वास्कुलिटिस और बड़ी वाहिका रोग
वास्कुलिटिस रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन है, जो विकारों का एक विषम समूह है जिसमें वाहिकाओं और उनके द्वारा आपूर्ति किए जाने वाले ऊतकों को नुकसान पहुँचाने की क्षमता होती है। यह क्षेत्र वास्कुलिटिस को मुख्य रूप से प्रभावित वाहिकाओं के कैलिबर के आधार पर व्यवस्थित करता है — बड़ी, मध्यम और छोटी — एक ऐसा ढाँचा जिसे अंतर्राष्ट्रीय चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस द्वारा औपचारिक रूप दिया गया है और जिसका उपयोग नियमित रुमेटोलॉजी वर्गीकरण और शिक्षण में किया जाता है।
Definition
वास्कुलिटिस रक्त वाहिकाओं की सूजन को दर्शाता है; वास्कुलिटिस को मुख्य रूप से प्रभावित वाहिका कैलिबर (बड़ी, मध्यम, छोटी) द्वारा वर्गीकृत किया जाता है और, कई छोटी-वाहिका रूपों के लिए, ANCA के साथ संबंध द्वारा, 2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस नामकरण के अनुसार।
Scope
यह क्षेत्र पाठक को यह समझने में मदद करता है कि वास्कुलिटिस का नामकरण और समूहीकरण कैसे किया जाता है, वर्गीकरण को आधार देने वाली वाहिका-आकार धुरी, एक प्रमुख उपसमूह को परिभाषित करने में एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (ANCA) की भूमिका, और छूट-प्रेरण और रखरखाव चिकित्सा का सामान्य तर्क। यह बड़ी, मध्यम और छोटी वाहिका वास्कुलिटिस, ANCA-आधारित वर्गीकरण, और उपचार चरणों पर विषय प्रविष्टियों से जुड़ा हुआ है। यह एक संदर्भ अवलोकन है, नैदानिक मार्गदर्शन नहीं।
Sub-topics
Core questions
- मुख्यतः कौन सा वाहिका कैलिबर शामिल है, और वह नैदानिक चित्र को कैसे आकार देता है?
- क्या यह प्रक्रिया प्राथमिक वास्कुलिटिस है या संक्रमण, दुर्दमता, दवाओं, या किसी अन्य प्रणालीगत रोग के लिए द्वितीयक है?
- ANCA संबंध कब इकाई को परिभाषित करता है, और ANCA विशिष्टता (PR3 बनाम MPO) क्या जोड़ती है?
- बिस्तर पर वर्गीकरण मानदंड नैदानिक तर्क से कैसे भिन्न होते हैं?
Key concepts
- वाहिका-आकार वर्गीकरण (बड़ी, मध्यम, छोटी)
- चैपल हिल कंसेंसस नामकरण
- ANCA-जुड़ा वास्कुलिटिस
- प्राथमिक बनाम द्वितीयक वास्कुलिटिस
- ग्रैनुलोमेटस बनाम गैर-ग्रैनुलोमेटस सूजन
- छूट प्रेरण और रखरखाव
- वर्गीकरण मानदंड बनाम निदान
Mechanisms
पूरे समूह में, वाहिका-दीवार की सूजन से स्टेनोसिस, रोड़ा, धमनीविस्फार, या टूटना हो सकता है, जिससे आपूर्ति किए गए क्षेत्र में इस्किमिया या रक्तस्राव होता है। प्रमुख तंत्र श्रेणी के अनुसार भिन्न होता है: बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस महाधमनी और उसकी प्रमुख शाखाओं के ग्रैनुलोमेटस आर्टेराइटिस की विशेषता है; छोटी वाहिका वास्कुलिटिस में प्रतिरक्षा-जटिल-मध्यस्थता वाले रूप और पाऊसी-इम्यून ANCA-जुड़े रूप शामिल हैं जिनमें ANCA को वाहिका दीवार के खिलाफ प्राइम किए गए न्यूट्रोफिल को सक्रिय करने वाला माना जाता है। चैपल हिल नामकरण इन भेदों को संहिताबद्ध करता है ताकि संस्थाओं का नाम केवल उपनाम से नहीं बल्कि सुसंगत रूप से रखा जाए।
Clinical relevance
वाहिका-आकार के पैटर्न और किसी भी ANCA संबंध को पहचानना यह निर्धारित करता है कि चिकित्सक संदिग्ध वास्कुलिटिस को कैसे वर्गीकृत करते हैं और प्रत्येक उपप्रकार पर साहित्य की व्याख्या कैसे करते हैं। यह अवलोकन बताता है कि विकारों को कैसे वर्गीकृत और अध्ययन किया जाता है; यह रोग की श्रेणियों की विशेषता बताता है और व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।
Epidemiology
वास्कुलिटिस व्यक्तिगत रूप से असामान्य हैं, और घटना इकाई और भूगोल के अनुसार भिन्न होती है: विशाल कोशिका आर्टेराइटिस उत्तरी यूरोपीय वंश के वृद्ध वयस्कों में प्रमुख है, ताकायासु आर्टेराइटिस युवा महिलाओं में, और ANCA-जुड़ा वास्कुलिटिस मध्यम और वृद्धावस्था में, MPO-ANCA कुछ एशियाई आबादी में अपेक्षाकृत अधिक आम है और PR3-ANCA यूरोप के कुछ हिस्सों में। सटीक अनुमान लागू वर्गीकरण मानदंडों पर निर्भर करते हैं।
Evidence & guidelines
2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस संदर्भ नामकरण प्रदान करता है, और EULAR (ACR सहयोग के साथ) ने बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस और ANCA-जुड़े वास्कुलिटिस के लिए प्रबंधन सिफारिशें जारी की हैं। ये दस्तावेज़ उन श्रेणियों को फ्रेम करते हैं जिन्हें विषय प्रविष्टियाँ विस्तृत करती हैं।
History
वास्कुलिटिस वर्गीकरण उन्नीसवीं और बीसवीं शताब्दी के उपनाम वर्णनों से व्यवस्थित योजनाओं की ओर विकसित हुआ। 1994 के चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस ने वाहिका-आकार-आधारित परिभाषाएँ पेश कीं, और 2012 के संशोधन ने नामकरण को अद्यतन किया, कुछ उपनामों को हटा दिया, और ANCA-जुड़ी श्रेणी को शामिल किया, जिससे क्षेत्र को एक साझा शब्दावली मिली।
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Bernhard Hellmich
- Raashid Luqmani
Related topics
Seminal works
- jennette-2012
- hellmich-2020
- hellmich-2024
Frequently asked questions
- वास्कुलिटिस को कैसे वर्गीकृत किया जाता है?
- मुख्य रूप से प्रभावित वाहिकाओं के कैलिबर के आधार पर — बड़ी, मध्यम और छोटी — 2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस नामकरण के तहत, कई छोटी-वाहिका रूपों को ANCA के साथ संबंध द्वारा आगे परिभाषित किया गया है।
- इस क्षेत्र में 'बड़ी वाहिका रोग' का क्या अर्थ है?
- यह मुख्य रूप से महाधमनी और उसकी प्रमुख शाखाओं के ग्रैनुलोमेटस आर्टेराइटिस को संदर्भित करता है, जैसे कि विशाल कोशिका आर्टेराइटिस और ताकायासु आर्टेराइटिस में, जहाँ सूजन बड़ी धमनियों के स्टेनोसिस, रोड़ा, या धमनीविस्फार का कारण बन सकती है।