वास्कुलाइटिस और वास्कुलिटिक सिंड्रोम

वास्कुलाइटिस रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन को दर्शाता है, एक ऐसी प्रक्रिया जो किसी भी आकार की और किसी भी अंग में वाहिकाओं को नुकसान पहुंचा सकती है। वास्कुलिटिक सिंड्रोम रोगों का एक विषम परिवार है जिसे मुख्य रूप से प्रभावित वाहिकाओं के कैलिबर और संबंधित प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं द्वारा समूहीकृत किया जाता है, और ये स्थानीयकृत त्वचीय रूपों से लेकर जीवन-घातक बहु-प्रणालीगत रोग तक होते हैं।

Definition

वास्कुलाइटिस रक्त वाहिकाओं की सूजन है जिससे वाहिका-दीवार को नुकसान होता है, जो स्टेनोसिस, रोड़ा, धमनीविस्फार या टूटना और परिणामस्वरूप आपूर्ति किए गए ऊतकों में इस्किमिया या रक्तस्राव का कारण बन सकता है; वास्कुलिटिक सिंड्रोम प्रमुख वाहिका आकार और साथ में पैथोलॉजिकल और सीरोलॉजिकल विशेषताओं द्वारा परिभाषित नैदानिक संस्थाएं हैं।

Scope

यह क्षेत्र पाठक को रुमेटोलॉजी के भीतर एक संदर्भ विषय के रूप में वास्कुलाइटिस के वर्गीकरण और साझा अवधारणाओं से परिचित कराता है। यह बड़े, मध्यम और छोटे वाहिकाओं के रोगों को व्यवस्थित करने वाले आकार-आधारित ढांचे का परिचय देता है और विषयों के रूप में शामिल व्यक्तिगत सिंड्रोमों की ओर इशारा करता है। यह नैदानिक प्रोटोकॉल या उपचार पद्धतियां प्रदान नहीं करता है।

Sub-topics

• जायंट सेल आर्टेराइटिस (टेम्पोरल आर्टेराइटिस)

Key concepts

• वाहिका-आकार-आधारित वर्गीकरण (बड़ा, मध्यम, छोटा)
• प्राथमिक बनाम द्वितीयक वास्कुलाइटिस
• एएनसीए-एसोसिएटेड बनाम इम्यून-कॉम्प्लेक्स छोटे वाहिका वास्कुलाइटिस
• चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस नामकरण
• लुमिनल संकुचन से इस्किमिया बनाम धमनीविस्फार और टूटना
• एकल-अंग बनाम प्रणालीगत भागीदारी

Mechanisms

वास्कुलाइटिस में वाहिका दीवार की सूजन समान होती है लेकिन प्रमुख तंत्र में भिन्नता होती है। कुछ, जैसे कि जाइंट सेल आर्टेराइटिस, बड़े और मध्यम धमनियों की ग्रैनुलोमेटस, टी-सेल-मध्यस्थता सूजन से प्रेरित होते हैं; अन्य, जैसे कि एएनसीए-एसोसिएटेड वास्कुलाइटिस, छोटे वाहिकाओं की न्यूट्रोफिल सक्रियण और पाऊसी-इम्यून चोट को शामिल करते हैं; और फिर भी अन्य, जैसे कि क्रायोग्लोबुलिनेमिक वास्कुलाइटिस, प्रतिरक्षा-जटिल जमाव द्वारा मध्यस्थ होते हैं। 2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस ने इन विशिष्ट इम्यूनोपैथोलॉजिक मार्गों को पहचानते हुए सिंड्रोमों को मुख्य रूप से प्रभावित वाहिका के आकार के आधार पर समूहीकृत किया।

Clinical relevance

यह पहचानना कि विभिन्न सिंड्रोमों में वाहिका-दीवार की सूजन समान होती है, रोगों के एक बड़े और अन्यथा भ्रमित करने वाले समूह को व्यवस्थित करने में मदद करता है, और आकार-आधारित ढांचा यह बताता है कि इन स्थितियों का वर्णन और अध्ययन कैसे किया जाता है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए क्षेत्र का एक वैचारिक मानचित्र है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

एक समूह के रूप में वास्कुलाइटिस असामान्य हैं, और व्यक्तिगत सिंड्रोम आवृत्ति, आयु वितरण और भूगोल में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं; जाइंट सेल आर्टेराइटिस उत्तरी यूरोपीय वंश के वृद्ध वयस्कों में प्रमुख है, जबकि कुछ छोटे वाहिका रूप पूरे जीवनकाल में होते हैं। जनसंख्या-स्तर का विवरण व्यक्तिगत विषय प्रविष्टियों में दिया गया है।

Evidence & guidelines

2012 का संशोधित अंतर्राष्ट्रीय चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस नामकरण वास्कुलाइटिस के नामकरण और समूहीकरण के लिए संदर्भ ढांचा है, और ईयूएलएआर (EULAR) और अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी (American College of Rheumatology) जैसे पेशेवर निकाय प्रमुख सिंड्रोमों के लिए वर्गीकरण मानदंड और प्रबंधन सिफारिशें प्रकाशित करते हैं। इन कथनों का यहां अभिविन्यास के लिए वर्णन किया गया है और इन्हें कार्रवाई योग्य प्रोटोकॉल के रूप में पुनरुत्पादित नहीं किया गया है।

History

उन्नीसवीं और बीसवीं शताब्दी में विभिन्न उपनामों के तहत व्यक्तिगत वास्कुलिटिक रोगों का वर्णन किया गया था, और एकीकृत वर्गीकरण के लिए लगातार प्रयासों का समापन 1994 और 2012 के चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस में हुआ, जिसने अब व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले आकार-आधारित नामकरण प्रदान किए।

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• jennette-2013-chcc
• hellmich-2020-lvv

Frequently asked questions

वास्कुलाइटिस को कैसे वर्गीकृत किया जाता है?

सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाने वाला ढांचा, 2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस से, उन्हें मुख्य रूप से प्रभावित वाहिकाओं के आकार (बड़े, मध्यम और छोटे) के आधार पर समूहित करता है, जिसमें एएनसीए (ANCA) जुड़ाव या प्रतिरक्षा-जटिल जमाव जैसी प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं के आधार पर आगे के भेद होते हैं।

प्राथमिक और द्वितीयक वास्कुलाइटिस में क्या अंतर है?

प्राथमिक वास्कुलाइटिस बिना किसी पहचान योग्य अंतर्निहित कारण के उत्पन्न होता है, जबकि द्वितीयक वास्कुलाइटिस किसी अन्य स्थिति जैसे संक्रमण, संयोजी ऊतक रोग, दवा के संपर्क या दुर्दमता के संदर्भ में होता है।