Lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin est une hémopathie maligne du système lymphatique qui se distingue des autres lymphomes par la présence de cellules géantes caractéristiques — les cellules de Reed-Sternberg dans le type classique — au sein d'un microenvironnement inflammatoire réactif. Il représente une minorité des lymphomes mais est remarquable par la jeunesse fréquente de ses patients et son taux élevé de guérison grâce aux thérapies modernes. Le lymphome de Hodgkin est subdivisé en lymphome de Hodgkin classique et en lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire.

Definition

Le lymphome de Hodgkin est une hémopathie maligne lymphoïde d'origine B, caractérisée par une petite population de cellules néoplasiques de Reed-Sternberg (dans le lymphome de Hodgkin classique) ou de cellules à prédominance lymphocytaire (dans le type à prédominance lymphocytaire nodulaire), enchâssées dans un infiltrat inflammatoire réactif abondant.

Scope

Cette entrée aborde la pathologie distinctive du lymphome de Hodgkin, ses principaux sous-types, la cellule d'origine des cellules néoplasiques, le rôle de la stadification dans la description de l'étendue de la maladie, et sa place au sein de la classification des néoplasies lymphoïdes de l'Organisation Mondiale de la Santé. Il s'agit d'une description de référence de l'entité pathologique et non d'un guide de prise en charge clinique.

Core questions

• Quelles caractéristiques pathologiques distinguent le lymphome de Hodgkin du lymphome non hodgkinien ?
• Quelle est la cellule d'origine de la cellule de Reed-Sternberg ?
• Comment les sous-types classique et à prédominance lymphocytaire nodulaire sont-ils définis ?
• Comment l'étendue anatomique de la maladie est-elle décrite et stadifiée ?

Key concepts

• Cellule de Reed-Sternberg
• Lymphome de Hodgkin classique
• Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire
• Microenvironnement inflammatoire réactif
• Origine lymphocytaire B du centre germinatif
• Stadification d'Ann Arbor et de Lugano
• Immunophénotype CD30 et CD15

Mechanisms

Dans le lymphome de Hodgkin classique, les cellules malignes de Reed-Sternberg dérivent de lymphocytes B du centre germinatif qui ont perdu une grande partie de leur programme d'expression génique de lymphocyte B, mais survivent grâce à des voies de signalisation dérégulées. Ces rares cellules néoplasiques recrutent et dépendent d'un infiltrat réactif étendu de lymphocytes, d'éosinophiles et d'autres cellules, ce qui explique pourquoi le tissu atteint est dominé par des cellules inflammatoires plutôt que tumorales. Les cellules du lymphome de Hodgkin classique expriment de manière caractéristique le CD30 et le CD15, tandis que le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire est composé de cellules à prédominance lymphocytaire qui conservent les marqueurs des lymphocytes B ; ces caractéristiques ancrent l'entité dans la classification de l'Organisation Mondiale de la Santé.

Clinical relevance

Le lymphome de Hodgkin est un exemple de référence d'une hémopathie maligne lymphoïde hautement curable et de la manière dont le microenvironnement tumoral façonne un cancer. La reconnaissance de sa pathologie et de ses sous-types distincts clarifie pourquoi il est classé et se comporte différemment des lymphomes non hodgkiniens. Cette entrée décrit la maladie de manière conceptuelle et ne constitue pas une base pour un diagnostic ou un traitement individuel.

Epidemiology

Le lymphome de Hodgkin est moins fréquent que le lymphome non hodgkinien et présente un profil d'âge caractéristique, avec un pic d'incidence prononcé chez les jeunes adultes et une seconde augmentation à un âge plus avancé. Le lymphome de Hodgkin classique représente la grande majorité des cas ; le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire est rare. Le virus d'Epstein-Barr est associé à une proportion des cas classiques.

History

La maladie a été décrite pour la première fois par Thomas Hodgkin au XIXe siècle, et les cellules géantes caractéristiques ont été détaillées ultérieurement par Dorothy Reed et Carl Sternberg. Les travaux du XXe siècle ont établi sa stadification et, finalement, sa curabilité, tandis que l'immunophénotypage et les études moléculaires ont clarifié l'origine lymphocytaire B de la cellule de Reed-Sternberg. Les classifications successives de l'Organisation Mondiale de la Santé ont affiné la distinction entre les formes classiques et à prédominance lymphocytaire nodulaire.

Debates

Frontière entre le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire et les lymphomes à cellules B

Le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire conserve des caractéristiques des lymphocytes B et peut chevaucher morphologiquement et biologiquement certains lymphomes à cellules B, ce qui incite à un affinement continu de sa définition et de sa nomenclature dans les classifications successives.

Key figures

• Stephen M. Ansell
• Steven H. Swerdlow
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• ansell-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

Qu'est-ce qu'une cellule de Reed-Sternberg ?

C'est la grande cellule néoplasique caractéristique, souvent binucléée, du lymphome de Hodgkin classique. Elle dérive d'un lymphocyte B du centre germinatif et est largement dépassée en nombre par les cellules inflammatoires réactives environnantes dans le tissu affecté.

En quoi le lymphome de Hodgkin diffère-t-il du lymphome non hodgkinien ?

Le lymphome de Hodgkin est défini par ses cellules caractéristiques de Reed-Sternberg ou à prédominance lymphocytaire au sein d'un microenvironnement réactif et tend à se propager selon un schéma ganglionnaire contigu, tandis que le lymphome non hodgkinien englobe un ensemble vaste et biologiquement diversifié de néoplasies lymphoïdes classées principalement selon la cellule d'origine.