भूमिका (delaney-2015) और लाल रक्त कोशिका एलोइम्यूनाइजेशन के व्यापक जीव विज्ञान (tormey-2019) का सारांश प्रस्तुत करती हैं; ये वर्णनात्मक संदर्भ हैं न कि निर्देशात्मक प्रोटोकॉल।

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

RhD असंगति नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का क्लासिक कारण क्यों है?

एंटी-डी एक अत्यधिक प्रतिरक्षित IgG एंटीबॉडी है जो प्लेसेंटा को कुशलता से पार करती है और भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं का गंभीर विनाश करती है, यही कारण है कि एंटी-डी प्रोफिलैक्सिस के नियमित होने से पहले RhD-मध्यस्थता रोग ऐतिहासिक रूप से सबसे खतरनाक रूप था।

RhD हेमोलिटिक रोग को कैसे रोका जाता है?

RhD-नेगेटिव माताओं को एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन RhD एंटीजन के खिलाफ मातृ एलोइम्यूनाइजेशन को कम करता है; यह प्रविष्टि केवल संदर्भ के लिए सिद्धांत का वर्णन करती है न कि खुराक मार्गदर्शन के रूप में।