हेमोलिटिक एनीमिया और लाल रक्त कोशिका का विनाश
हेमोलिटिक एनीमिया उन एनीमिया का समूह है जो लाल रक्त कोशिकाओं के समय से पहले विनाश के कारण होता है, जिसमें अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिका के छोटे जीवनकाल की पूरी तरह से भरपाई नहीं कर पाती है। यह संदर्भ क्षेत्र पाठक को यह समझने में मदद करता है कि लाल रक्त कोशिकाएं कैसे नष्ट होती हैं (इंट्रावास्कुलर बनाम एक्स्ट्रावास्कुलर), वंशानुगत और अधिग्रहित कारण, और त्वरित लाल रक्त कोशिका टर्नओवर का प्रयोगशाला हस्ताक्षर।
Definition
हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिका के बढ़े हुए विनाश (हेमोलिसिस) के परिणामस्वरूप होने वाला एनीमिया है जो मज्जा की क्षतिपूरक क्षमता से अधिक होता है, भले ही अंतर्निहित दोष लाल रक्त कोशिका के आंतरिक या बाहरी हो।
Scope
यह क्षेत्र हेमेटोपैथोलॉजी और ट्रांसफ्यूजन मेडिसिन में सामना किए जाने वाले प्रमुख हेमोलिटिक विकारों को समूहित करता है: प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विनाश (ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग), वंशानुगत लाल रक्त कोशिका दोष (झिल्ली विकार, G6PD जैसे एंजाइम की कमी, और हीमोग्लोबिनोपैथी), और हेमोलिसिस को पहचानने और अलग करने के लिए उपयोग किया जाने वाला प्रयोगशाला ढांचा। यह इन्हें वर्गीकरण और संदर्भ विषयों के रूप में मानता है, न कि नैदानिक प्रबंधन प्रोटोकॉल के रूप में।
Sub-topics
Core questions
- क्या हेमोलिसिस मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर है या एक्स्ट्रावास्कुलर, और कौन सा प्रयोगशाला पैटर्न उन्हें अलग करता है?
- क्या कारण लाल रक्त कोशिका के आंतरिक (झिल्ली, एंजाइम, या हीमोग्लोबिन) है या बाहरी (प्रतिरक्षा, यांत्रिक, संक्रामक)?
- क्या प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) परीक्षण सकारात्मक है, जो प्रतिरक्षा को गैर-प्रतिरक्षा हेमोलिसिस से अलग करता है?
Key concepts
- इंट्रावास्कुलर बनाम एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस
- आंतरिक बनाम बाहरी लाल रक्त कोशिका दोष
- रेटिकुलोसाइटोसिस और मज्जा मुआवजा
- हेमोलिटिक मार्कर (LDH, हैप्टोग्लोबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन)
- प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) परीक्षण
- वंशानुगत बनाम अधिग्रहित हेमोलिसिस
Mechanisms
लाल रक्त कोशिकाएं सामान्यतः लगभग 120 दिनों तक जीवित रहती हैं; हेमोलिटिक एनीमिया में जीवनकाल छोटा हो जाता है और विनाश परिसंचरण के भीतर (इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, मुक्त हीमोग्लोबिन जारी करना और हैप्टोग्लोबिन का उपभोग करना) या प्लीहा और यकृत के मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट प्रणाली के भीतर (एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) हो सकता है। विनाश एक आंतरिक लाल रक्त कोशिका दोष — एक झिल्ली असामान्यता, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी जैसे एंजाइम की कमी, या एक संरचनात्मक हीमोग्लोबिन विकार — या एक बाहरी आघात जैसे एंटीबॉडी बंधन, यांत्रिक विखंडन, या संक्रमण के कारण हो सकता है। कारण कुछ भी हो, साझा प्रयोगशाला हस्ताक्षर बढ़े हुए लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, कम या अनुपस्थित हैप्टोग्लोबिन, बढ़ा हुआ असंयुग्मित बिलीरुबिन, और मज्जा के मुआवजे के प्रयासों को दर्शाने वाली रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया है, जैसा कि विभेदक-निदान साहित्य (barcellini-2015) में समीक्षा की गई है।
Clinical relevance
हेमोलिसिस के पैटर्न को पहचानना और इसके कारण का वर्गीकरण हेमेटोलॉजी और ट्रांसफ्यूजन मेडिसिन में एनीमिया के नैदानिक मूल्यांकन का आधार है। यह क्षेत्र बताता है कि हेमोलिटिक विकारों को कैसे वर्गीकृत किया जाता है और उनके प्रयोगशाला पदचिह्नों को कैसे पढ़ा जाता है; यह संदर्भ और शैक्षिक सामग्री है और व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।
Epidemiology
हेमोलिटिक कारणों की सापेक्ष आवृत्ति भौगोलिक रूप से भिन्न होती है: G6PD की कमी और हीमोग्लोबिनोपैथी जैसे वंशानुगत विकार उन क्षेत्रों में आम हैं जहाँ मलेरिया स्थानिक है या था, जो एक सुरक्षात्मक चयनात्मक लाभ (luzzatto-2020) को दर्शाता है, जबकि ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग आबादी में पाए जाते हैं और ट्रांसफ्यूजन और प्रसवपूर्व देखभाल प्रथाओं द्वारा आकार लेते हैं।
Evidence & guidelines
वयस्कों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान और उपचार के लिए अंतर्राष्ट्रीय आम सहमति सिफारिशें मौजूद हैं (jager-2020), और समर्पित समीक्षाएं हेमोलिटिक मार्करों (barcellini-2015), लाल रक्त कोशिका झिल्ली विकारों (narla-2017), और एंजाइम दोषों (luzzatto-2020) का सारांश प्रस्तुत करती हैं; ये वर्णनात्मक संदर्भ हैं न कि निर्देशात्मक निर्देश।
Related topics
Seminal works
- barcellini-2015
- jager-2020
- luzzatto-2020
Frequently asked questions
- इंट्रावास्कुलर और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में क्या अंतर है?
- इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस रक्तप्रवाह के भीतर लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है, जिससे मुक्त हीमोग्लोबिन निकलता है और हैप्टोग्लोबिन में उल्लेखनीय कमी आती है, अक्सर हीमोग्लोबिनुरिया के साथ; एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस प्लीहा और यकृत के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं को हटाता है और कम मुक्त हीमोग्लोबिन के साथ बिलीरुबिन में अधिक क्रमिक वृद्धि पैदा करता है।
- हेमोलिटिक एनीमिया के वर्गीकरण के लिए प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) परीक्षण केंद्रीय क्यों है?
- एक सकारात्मक परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं से बंधे एंटीबॉडी या पूरक को इंगित करता है, जो एक प्रतिरक्षा तंत्र की ओर इशारा करता है, जबकि एक नकारात्मक परीक्षण आंतरिक दोषों (झिल्ली, एंजाइम, या हीमोग्लोबिन) या गैर-प्रतिरक्षा बाहरी कारणों पर ध्यान केंद्रित करता है।