हेमोलिटिक एनीमिया का प्रयोगशाला निदान: हेमोलिटिक मार्कर और विभेदक

हेमोलिटिक एनीमिया का प्रयोगशाला निदान त्वरित लाल रक्त कोशिका विनाश के जैव रासायनिक हस्ताक्षर को पहचानने और फिर इसके कारण की पहचान करने के लिए लक्षित परीक्षणों का उपयोग करने पर निर्भर करता है। मुख्य हेमोलिटिक मार्कर — बढ़ा हुआ लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH), कम या अनुपस्थित हैप्टोग्लोबिन, बढ़ा हुआ असंयुग्मित बिलीरुबिन, और रेटिकुलोसाइटोसिस — यह स्थापित करते हैं कि हेमोलिसिस हो रहा है, इससे पहले कि विभेदक को संकुचित किया जाए।

Definition

हेमोलिटिक एनीमिया का प्रयोगशाला निदान त्वरित लाल रक्त कोशिका विनाश को प्रदर्शित करने और इसकी क्रियाविधि को प्रतिरक्षा या गैर-प्रतिरक्षा और लाल रक्त कोशिका के आंतरिक या बाहरी के रूप में वर्गीकृत करने के लिए हेमोलिटिक मार्करों और पुष्टिकारी परीक्षणों का उपयोग है।

Scope

यह प्रविष्टि हेमोलिसिस की पुष्टि के लिए उपयोग किए जाने वाले मार्करों के पैनल, इंट्रावास्कुलर और एक्स्ट्रावास्कुलर पैटर्न के बीच के अंतर, प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा कारणों को अलग करने में प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण की महत्वपूर्ण भूमिका, और विभेदक में रक्त फिल्म और पुष्टिकारी परीक्षणों के स्थान को कवर करती है। यह एक संदर्भ और वर्गीकरण विषय है और व्यक्तिगत व्याख्या या प्रबंधन सलाह प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• मार्करों का कौन सा संयोजन यह स्थापित करता है कि हेमोलिसिस मौजूद है?
• क्या मार्कर पैटर्न इंट्रावास्कुलर या एक्स्ट्रावास्कुलर विनाश की ओर इशारा करते हैं?
• क्या प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक है, जो प्रतिरक्षा को गैर-प्रतिरक्षा हेमोलिसिस से अलग करता है, और कौन से अगले-लाइन परीक्षण कारण को परिष्कृत करते हैं?

Key concepts

• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH)
• हैप्टोग्लोबिन
• असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन
• रेटिकुलोसाइट गणना
• प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) परीक्षण
• परिधीय रक्त फिल्म आकृति विज्ञान
• इंट्रावास्कुलर बनाम एक्स्ट्रावास्कुलर पैटर्न
• चरण-दर-चरण विभेदक निदान

Mechanisms

त्वरित लाल रक्त कोशिका विनाश इंट्रासेलुलर सामग्री को छोड़ता है और मैला ढोने वाले प्रोटीन का उपभोग करता है, जिससे एक पहचानने योग्य प्रयोगशाला पैटर्न बनता है: LDH बढ़ता है क्योंकि यह नष्ट हुई कोशिकाओं से रिसता है, हैप्टोग्लोबिन घटता है क्योंकि यह मुक्त हीमोग्लोबिन को बांधता है, और असंयुग्मित बिलीरुबिन हीम कैटाबॉलिज्म से बढ़ता है, जबकि रेटिकुलोसाइटोसिस प्रतिपूरक अस्थि मज्जा उत्पादन को दर्शाता है (barcellini-2015)। इन परिवर्तनों की सापेक्ष परिमाण, मुक्त हीमोग्लोबिन और हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, इंट्रावास्कुलर को एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से अलग करने में मदद करती है। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण तब मामलों को प्रतिरक्षा (लाल रक्त कोशिका पर एंटीबॉडी या पूरक) और गैर-प्रतिरक्षा श्रेणियों (jager-2020, go-2017) में विभाजित करता है, जिसके बाद रक्त फिल्म और पुष्टिकारी परीक्षण — झिल्ली दोषों, एंजाइम की कमी, या हीमोग्लोबिन विकारों के लिए — कारण का पता लगाते हैं (narla-2017)।

Clinical relevance

यह चरण-दर-चरण मार्कर-आधारित दृष्टिकोण प्रयोगशाला में हेमोलिसिस को कैसे पहचाना और वर्गीकृत किया जाता है, इसकी रीढ़ है, और इसे सही ढंग से पढ़ना किसी भी हेमोलिटिक एनीमिया के मूल्यांकन का आधार है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शैक्षिक उद्देश्यों के लिए नैदानिक ​​ढांचे का वर्णन करती है और व्यक्तिगत नैदानिक ​​या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Evidence & guidelines

समर्पित समीक्षाएं हेमोलिटिक एनीमिया के विभेदक निदान में हेमोलिटिक मार्करों के नैदानिक ​​अनुप्रयोग का वर्णन करती हैं (barcellini-2015), और आम सहमति और कथात्मक स्रोत प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण की नैदानिक ​​भूमिका का विवरण देते हैं (jager-2020, go-2017); ये वर्णनात्मक संदर्भ हैं न कि निर्देशात्मक निर्देश।

Seminal works

• barcellini-2015
• jager-2020

Frequently asked questions

कौन से प्रयोगशाला निष्कर्ष यह संकेत देते हैं कि हेमोलिसिस हो रहा है?

क्लासिक पैटर्न बढ़ा हुआ LDH, कम या अनुपस्थित हैप्टोग्लोबिन, बढ़ा हुआ असंयुग्मित बिलीरुबिन, और बढ़ी हुई रेटिकुलोसाइट गणना है, जो एक साथ अस्थि मज्जा क्षतिपूर्ति के साथ त्वरित लाल रक्त कोशिका विनाश का संकेत देते हैं।

हेमोलिसिस के कारण को वर्गीकृत करने के लिए उपयोग किया जाने वाला पहला परीक्षण क्या है?

प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) परीक्षण, क्योंकि एक सकारात्मक परिणाम प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विनाश को इंगित करता है जबकि एक नकारात्मक परिणाम आंतरिक लाल रक्त कोशिका दोषों या गैर-प्रतिरक्षा बाहरी कारणों पर ध्यान केंद्रित करता है।