छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस

छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस वास्कुलिटिस की वह श्रेणी है जो मुख्य रूप से छोटी अंतरापैरेंकाइमल रक्तवाहिकाओं — छोटी धमनियों, धमनिकाओं, केशिकाओं और शिराओं को प्रभावित करती है। चैपल हिल नामकरण इसे ANCA-संबंधी वास्कुलिटिस (पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस, और पॉलीएंजाइटिस के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस) और प्रतिरक्षा-जटिल छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस (जैसे IgA वास्कुलिटिस और क्रायोग्लोबुलिनेमिक वास्कुलिटिस) में विभाजित करता है।

Definition

छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस मुख्य रूप से छोटी अंतरापैरेंकाइमल रक्तवाहिकाओं (छोटी धमनियों, धमनिकाओं, केशिकाओं और शिराओं) को प्रभावित करने वाला वास्कुलिटिस है, जिसे 2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस नामकरण के अनुसार ANCA-संबंधी और प्रतिरक्षा-जटिल रूपों में विभाजित किया गया है।

Scope

यह प्रविष्टि छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस की परिभाषा, इसके दो प्रमुख क्रियाविधिगत उपसमूहों (पॉसी-इम्यून ANCA-संबंधी और प्रतिरक्षा-जटिल-मध्यस्थता), प्रत्येक के भीतर की संस्थाओं, और 2022 ACR/EULAR मानदंड ANCA-संबंधी रूपों को कैसे वर्गीकृत करते हैं, को शामिल करती है। यह एक संदर्भ विषय है और नैदानिक या उपचार संबंधी निर्देश प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• कौन सी छोटी रक्तवाहिकाएं शामिल होती हैं, और त्वचा, फेफड़े और गुर्दे की अभिव्यक्तियाँ कैसे उत्पन्न होती हैं?
• पॉसी-इम्यून (ANCA-संबंधी) वास्कुलिटिस प्रतिरक्षा-जटिल वास्कुलिटिस से कैसे भिन्न है?
• प्रत्येक उपसमूह के अंतर्गत कौन सी संस्थाएं आती हैं, और वे नैदानिक रूप से कैसे ओवरलैप करती हैं?
• 2022 ACR/EULAR मानदंड ANCA-संबंधी रूपों को कैसे वर्गीकृत करते हैं?

Key concepts

• पॉसी-इम्यून वास्कुलिटिस
• ANCA-संबंधी वास्कुलिटिस
• पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस
• माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस
• पॉलीएंजाइटिस के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस
• प्रतिरक्षा-जटिल वास्कुलिटिस (IgA, क्रायोग्लोबुलिनेमिक)
• फुफ्फुसीय-गुर्दे सिंड्रोम
• ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस

Mechanisms

छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस केशिकाओं, शिराओं, धमनिकाओं और छोटी धमनियों को नुकसान पहुंचाता है, जिससे क्षेत्र के आधार पर स्पंदनीय पुरपुरा, एल्वियोलर रक्तस्राव और तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है। ANCA-संबंधी (पॉसी-इम्यून) रूपों में, रक्तवाहिका की दीवारों में बहुत कम इम्यूनोग्लोबुलिन जमा होता है, और एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी को एंडोथेलियम को चोट पहुंचाने के लिए प्राइम किए गए न्यूट्रोफिल को सक्रिय करने वाला माना जाता है; पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस विशिष्ट रूप से ग्रैनुलोमैटस होता है, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस नहीं होता है, और पॉलीएंजाइटिस के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस में इओसिनोफिलिया और अस्थमा की विशेषता होती है। प्रतिरक्षा-जटिल रूपों में, इम्यूनोग्लोबुलिन और पूरक (उदाहरण के लिए IgA वास्कुलिटिस में IgA, या क्रायोग्लोबुलिन) का जमाव सूजन को बढ़ावा देता है।

Clinical relevance

छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस सबसे छोटी रक्तवाहिकाओं के वास्कुलिटिस के लिए संदर्भ श्रेणी है और साहित्य में पाए जाने वाले फुफ्फुसीय-गुर्दे सिंड्रोम और त्वचीय वास्कुलिटिस के कई मामलों के लिए जिम्मेदार है। पॉसी-इम्यून को प्रतिरक्षा-जटिल क्रियाविधियों से अलग करना इस बात का आधार है कि चिकित्सक बायोप्सी और सीरोलॉजी निष्कर्षों की व्याख्या कैसे करते हैं। यह प्रविष्टि शैक्षिक संदर्भ के लिए रोग श्रेणी का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

ANCA-संबंधी वास्कुलिटिस व्यक्तिगत रूप से दुर्लभ हैं, जो अक्सर मध्यम और वृद्धावस्था में प्रकट होते हैं; MPO-ANCA रोग कुछ एशियाई आबादी में अपेक्षाकृत अधिक आम है और PR3-ANCA उत्तरी यूरोप के कुछ हिस्सों में। IgA वास्कुलिटिस बचपन का सबसे आम वास्कुलिटिस है, जबकि क्रायोग्लोबुलिनेमिक वास्कुलिटिस अक्सर हेपेटाइटिस सी संक्रमण से जुड़ा होता है। रिपोर्ट की गई दरें उपयोग किए गए मानदंडों और निर्धारण पर निर्भर करती हैं।

Evidence & guidelines

2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस ने श्रेणी और उसके उपसमूहों को परिभाषित किया है, 2022 ACR/EULAR वर्गीकरण मानदंड अध्ययन के लिए पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस और माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस को क्रियान्वित करते हैं, और EULAR सिफारिशें ANCA-संबंधी वास्कुलिटिस के प्रबंधन साक्ष्य को सारांशित करती हैं। ये दस्तावेज़ यह निर्धारित करते हैं कि छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस को कैसे पहचाना और वर्गीकृत किया जाता है।

History

प्रतिरक्षा-जटिल और पॉसी-इम्यून छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस के बीच का अंतर 1980 के दशक में एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी की खोज के साथ उभरा, जिसने पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस और पॉलीएंजाइटिस के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस के बीच संबंध को स्पष्ट किया। चैपल हिल नामकरण ने इन्हें ANCA-संबंधी और प्रतिरक्षा-जटिल श्रेणियों में समेकित किया, और 2022 ACR/EULAR मानदंडों ने समकालीन वर्गीकरण परिभाषाएं प्रदान कीं।

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस के दो मुख्य उपसमूह क्या हैं?

ANCA-संबंधी (पॉसी-इम्यून) वास्कुलिटिस — पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस, और पॉलीएंजाइटिस के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस — और प्रतिरक्षा-जटिल छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस, जैसे IgA वास्कुलिटिस और क्रायोग्लोबुलिनेमिक वास्कुलिटिस।

'पॉसी-इम्यून' का क्या अर्थ है?

यह उस वास्कुलिटिस का वर्णन करता है जिसमें रक्तवाहिका की दीवार में बहुत कम या कोई इम्यूनोग्लोबुलिन जमा नहीं होता है, जो ANCA-संबंधी छोटी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस की एक पहचान है, इसके विपरीत प्रतिरक्षा-जटिल रूपों में प्रमुख जमाव होता है।