Lymphome non hodgkinien

Le lymphome non hodgkinien est un groupe vaste et hétérogène d'hémopathies malignes provenant des lymphocytes B, des lymphocytes T ou des cellules tueuses naturelles. Historiquement défini par l'exclusion du lymphome de Hodgkin, il va des troubles indolents compatibles avec une longue survie aux lymphomes agressifs à progression rapide. La classification moderne regroupe ses nombreuses entités par cellule d'origine, morphologie, immunophénotype et génétique moléculaire plutôt que par une seule caractéristique unificatrice.

Definition

Le lymphome non hodgkinien est l'une des nombreuses hémopathies malignes lymphoïdes dérivées des cellules B, T ou NK qui ne présentent pas les caractéristiques définissantes du lymphome de Hodgkin, classifiées en entités distinctes selon la lignée, le stade de différenciation, la morphologie, l'immunophénotype et la génétique.

Scope

Cette entrée présente le lymphome non hodgkinien comme le reste diversifié des néoplasmes lymphoïdes en dehors du lymphome de Hodgkin, introduit sa division en catégories indolentes et agressives, nomme des entités représentatives telles que le lymphome diffus à grandes cellules B et le lymphome folliculaire, et décrit la logique de classification et de stadification qui organise le groupe. Il s'agit d'une description de référence et non d'une orientation de prise en charge.

Core questions

• Comment le lymphome non hodgkinien se distingue-t-il du lymphome de Hodgkin ?
• Qu'est-ce qui sépare les lymphomes non hodgkiniens indolents des agressifs ?
• Comment les nombreuses entités sont-elles définies par la cellule d'origine et les caractéristiques moléculaires ?
• Comment l'étendue de la maladie est-elle décrite et évaluée ?

Key concepts

• Cellule d'origine (cellule B, cellule T, cellule NK)
• Lymphome indolent versus agressif
• Lymphome diffus à grandes cellules B
• Lymphome folliculaire
• Immunophénotype et classification moléculaire
• Stadification de Lugano et évaluation de la réponse
• Origine centre germinatif et post-centre germinatif

Mechanisms

Les lymphomes non hodgkiniens apparaissent lorsqu'un lymphocyte à un stade de différenciation particulier acquiert des altérations génétiques qui entraînent une prolifération et une survie clonales ; la néoplasie résultante reflète sa cellule d'origine homologue normale, ce qui explique pourquoi l'immunophénotype et le profil moléculaire définissent chaque entité. Les lymphomes indolents, tels que le lymphome folliculaire, prolifèrent généralement lentement et suivent une évolution prolongée, tandis que les lymphomes agressifs, tels que le lymphome diffus à grandes cellules B, se développent rapidement. Les classifications successives de l'Organisation Mondiale de la Santé, y compris la révision de 2016 et la cinquième édition de 2022, intègrent la morphologie, l'immunophénotype et les lésions génétiques récurrentes pour définir les entités, et la classification de Lugano standardise la description de l'étendue et de la réponse au traitement.

Clinical relevance

Le lymphome non hodgkinien illustre comment une seule étiquette historique dissimule une grande diversité biologique, et la compréhension de sa classification clarifie pourquoi le pronostic varie si largement selon les sous-types. En tant que sujet de référence, il organise une partie majeure de l'hémato-oncologie. Cette entrée décrit le groupe de maladies de manière conceptuelle et ne constitue pas une base pour le diagnostic ou le traitement individuel.

Epidemiology

Le lymphome non hodgkinien est considérablement plus fréquent que le lymphome de Hodgkin et compte parmi les hémopathies malignes les plus fréquentes dans le monde, avec une incidence qui augmente généralement avec l'âge. Les lymphomes à cellules B prédominent, le lymphome diffus à grandes cellules B étant l'entité agressive la plus courante et le lymphome folliculaire une entité indolente majeure ; les lymphomes à cellules T et à cellules NK sont moins fréquents et varient selon les régions.

History

La catégorie a pris forme à mesure que les classifications cherchaient à ordonner les nombreux lymphomes qui n'étaient pas des lymphomes de Hodgkin. Des schémas successifs, de la classification des lymphomes révisée européenne-américaine (REAL) aux classifications de l'Organisation Mondiale de la Santé, ont remplacé les systèmes antérieurs basés sur la morphologie par des entités définies par la cellule d'origine et les caractéristiques moléculaires, un processus poursuivi dans la révision de 2016 et la cinquième édition de 2022.

Debates

Sous-classification moléculaire du lymphome diffus à grandes cellules B

Les études d'expression génique et génétiques divisent le lymphome diffus à grandes cellules B en sous-groupes de cellule d'origine et moléculaires, et la meilleure façon d'incorporer ces distinctions dans une classification pratique continue d'être affinée.

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

Que signifie « non hodgkinien » ?

C'est une étiquette historique pour les nombreuses hémopathies malignes lymphoïdes qui ne présentent pas les cellules de Reed-Sternberg définissantes et d'autres caractéristiques du lymphome de Hodgkin. Le terme regroupe des maladies biologiquement diverses qui sont maintenant classifiées individuellement par cellule d'origine et caractéristiques moléculaires.

Quelle est la différence entre le lymphome non hodgkinien indolent et agressif ?

Les lymphomes indolents, tels que le lymphome folliculaire, se développent généralement lentement et suivent une évolution prolongée, tandis que les lymphomes agressifs, tels que le lymphome diffus à grandes cellules B, prolifèrent rapidement. La distinction reflète la biologie sous-jacente et façonne la compréhension de chaque entité.