एएनसीए (ANCA) और वास्कुलिटिस (Vasculitis) वर्गीकरण

एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडीज़ (ANCA) ऑटोएंटीबॉडीज़ हैं जो न्यूट्रोफिल कणिकाओं के घटकों, मुख्य रूप से प्रोटीनज़ 3 (PR3) और मायलोपरॉक्सिडेज़ (MPO) के विरुद्ध निर्देशित होती हैं। वे एएनसीए-संबंधी वास्कुलिटिस को परिभाषित करती हैं — ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (granulomatosis with polyangiitis), माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस (microscopic polyangiitis), और इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) — और यह क्षेत्र इन बीमारियों को पारंपरिक क्लिनिकोपैथोलॉजिक सिंड्रोम के साथ-साथ एएनसीए सीरोटाइप (PR3-ANCA बनाम MPO-ANCA) द्वारा वर्गीकृत करने पर विचार कर रहा है।

Definition

एएनसीए न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीजन के विरुद्ध ऑटोएंटीबॉडीज़ हैं, मुख्य रूप से प्रोटीनज़ 3 (PR3) और मायलोपरॉक्सिडेज़ (MPO); उनकी उपस्थिति और विशिष्टता समकालीन नामकरण और वर्गीकरण मानदंडों के भीतर एएनसीए-संबंधी वास्कुलिटिस को परिभाषित और वर्गीकृत करने में सहायता करती है।

Scope

यह प्रविष्टि बताती है कि एएनसीए क्या हैं, दो मुख्य एंटीजन विशिष्टताएं और उनके इम्यूनोफ्लोरेसेंस पैटर्न (साइटोप्लाज्मिक सी-एएनसीए, पेरिन्यूक्लियर पी-एएनसीए), चैपल हिल नामकरण और 2022 एसीआर/ईयूएलएआर वर्गीकरण मानदंडों में एएनसीए कैसे शामिल होते हैं, और सीरोटाइप-आधारित बनाम सिंड्रोम-आधारित वर्गीकरण पर चल रही चर्चा। यह एक वैचारिक संदर्भ विषय है, नैदानिक मार्गदर्शन नहीं, और यह स्वयं एक नैदानिक इकाई नहीं है।

Core questions

• एएनसीए किन एंटीजन को लक्षित करते हैं, और PR3-ANCA और MPO-ANCA का पता कैसे लगाया जाता है और उन्हें कैसे अलग किया जाता है?
• छोटी रक्त वाहिकाओं के वास्कुलिटिस की परिभाषाओं में एएनसीए कैसे शामिल होते हैं?
• वर्गीकरण मानदंड एएनसीए सीरोलॉजी और परीक्षण विधि को कैसे शामिल करते हैं?
• क्या रोग को एएनसीए सीरोटाइप द्वारा या क्लिनिकोपैथोलॉजिक सिंड्रोम द्वारा वर्गीकृत किया जाना चाहिए?

Key concepts

• प्रोटीनज़ 3 (PR3-ANCA)
• मायलोपरॉक्सिडेज़ (MPO-ANCA)
• साइटोप्लाज्मिक (c-ANCA) और पेरिन्यूक्लियर (p-ANCA) पैटर्न
• अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस और एंटीजन-विशिष्ट इम्यूनोएसे
• एएनसीए-संबंधी वास्कुलिटिस
• सीरोटाइप-आधारित बनाम सिंड्रोम-आधारित वर्गीकरण
• वर्गीकरण मानदंड बनाम नैदानिक परीक्षण

Mechanisms

एएनसीए का पता अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा लगाया जाता है, जो एक साइटोप्लाज्मिक (c-ANCA) या पेरिन्यूक्लियर (p-ANCA) स्टेनिंग पैटर्न देता है, और एंटीजन-विशिष्ट इम्यूनोएसेज़ द्वारा जो PR3 या MPO प्रतिक्रियाशीलता की पहचान करते हैं; c-ANCA आमतौर पर PR3-ANCA के अनुरूप होता है और p-ANCA अक्सर MPO-ANCA के अनुरूप होता है। मार्कर के रूप में कार्य करने के अलावा, एएनसीए को प्राइम किए गए न्यूट्रोफिल पर व्यक्त एंटीजन को बांधकर, उनकी सक्रियता और छोटी रक्त वाहिकाओं के एंडोथेलियम को चोट पहुँचाकर रोगजनन में भाग लेने वाला माना जाता है। चूंकि PR3-ANCA और MPO-ANCA रोग आनुवंशिक संघों, अंग पैटर्न और रिलैप्स की प्रवृत्ति में भिन्न होते हैं, इसलिए सीरोटाइप को नामित सिंड्रोम के पूरक के रूप में एक वर्गीकरण अक्ष के रूप में तेजी से प्रस्तावित किया जा रहा है।

Clinical relevance

एएनसीए सीरोलॉजी इस बात के लिए केंद्रीय है कि छोटी रक्त वाहिकाओं के वास्कुलिटिस को कैसे वर्गीकृत और अध्ययन किया जाता है, और एंटीजन विशिष्टता और परीक्षण विधियों को समझना वास्कुलिटिस साहित्य का मूल्यांकन करने में मदद करता है। यह प्रविष्टि संदर्भ के लिए एक वर्गीकरण और प्रयोगशाला अवधारणा की व्याख्या करती है; यह बताती है कि रोग को कैसे वर्गीकृत किया जाता है और यह व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

एएनसीए-संबंधी वास्कुलिटिस में, PR3-ANCA और MPO-ANCA वितरण में भिन्न होते हैं: PR3-ANCA रोग उत्तरी यूरोपीय आबादी में अपेक्षाकृत अधिक आम है और MPO-ANCA रोग एशिया के कुछ हिस्सों में। ये सीरोटाइप पैटर्न, न कि एएनसीए परीक्षण की घटना, वर्गीकरण चर्चा का केंद्र बिंदु हैं।

Evidence & guidelines

2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस ने एएनसीए को छोटी रक्त वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के नामकरण में शामिल किया, और ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस और माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस के लिए 2022 एसीआर/ईयूएलएआर वर्गीकरण मानदंड एएनसीए विशिष्टता को अत्यधिक महत्व देते हैं। ईयूएलएआर प्रबंधन सिफारिशें भी एएनसीए-संबंधी रोग के आसपास अपने मार्गदर्शन को तैयार करती हैं। ये दस्तावेज़ एएनसीए की वर्गीकरण भूमिका को परिभाषित करते हैं।

History

एएनसीए का वर्णन पहली बार 1980 के दशक में नेक्रोटाइजिंग वास्कुलिटिस और सेगमेंटल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के संबंध में किया गया था, और PR3 और MPO की मुख्य लक्ष्य एंटीजन के रूप में पहचान इसके बाद हुई। इसने वास्कुलिटिस वर्गीकरण को बदल दिया: चैपल हिल नामकरण ने एएनसीए-संबंधी श्रेणी को औपचारिक रूप दिया, और बाद के काम ने यह सवाल उठाया कि क्या एएनसीए सीरोटाइप को पारंपरिक सिंड्रोम नामों को प्रतिस्थापित करना चाहिए या पूरक करना चाहिए।

Debates

क्या एएनसीए-संबंधी वास्कुलिटिस को सीरोटाइप द्वारा या सिंड्रोम द्वारा वर्गीकृत किया जाना चाहिए?

इस बात के प्रमाण कि PR3-ANCA और MPO-ANCA रोग आनुवंशिकी, अंग भागीदारी और रिलैप्स जोखिम में भिन्न होते हैं, ने केवल क्लिनिकोपैथोलॉजिक सिंड्रोम के बजाय एएनसीए सीरोटाइप द्वारा वर्गीकृत करने के प्रस्तावों को प्रेरित किया है, जबकि 2022 एसीआर/ईयूएलएआर प्रणाली जैसे मानदंड सिंड्रोम लेबल को बनाए रखते हैं लेकिन एएनसीए विशिष्टता को अत्यधिक महत्व देते हैं।

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Peter A. Merkel
• Joanna C. Robson

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022

Frequently asked questions

PR3-ANCA और MPO-ANCA में क्या अंतर है?

वे विभिन्न न्यूट्रोफिल एंटीजन — प्रोटीनज़ 3 (PR3) और मायलोपरॉक्सिडेज़ (MPO) — के विरुद्ध निर्देशित एएनसीए हैं, जो क्रमशः साइटोप्लाज्मिक और पेरिन्यूक्लियर इम्यूनोफ्लोरेसेंस पैटर्न के अनुरूप होते हैं और कुछ हद तक भिन्न नैदानिक और आनुवंशिक प्रोफाइल से जुड़े होते हैं।

वास्कुलिटिस के वर्गीकरण के लिए एएनसीए क्यों महत्वपूर्ण है?

एएनसीए चैपल हिल नामकरण में छोटी रक्त वाहिकाओं के वास्कुलिटिस की एएनसीए-संबंधी श्रेणी को परिभाषित करते हैं, और एंटीबॉडी विशिष्टता को आधुनिक वर्गीकरण मानदंडों में अत्यधिक महत्व दिया जाता है, जिसमें एएनसीए सीरोटाइप द्वारा रोग को वर्गीकृत करने में बढ़ती रुचि है।