वृक्क विकृति विज्ञान
वृक्क विकृति विज्ञान प्रणालीगत विकृति विज्ञान की वह शाखा है जो गुर्दे की संरचनात्मक और कार्यात्मक असामान्यताओं से संबंधित है। यह नेफ्रॉन के ऊतकवैज्ञानिक डिब्बों — ग्लोमेरुलस, नलिकाएं, अंतरालीय ऊतक और संवहनी तंत्र — को नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक प्रस्तुतियों, तीव्र गुर्दे की चोट और क्रोनिक गुर्दे की बीमारी जैसे नैदानिक सिंड्रोम से जोड़ता है, और यह प्रकाश, इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा व्याख्या की गई वृक्क बायोप्सी पर बहुत अधिक निर्भर करता है।
Definition
वृक्क विकृति विज्ञान गुर्दे की बीमारियों के अंतर्निहित रूपात्मक, प्रतिरक्षात्मक और आणविक परिवर्तनों का अध्ययन है और उन परिवर्तनों का सहसंबंध, आमतौर पर वृक्क बायोप्सी के माध्यम से, नैदानिक सिंड्रोम और परिणामों के साथ।
Scope
यह क्षेत्र शिक्षार्थी को गुर्दे की चोट के प्रमुख पैटर्न और उन्हें वर्णित करने के लिए उपयोग की जाने वाली सिंड्रोमिक शब्दावली से परिचित कराता है। यह क्षेत्र को डिब्बे (ग्लोमेरुलर, ट्यूबुलोइंटरस्टिशियल, संवहनी) और गति (तीव्र बनाम क्रोनिक) द्वारा फ्रेम करता है, और यह विस्तृत विषय प्रविष्टियों — ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, डायबिटिक नेफ्रोपैथी, तीव्र गुर्दे की चोट, क्रोनिक गुर्दे की बीमारी और नेफ्रोटिक सिंड्रोम — की ओर इंगित करता है। यह एक संदर्भ अवलोकन है न कि नैदानिक प्रबंधन के लिए एक मार्गदर्शिका।
Sub-topics
Core questions
- नेफ्रॉन का कौन सा डिब्बा — ग्लोमेरुलस, नलिका, अंतरालीय ऊतक, या वाहिका — चोट का प्राथमिक स्थल है?
- क्या प्रक्रिया तीव्र है या क्रोनिक, और कितनी अपरिवर्तनीय निशान (ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस, अंतरालीय फाइब्रोसिस, ट्यूबलर एट्रोफी) मौजूद है?
- क्या नैदानिक चित्र नेफ्रिटिक पैटर्न, नेफ्रोटिक पैटर्न, या घटते निस्पंदन के सिंड्रोम की ओर इशारा करता है?
- इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी प्रकाश-माइक्रोस्कोपिक पैटर्न में क्या जोड़ते हैं?
Key concepts
- नेफ्रॉन डिब्बे: ग्लोमेरुलस, नलिका, अंतरालीय ऊतक, संवहनी तंत्र
- नेफ्रिटिक बनाम नेफ्रोटिक सिंड्रोम
- ग्लोमेरुलर निस्पंदन बाधा और पोडोसाइट
- प्रकाश, इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ वृक्क बायोप्सी
- ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस, अंतरालीय फाइब्रोसिस और ट्यूबलर एट्रोफी क्रोनिकिटी के मार्कर के रूप में
- तीव्र गुर्दे की चोट बनाम क्रोनिक गुर्दे की बीमारी
- अनुमानित ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर और एल्ब्यूमिनुरिया
Mechanisms
गुर्दे की चोट को प्रभावित डिब्बे के अनुसार समूहित किया जा सकता है। ग्लोमेरुलर रोग फेनेस्ट्रेटेड एंडोथेलियम, ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन और पोडोसाइट फुट प्रक्रियाओं द्वारा गठित निस्पंदन बाधा को बाधित करता है, जिससे चोट के पैटर्न के आधार पर प्रोटीनुरिया या हेमाटुरिया उत्पन्न होता है। ट्यूबलर और अंतरालीय रोग पुन: अवशोषण और सांद्रण क्षमता को बाधित करता है और तीव्र गुर्दे की चोट का एक सामान्य आधार है। संवहनी रोग परफ्यूजन से समझौता करता है। इन डिब्बों में, लगातार चोट ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस, ट्यूबलर एट्रोफी और अंतरालीय फाइब्रोसिस के एक अंतिम सामान्य मार्ग पर अभिसरित होती है जो क्रोनिक, अक्सर अपरिवर्तनीय, गुर्दे की क्षति को परिभाषित करती है।
Clinical relevance
वृक्क विकृति विज्ञान गुर्दे की बीमारी को वर्गीकृत करने और यह समझने के लिए रूपात्मक आधार प्रदान करता है कि नैदानिक सिंड्रोम ऊतक निष्कर्षों पर कैसे मैप करते हैं; वृक्क बायोप्सी कई ग्लोमेरुलर रोगों के लिए संदर्भ मानक है। यह क्षेत्र बताता है कि गुर्दे की बीमारी को कैसे वर्गीकृत और अध्ययन किया जाता है और यह व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक या उपचार सिफारिशों का स्रोत नहीं है।
Epidemiology
क्रोनिक गुर्दे की बीमारी दुनिया भर में वयस्क आबादी के एक बड़े हिस्से को प्रभावित करती है और मधुमेह और उच्च रक्तचाप से दृढ़ता से जुड़ी हुई है, जबकि तीव्र गुर्दे की चोट अस्पताल में भर्ती और गंभीर रूप से बीमार रोगियों में आम है। विशिष्ट ग्लोमेरुलर घावों की सापेक्ष आवृत्ति उम्र, भूगोल और बायोप्सी अभ्यास के अनुसार भिन्न होती है।
History
आधुनिक वृक्क विकृति विज्ञान बीसवीं सदी के मध्य में परक्यूटेनियस वृक्क बायोप्सी की शुरुआत और उसके बाद इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के अनुप्रयोग से विकसित हुआ, जिसने ग्लोमेरुलर रोगों को केवल प्रकाश माइक्रोस्कोपी के बजाय प्रतिरक्षा जमा और अल्ट्रास्ट्रक्चरल परिवर्तनों द्वारा वर्गीकृत करने की अनुमति दी। हेप्टिनस्टॉल की पैथोलॉजी ऑफ द किडनी जैसे संदर्भ ग्रंथों ने इन सहसंबंधों को समेकित किया।
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Seminal works
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Frequently asked questions
- नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक सिंड्रोम में क्या अंतर है?
- नेफ्रिटिक सिंड्रोम में हेमाटुरिया, उच्च रक्तचाप और गुर्दे की हानि की एक डिग्री होती है जो सूजन संबंधी ग्लोमेरुलर चोट को दर्शाती है, जबकि नेफ्रोटिक सिंड्रोम में भारी प्रोटीनुरिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और क्षतिग्रस्त निस्पंदन बाधा को दर्शाने वाला एडिमा हावी होता है। दोनों पैटर्न ओवरलैप हो सकते हैं।
- वृक्क विकृति विज्ञान में वृक्क बायोप्सी क्यों महत्वपूर्ण है?
- कई ग्लोमेरुलर और ट्यूबुलोइंटरस्टिशियल रोगों को केवल रक्त और मूत्र परीक्षणों से अलग नहीं किया जा सकता है; प्रकाश, इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा व्याख्या की गई बायोप्सी चोट के पैटर्न और क्रोनिक निशान की डिग्री को प्रकट करती है जो निदान को परिभाषित करती है।