Lymphome

Le lymphome est une néoplasie maligne des lymphocytes qui se présente généralement sous la forme d'une tumeur solide du tissu lymphoïde, le plus souvent dans les ganglions lymphatiques, mais aussi dans des sites extraganglionnaires. Les lymphomes sont globalement divisés en lymphome de Hodgkin et en divers lymphomes non hodgkiniens, et sont ensuite classés selon la lignée cellulaire (lymphocytes B, T ou NK) et le stade de développement lymphocytaire normal qu'ils rappellent. Ils constituent une famille vaste et hétérogène de néoplasies lymphoïdes.

Definition

Un lymphome est une néoplasie maligne issue des lymphocytes, classée selon la lignée et le stade de différenciation, et divisée principalement en lymphome de Hodgkin et en lymphomes non hodgkiniens.

Scope

Cette entrée aborde l'origine lymphoïde du lymphome, la distinction entre lymphome de Hodgkin et non hodgkinien, le cadre de classification des néoplasies lymphoïdes de l'OMS basé sur la lignée et la maturation, ainsi que les principes de la stadification anatomique de la maladie ganglionnaire. Elle traite le lymphome comme une catégorie de néoplasie maligne ; les leucémies et la biologie générale de la malignité sont abordées dans des entrées connexes.

Core questions

• Quelle cellule d'origine définit le lymphome ?
• En quoi les lymphomes de Hodgkin et non hodgkiniens diffèrent-ils ?
• Sur quelle base le schéma de l'OMS classe-t-il les néoplasies lymphoïdes ?
• Qu'est-ce qui distingue les lymphomes indolents des lymphomes agressifs ?
• Comment l'étendue anatomique du lymphome est-elle décrite ?

Key concepts

• Origine lymphoïde (lymphocyte)
• Lymphome de Hodgkin versus lymphome non hodgkinien
• Lignée de lymphocytes B, T et NK
• Cellule de Reed-Sternberg (lymphome de Hodgkin)
• Comportement indolent versus agressif
• Immunophénotypage et classification moléculaire
• Maladie ganglionnaire et extraganglionnaire

Key theories

Classification des néoplasies lymphoïdes basée sur la maturation et la lignée

La classification de l'OMS organise les lymphomes par lignée cellulaire (B, T ou NK) et par correspondance à un stade reconnaissable du développement lymphocytaire normal, intégrant la morphologie, l'immunophénotype, la génétique et les caractéristiques cliniques en entités pathologiques définies.

Mechanisms

Les lymphomes proviennent de lymphocytes ayant subi une transformation maligne, souvent au cours du remodelage génétique qui accompagne le développement lymphocytaire normal — par exemple, les réarrangements des gènes des immunoglobulines et du récepteur des lymphocytes T qui peuvent produire des translocations oncogènes. Les néoplasies résultantes tendent à récapituler un stade de maturation normale des lymphocytes B, T ou NK, ce qui constitue la base de leur classification. Le lymphome de Hodgkin est défini par la présence de cellules de Reed-Sternberg caractéristiques au sein d'un environnement cellulaire réactif, tandis que les lymphomes non hodgkiniens comprennent de nombreuses entités de types cellulaires et de rythmes cliniques différents. Le diagnostic intègre la morphologie, l'immunophénotype et la génétique moléculaire, et le comportement clinique varie de indolent à très agressif. L'étendue anatomique est décrite par la stadification des régions ganglionnaires et des sites extraganglionnaires atteints.

Clinical relevance

Les lymphomes constituent une catégorie majeure de malignités hématologiques, et leur classification précise structure la manière dont les diverses entités sont décrites et étudiées. L'intégration de la morphologie, de l'immunophénotype et de la génétique dans des entités définies, associée à la stadification anatomique, fournit un vocabulaire commun pour ces néoplasies. Cette entrée est une orientation de référence pour la catégorie et ne fournit pas de critères diagnostiques ni de conseils de traitement pour un individu donné.

Epidemiology

Les lymphomes représentent une part substantielle des cancers hématologiques, le lymphome non hodgkinien étant considérablement plus fréquent que le lymphome de Hodgkin. L'incidence varie selon le sous-type, l'âge, la géographie et le statut immunitaire, et certaines infections et états d'immunodéficience sont associés à des types de lymphomes particuliers.

Evidence & guidelines

La classification des néoplasies lymphoïdes est maintenue par la Classification des Tumeurs des Tissus Hématopoïétiques et Lymphoïdes de l'OMS, la révision de 2016 étant un cadre de référence largement cité ; l'étendue anatomique est décrite par le stade. Les principes généraux sont consolidés dans des références telles que Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Ces sources décrivent les conventions de classification et de stadification plutôt que des protocoles cliniques prescriptifs.

History

La description au XIXe siècle par Thomas Hodgkin de l'élargissement des ganglions lymphatiques a donné son nom au lymphome de Hodgkin, et les cellules géantes caractéristiques ont été détaillées plus tard par Carl Sternberg et Dorothy Reed. Le XXe siècle a vu une succession de schémas de classification pour les lymphomes non hodgkiniens, aboutissant au cadre de l'OMS basé sur la lignée et la maturation qui intègre la morphologie, l'immunophénotype et la génétique ; la révision de 2016 est une itération largement utilisée de ce consensus.

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

Quelle est la différence entre le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien ?

Le lymphome de Hodgkin est défini histologiquement par la présence de cellules de Reed-Sternberg au sein d'un environnement réactif et tend à se propager de manière ordonnée et contiguë. Le lymphome non hodgkinien est un groupe vaste et hétérogène de néoplasies lymphoïdes de types cellulaires et de comportements cliniques variés, qui ne présentent pas de cellules de Reed-Sternberg.

Comment les lymphomes sont-ils classés ?

La classification de l'OMS regroupe les néoplasies lymphoïdes par lignée cellulaire (lymphocytes B, T ou NK) et par le stade de développement lymphocytaire normal qu'elles rappellent, combinant la morphologie, l'immunophénotype, les caractéristiques génétiques et la présentation clinique en entités pathologiques définies.